川崎病心脏病变的诊治

川崎病心脏病变的诊治及随访建议湖北省妇幼保健院儿童肾脏风湿免疫科郑荣浩

川崎病的心脏损害

心肌炎：

组织学证实，川崎病早期心肌有弥漫性炎性浸润。发生率约为50%～75%,多在病程1～2周发生,心脏听诊可发现心音低钝、心动过速、奔马律。心电图检查有P-R间期延长、Q-T间期延长、T波及ST段改变、X线摄片见心脏扩大、心源性酶浓度罕有升高心包炎：发生率从3%～31%不等。M超声心动图检查，可见少量心包积液，且多为血性渗出液，含有许多中性白细胞，免疫复合物水平较血清为高但尚未见发生慢性或缩窄性心包炎的报告心瓣膜病变：

亚急性期，约10%的患儿可发现二尖瓣返流，可因瓣膜的炎性浸润或乳头肌功能不全引起主动脉返流发生较晚，约为5%，与冠状动脉损害有关，可能为心内膜炎或主动脉炎症的伸延。

心律失常，如窦性心动过缓、病态窦房结综合征、房室传导阻滞。心脏传导系统的损害冠状动脉病变：

川崎病急性期的诊断和治疗方案已经比较成熟，通过正规治疗，冠状动脉病变的发生率可明显降低，但关于川崎病冠状动脉病变的诊断、治疗及长期管理仍是一个亟待解决的问题为规范川崎病冠状动脉病变的临床诊断和处理流程（中华儿科杂志，2012年10月第50卷第10期）冠状动脉病变发生的时间：冠脉扩张在发病第3天即可出现，多数于3～6月内消退。发病第6天即可测得冠脉瘤，第2～3周检出率最高，第4周后很少出现新的病变，但也可迟至急性期后数月，甚至数年才发生。KD并发冠脉损害的高危评分指标：

a.血钠≤133mmol／L(2分)；

b.AST≥100IU／L(2分)；

c.血中性粒细胞分类≥80％(2分)；

d.IVIG开始治疗时间在病程4d内(2分)e.CRP≥100mg／L(1分)；

f.血小板计数≤300×10／L(1分)；

g.年龄≤1岁(1分)。总积分为11，如果综合评估积分在7分以上，则为KD并发冠脉损害的高危人群。

KobayashiT，etal．Predictionofintravenousimmunoglobulinunresponsivenessinpatientswithkawasakidisease．Circulation2006，113：2606-2612临床表现评分

012

年龄<1岁－＋－

性别－男－

发热日数(天)<1314～15>16

血沉（mm/h）<6060～100>101

血沉增快日数－－>30

血红蛋白<1009/L－＋－

白细胞计数（×109/L）<2626～30>30

心律不齐－－＋

心脏增大（心：胸>50%）－＋－

心电图异常－－＋

评分≥6分提示发生冠状动脉瘤的危险增加。

改良Asai氏法评价川崎病小儿发生

冠状动脉瘤的危险

川崎病冠状动脉病变的定义、程度和转归定义：是指冠状动脉炎症性改变，可导致其解剖形态异常，包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄和闭塞等。冠状动脉扩张性病变的诊断标准：（1）<5岁冠状动脉主干直径>3mm，5岁及5岁以上>4mm或（2）冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大（≥1.5倍）或（3）冠状动脉内径Z值≥2.0

扩张的冠状动脉内有血栓形成或内膜增厚，可产生狭窄甚至闭塞。根据病变程度分3型病变类型分型标准小型冠状动脉瘤或冠状动脉扩张冠状动脉扩张内径≤4mm或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径小于正常1.5倍中型冠状动脉瘤冠状动脉内径＞4mm且≤8mm或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径为大于正常值1.5-4倍巨大冠状动脉瘤冠状动脉内径＞8mm或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径大于正常4倍根据超声心动图和选择性冠状动脉造影或其他检查方法，川崎病冠状动脉扩张性病变的程度分3型：小型冠状动脉瘤也称为冠状动脉扩张川崎病冠状动脉病变临床分级级别分类标准Ⅰ级任何时期冠状动脉均无扩张Ⅱ级急性期冠状动脉有轻度扩张，在病程30d内恢复正常Ⅲ级出现冠状动脉单个小至中型冠状动脉瘤Ⅳ级出现巨大冠状动脉瘤，或1支冠状动脉内多个动脉瘤，但无狭窄Ⅴ级ⅤaⅤb冠状动脉显影有狭窄或闭塞

不伴有心肌缺血伴有心肌缺血根据冠状动脉病变是否发生解剖形态异常及其严重程度，对川崎病冠状动脉病变分级。川崎病冠状动脉病变的转归冠状动脉瘤缩小或消退：急性期形成的冠状动脉瘤，尤其是小和中型冠状动脉瘤，许多在恢复期及以后有缩小趋势，可在1-2年内消退。冠状动脉瘤闭塞：中型或巨大冠状动脉瘤发生不久即可出现血栓性闭塞，2/3患儿仅通过冠状动脉造影发现，临床无症状，但部分患儿可发生猝死闭塞后再通：闭塞后新血管再生所致，90%发生在右冠状动脉，这部分患儿可无临床症状，但往往在冠状动脉造影中可发现存在丰富的侧枝血管。局部狭窄：冠状动脉瘤入口和出口处内膜增厚或疤痕形成所致，多见于左冠状动脉尤其是左前降支的近端。冠状动脉瘤并发心肌梗死：

川崎病并发心肌梗死者约占1%～2%，多于病1年（尤其病程1～11月内）发生。

临床表现有以下特点：多在休息或睡眠中突然发生（占63%）；多表现为休克、强烈哭叫、胸痛、腹痛、呕吐等症状，婴幼儿诉胸痛者少（可能与年龄有关），亦可表现为呼吸困难、心力衰竭及心律失常；

无症状者占较大比例（占37%）。心肌梗死的诊断主要依靠心电图检查，可出现特征性改变。冠状动脉瘤并心肌梗死高危因素：①冠脉瘤最大内径＞8mm；②瘤形态为囊状、念珠状、香肠状；③急性期发热＞21d；④急性期单独使用糖皮质激素；⑤发病年龄＞2岁。冠状动脉瘤并发冠状动脉狭窄：

狭窄病变多发生于病后4～7周，狭窄一般位于冠状动脉瘤的流入口或流出口，经数月、数年或10几年缓慢进行。冠状动脉狭窄表现为阻塞、节段性狭窄及限局性狭窄。

川崎病并发冠状动脉狭窄多导致无症状性心肌缺血。

冠脉循环功能损害：

近来有研究结果表明，川崎病患者的冠脉流量储备下降。冠状动脉血流储备(coronaryFlowreserve,CFR)是指冠脉扩张的最大血流量与基础状态下血流量的比值，反映冠脉循环最大供血潜能力。川崎病CFR降低的有关因素：急性期基础状态血流增加。急性期阻力血管扩张，血小板增加、聚集导致心肌微灌注下降，为保证心肌供血，冠脉血流储备被提前动用。后期冠脉结构损害，血管最大扩张能力降低。在川崎病后期，冠脉内膜增厚，管腔回缩变小，冠脉管壁的顺应性降低，导致CFR下降。冠脉内上皮细胞受损，内皮细胞调节功能异常，导致内皮细胞依赖性血管的舒张功能损害。KD休克综合征Kanegaye等认为临床症状符合KD同时血压低于标准20%或出现低灌注临床症状即为KDSS。文献回顾发现KDSS以女性多见、血小板降低、高C-反应蛋白及低白蛋白血症为其特点；KDSS的患者往往出现IVIG耐受，往往需加用激素或其他免疫抑制剂，同时有较高的CAL发生率。KDSS的临床表现与中毒性休克难以鉴别，故反复多次的超声心动图探查冠状动脉病变是鉴别诊断的关键。KD与心肌纤维化远期随访罹患KD后11年的患儿，心肌活检提示纤维化病变。对有KD病史的青春期儿童细胞外胶原合成标志物如胶原前体蛋白Ⅲ(PⅢNP)检测发现，无论KD是否合并心血管病变，其血液PⅢNP的浓度均高于无KD病史组，且PⅢNP的血浓度与心血管病变的程度呈正相关。然而由于心肌活检在儿科临床中无法推广应用，而血液胶原合成标志物的检测受内分泌的影响，因此目前对KD合并MF的研究较少涉及。KD与心功能不全对全身动脉僵硬度检测发现，无论KD急性期是否合并心血管病变，远期检测其动脉僵硬度较正常对照增加，且与血管内皮功能异常生化标记物如ACE和vonWillebrand因子有相关性，提示其是KD远期左心功能不全的另一病理基础KD与成年后缺血性心脏病的发生、心功能不全、心率失常乃至心肌病目前认为有密切的关系川崎病冠脉病变及其引起的心肌损伤的相关检查1.血生化检测：心肌梗死的相关血生化指标：肌酸激酶同工酶及肌钙蛋白T/I，肌红蛋白及心肌脂肪酸结合蛋白2.心电图：常规心动图运动平板试验及24h动态心动图与缺血或梗死部位相对应的ST-T改变及异常Q波运动平板试验需4岁以上儿童才能完成，有助于发现心肌缺血如患儿有胸部疼痛、不适或心悸等，可选择24小时动态心动图。3.胸部X线检查：可见到心肌缺血或瓣膜病变而导致的心影扩大。如胸片上见到冠状动脉瘤的钙化影，提示已经形成巨大冠状动脉瘤或冠状动脉狭窄，需做多层螺旋CT或磁共振或冠状动脉造影4.超声心动图：（1）常规超声心动图：可观察到冠状动脉瘤、瘤内血栓形成，评估心肌及瓣膜损害、心功能状态并观察动态变化。三维超声对右冠状动脉和回旋支的诊断意义较大，并观察冠状动脉瘤的腔内血栓。组织多普勒评估心肌损伤，包括节段运动异常。（2）负荷超声心动图：运动负荷、药物负荷LAD:左前降支LCX:左回旋支RCA:右冠心脏血管示意图1左冠主支2右冠3左前降支4左回旋支正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉Pediatrics

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