重症肌无力临床路径

重症肌无力临床路径一、重症肌无力临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为重症肌无力（ICD-10:G70.000）（二）诊断依据。根据中国重症肌无力诊断和治疗指南，在具有典型重症肌无力临床特征（波动性肌无力）的基础上，满足以下3点中的任意一点，包括药理学检查阳性。肌电图重频试验或单纤维肌电图阳性。3•血清抗AChR、MuSK、LRP4抗体检测阳性。（三）治疗方案的选择。根据中国重症肌无力诊断和治疗指南，选择:急性加重期的治疗（1）辅助通气。（2）胆碱酯酶抑制剂。（3）免疫球蛋白。（4）血浆置换。（5）免疫抑制治疗。非急性加重期药物治疗（1）胆碱酯酶抑制剂。（2）免疫球蛋白或血浆置换。（3）免疫抑制治疗。手术治疗：胸腺切除术。（四）标准住院日为18-25天。（五）进入路径标准。1•第一诊断必须符合重症肌无力（ICD-10:G70.000）疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院期间检查项目。必需的检查项目:（1）血常规、尿常规、大便常规、凝血功能；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）、CRP；（3）T、B淋巴细胞亚群；（4）免疫球蛋白补体（C3、C4、IgA、IgG、IgM）；（5）细胞因子（IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、IL-12、IL-17、TNFa、INFy）；（6）fT3、fT4、sTSH、TGAb、TPOAb、TRAb；（7）ANA、ANA谱、RF、ANCA、ACA、ds-DNA、ESR、补体C1q；(8)胸腺CT平扫、心电图；(9)肌电图重频试验；(10)肺功能检查；(11)骨密度。根据患者病情选择的项目：血清抗AChR抗体、MuSK抗体、LRP4抗体、RYR抗体、Titin抗体。胸腺CT增强、胸腺MR平扫+增强。血气分析；胸腺病理活检。治疗方案与药物选择。急性加重期的治疗(1)辅助通气：如患者出现呼吸衰竭，应及时气管插管、正压通气。(2)胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明，在机械辅助通气前不宜停用；使用辅助通气后可根据需要短期减量或停药。免疫球蛋白或血浆置换：一旦确诊为肌无力危象或危象前状态，应尽可能给予免疫球蛋白或血浆置换治疗。免疫抑制治疗：包括糖皮质激素及其它免疫抑制剂，包括硫唑嘌呤、他克莫司、吗替麦考酚酯、环孢素、环磷酰胺等。非急性加重期药物治疗（1）胆碱酯酶抑制剂。（2）免疫球蛋白或血浆置换：严重的球麻痹所致吞咽困难、肌无力患者胸腺切除术前和围手术期治疗。（3）免疫抑制治疗：包括糖皮质激素及其它免疫抑制剂，包括硫唑嘌呤、他克莫司、吗替麦考酚酯、环孢素、环磷酰胺等。（4）靶向生物制剂：难治性重症肌无力与MuSK抗体阳性重症肌无力可选择利妥昔单抗治疗。手术治疗：胸腺切除术。（八）入院后复查的检查项目。根据患者情况复查血常规、肝肾功能、电解质、血糖等。（九）出院标准。1.呼吸功能改善。2.MGFA分型为I或II型。（十）变异及原因分析。伴有其他基础疾病或并发症，需进一步诊断及治疗或转至其他相应科室诊治，延长住院时间，增加住院费用。（十一）标准费用：13400元。二、重症肌无力临床路径表单二、重症肌无力临床路径表单适用对象：第一诊断为重症肌无力（不伴有并发症）（ICD-10：G70.000）患者姓名：性别：—年龄：—门诊号：住院号：住院日期：—年—月—日出院日期：—年—月—日标准住院日：18-25天时间住院第1-3天主要诊疗工作□询问病史及体格检查；□完成住院病历；□行疲劳试验、新斯的明试验；□完善辅助检查；□临床评估症状；□做出初步诊断，行MGFA分型；□告知该病慎用与禁用药物；□根据病情制定免疫治疗方案；□签署“接受糖皮质激素治疗知情同意书”或“免疫抑制剂治疗知情同意书”（必要时）；□主任医师查房，完成上级医师查房记录；□必要时请胸外科会诊；□观察有无激素应用后病情恶化。重点医嘱长期医嘱：□神经护理常规□饮食□胆碱酯酶抑制剂□免疫抑制治疗临时医嘱：□血常规、尿常规、大便常规□肝肾功能、电解质、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病筛查、肿瘤抗原及标志物、T、B细胞亚群、细胞因子、甲功、免疫球蛋白补体□肌电图重频试验□胸腺影像学、肺功能检查、骨密度检查□必要时进行的检查项目：（1）血清抗AChR抗体、MuSK抗体、LRP4抗体、RYR抗体、Titin抗体；（2）胸腺CT增强、胸腺MR平扫+增强。（3）血气分析；（4）胸腺病理活检。主要护理工作□进行疾病和安全宣教□入院护理评估病情变异记录□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名

时间住院第4-20天住院第21-25天（出院日）主要诊疗工作□三级医师查房，上级医师查房；□临床评估症状；□观察有无激素应用后病情恶化及不良反应；□通知患者出院日期、出院后注意事项，预约复诊日期；□如患者不能出院，在“病程记录”中说明原因和继续治疗的方案。□向患者交代出院注意事项；□开出院诊断书；□完成出院医嘱；□告知患者出院后药物治疗方案与注意事项。重点医嘱长期医嘱：□胆碱酯酶抑制剂；□免疫球蛋白（必要时）；□糖皮质激素（必要时）；□免疫抑制剂（必要时）。临时医嘱：□相关科室会诊（必要时）；□复查血常规、肝肾功能、电解质、血糖。长期医嘱：□胆碱酯酶抑制剂；□糖皮质激素（必