唐福林-红斑狼疮

红斑狼疮中国协和医科大学北京协和医院唐福林9/30/20231系统性红斑狼疮（SystemicLupusErythematosusSLE)盘状红斑狼疮（DiscoidLupusErythematosusDLE)Lupus=Wolf

9/30/20232病名由来1845年Hebra(Vienna)描述面颊部、鼻部蝶形红斑1851年Cazenave（Paris)首次提出红斑狼疮（盘状）1895年Osler(Baltimore)提出系统性红斑狼疮1948年Hargraves(Rochester)LE细胞9/30/20233不是传染病，不是肿瘤，不是性病有遗传倾向性具有多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复、死亡率较高的疾病SLE9/30/20234流行病学发病率4-250/10万人，我国70/10万人，其中女性113/10万人男:女1:7-10，育龄妇女多见发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关9/30/20235病因遗传：HLA-DR3、DR2，HLA-A1，HLA-B8，C2，C4缺乏,C3b受体缺陷感染:病毒、细菌雌激素：育龄妇女多见，雄性小鼠阉割后患病环境：紫外线使DNA胸腺嘧啶二聚体药物：抗心律失常药（普鲁卡因酰胺）降压药（肼苯达嗪）抗癫痫药（苯妥因钠）抗甲亢药（硫氧嘧啶，他巴唑）9/30/20236基本病理改变：血管炎。抗原、抗体结合，在补体参与下形成免疫复合物沉积在血管壁某些特异性抗体（红细胞、血小板等）直接造成细胞溶解免疫调节障碍。TH、TS，细胞因子病理9/30/20237临床表现皮肤、粘膜：典型者为面颊部蝶形红斑，或盘状红斑。斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等各种皮疹；可有手掌、足掌及甲周红斑。四肢、躯干、背颈部均可有皮疹关节肌肉：对称性关节痛或肿，但常无关节破坏。肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶升高9/30/20238临床表现浆膜炎：1/4心包炎，大量心包积液少见，1/3胸水，双侧或单侧。偶有血性心包积液和胸水。积液可介于渗、漏液之间。腹膜血管炎、肠壁浆膜炎可有腹水心：超声心动50%有心肌病变，心肌心内膜可受累，如：Libman—Sack心内膜炎，临床上可无症状和体征、可造成栓塞。冠脉炎可造成心肌缺血、坏死9/30/20239临床表现肺：间质性肺炎，肺纤维化，肺血管炎，肺功能异常肾：肾活检几乎100%有肾损、以肾炎、肾病综合征为主要表现。病理分型（1）正常或微小病变型（2）系膜型（3）局灶型（4）膜型（5）弥漫型消化：恶心、呕吐、腹泻、腹疡、偶有肠梗阻，急性胰腺炎、肝功异常、黄疸、肝、脾肿大9/30/202310临床表现神经系：脑、脊髓、周围神经均可受累。主要表现有头痛、精神错乱、癫痫样发作、脑出血或脑梗塞者可有偏瘫、昏迷、脊髓受损可有大小便失禁、感觉、运动障碍

神经系受损机制：（1）脑血管炎（2）抗脑细胞抗体或抗核糖体蛋白（rRNP抗体）（3）磷脂抗体（4）Libman-sack心内膜炎（5）血脑屏障改变9/30/202311临床表现血液：溶贫，白细胞减少，血小板减少淋巴：淋巴结肿大，坏死性淋巴结炎眼：巩膜炎、视网膜炎，眼底渗出、出血腮腺炎血栓性静脉炎月经增多、胎死宫内、自发流产9/30/202312临床特点急性、暴发性或隐慝性常有发热、关节痛一个系统多个系统诱因：阳光、感染、妊娠、分娩、手术、药物、情绪等儿童症状重：肾炎、心包炎、肝脾肿大、血液系受累更多见年长患者症状较轻：肾和中枢受累较少男性患者血小板减少，肾病多见9/30/202313实验室检查血、尿常规Ig升高CH50、C3、C4下降9/30/202314实验室检查

ANA：抗dsDNA、抗Histone、抗Sm、抗u1RNP(nRNP)、抗SSA、抗SSB、抗rRNP、抗DNP(LE细胞)

RF

APL(anti-phospholipid)；AcL(anti-cardiolipin)自身抗体9/30/2023