医学免疫学教学课件：第19章 免疫缺陷

第十九章

免疫缺陷病

immunodrficiency

disease,IDD

p164

一、概述

1．概念：是由于遗传因素或其他多种因素造成免疫系统先天发育不全或后天损伤而导致的免疫成分缺失、免疫功能障碍所引起的临床综合病症。

2．分类：原发性免疫缺陷继发性（获得性）免疫缺陷。

3．特点：

1）感染

2）肿瘤

3）自身免疫病

4）遗传倾向二、原发性免疫缺陷病1、T细胞缺陷、B细胞正常的重症联合免疫缺陷病X连锁遗传、T细胞发育停滞、NK细胞发育障碍B细胞数量正常或升高，但Ig减低临床表现主要是皮肤红肿、肝脾淋巴结肿大、反复感染2、T、B细胞均缺如的重症联合免疫缺陷病循环淋巴细胞减少、各种Ig缺乏常染色体隐性遗传免疫缺陷病的典型临床表现

3、

X性联无丙种球蛋白血症X连锁遗传、Btk-gene缺陷→B不能发育（pre-B），不能合成Ig，无生发中心、浆细胞、淋巴滤泡。临床表现：

Ig含量极低：血清IgG低于2g/L

外周血缺乏BL，但TL正常。

淋巴结，扁桃体萎缩。

患儿结膜、咽、皮肤、肺部反复化脓性感染。

对疫苗接种缺乏抗体应答。4、X连锁慢性肉芽肿病X连锁遗传吞噬细胞功能缺失持续慢性感染引起吞噬细胞在局部聚集，形成肉芽肿反复的化脓性感染5、遗传性血管神经性水肿C1INH缺陷可引起三、获得性免疫缺陷病（一）诱发获得性免疫缺陷病的因素1、非感染性因素营养不良恶性肿瘤医源性免疫缺陷2、感染HIV（二）获得性免疫缺陷综合症（acquiredimmunedeficiencysyndrome,AIDS）HIV侵入机体，引起细胞免疫严重缺陷，导致机会性感染、恶性肿瘤和神经系统病变为特征的临床综合症。1、HIV的生物学特征HIV—I：主要型别，95%，中国等HIV—II：非洲少数国家

2、传播途径性接触传播血液传播母-婴垂直传播3、HIV的致病机制HIV侵入免疫细胞的机制

HIV主要侵入宿主的CD4+细胞（T细胞、单核巨噬、树突状细胞核神经胶质细胞），通过其外膜的糖蛋白gp120与靶细胞表面CD4分子结合，病毒核酸进入靶细胞。HumanT-lymphocyteVirusAttackingaT-lymphocyte(TEMx26,400)

HIV感染淋巴细胞HIV损伤免疫细胞的机制

HIV感染CD4+T细胞导致CD4+细胞数量减少和功能损伤。

HIV直接杀伤

HIV间接杀伤HIV诱导细胞凋亡

HIV感染B细胞、巨噬细胞、树突状细胞、NK细胞。

3、HIV逃逸免疫攻击的机制表位顺序变异与免疫逃逸树突状细胞与免疫逃逸潜伏感染与免疫逃逸（三）HIV诱导机体免疫应答1、体液免疫应答中和抗体抗P24抗体抗gp120、gp41抗体2、细胞免疫应答CD8+T细胞应答CD4+T细胞应答

三、临床分期及免疫学特征

HIV感染的急性期

潜伏期症状期典型AIDS发病期流感样症状、外周血高病毒血症、CD4+T细胞明显减少外周血HIV相对较低，CD4+T回升至一定水平，但逐渐减少，免疫系统进行性衰竭AIDS相关征候群：发热、盗汗、消瘦、腹泻、炎症性皮肤病、全身淋巴结肿大，有病毒血症。机会性感染为死亡的主要原因白色念珠菌、卡氏肺囊虫、巨细胞病毒、带状疱疹病毒、新型隐球菌、鸟型结核杆菌、鼠弓形虫等恶性肿瘤Kaposi肉瘤、B细胞淋巴瘤等神经系统疾病1/3病人可出现，如爱滋病性痴呆Hairyleukoplakia

（黏膜白斑）oftongueinAIDS

Oralthrush鹅口疮.CandidaandherpessimplexinAIDS

SevereangularcheilitisinAIDS口角炎

LesionsonthestomachofapatientwithKaposi'ssar