潘志杰-支气管扩张课件

支气管扩张症浙江大学附属第一医院呼吸科潘志杰支气管扩张症浙江大学附属第一医院

主要内容病因发病机制病理临床表现实验室及其它诊断标准鉴别诊断治疗主要内容病因定义brochiectasis是指支气管及其周围肺组织的慢性炎症所导致的支气管壁组织破坏，管腔形成不可逆性扩张、变形。定义brochiectasis是指支气管及其周围肺组织

病因支气管扩张感染先天性疾病其他先天性结构缺损免疫缺陷病因支气管感染先天性其他先天性免疫缺陷类别疾病宿主防御功能缺陷原发性纤毛失动症HIV感染B淋巴细胞缺陷免疫球蛋白缺陷囊性纤维化系统性疾病结缔组织疾病炎性肠病复发性多软骨炎结节病黄指甲综合征其他支气管异物阻塞气管支气管肥大症弥漫性泛细支气管炎类别疾病宿主防御功能缺陷原发性纤毛失动症HIV感染B淋巴细胞感染细菌：金黄色葡萄球菌所致坏死性肺炎，百日咳杆菌所致肺炎；真菌：组织胞浆菌肺炎等；结核分枝杆菌和非结核分枝杆菌所致支气管肺部感染；病毒：腺病毒，麻疹病毒等。感染细菌：金黄色葡萄球菌所致坏死性肺炎，百日咳杆菌所致发病机制支气管--肺感染支气管器质性阻塞支气管外部的牵拉作用先天及遗传因素

……发病机制支气管--肺感染支气管肺感染

感染阻塞支气管肺感染

感染阻塞支气管器质性阻塞

支气管器质性阻塞

支气管外部的牵拉作用

肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉，也可形成支气管扩张。

支气管外部的牵拉作用肺组织的慢性感染或先天及遗传因素

原发性纤毛失动症；卡特金纳综合征；囊性纤维化先天及遗传因素原发性纤毛失动症；潘志杰_支气管扩张课件发病机制机械梗阻结构改变发病机制病理改变多发生于３—６级支气管，感染后性扩张多见于下叶，左下叶支气管细长且受心脏血管的压迫，故左下多于右下。舌叶开口接近下叶背段，易受下叶感染的影响，故左下叶与舌叶的支扩常同时存在。右中叶支气管较细长，周围有内、外、前三组淋巴结围绕．易引起肺不张及继发感染，反复发作也可发生支气管扩张。病理改变多发生于３—６级支气管，病理改变支气管弹力组织、肌层以及软骨等陆续遭受破坏，由纤维组织代替，管腔逐渐扩张。支气管动脉和肺动脉的终未支常有扩张与吻合，有的毛细血管扩张形成血管瘤，导致病人常有咯血。病理改变支气管弹力组织、肌层以及软骨等陆续遭受破坏，由纤维组临床表现一、症状：慢性起病，常有反复发作的呼吸道感染。早期轻度可完全无症状，随着病情加重出现咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血等症状。部分患者平时无症状，主要表现为反复咯血，故又称干性支气管扩张。临床表现一、症状：临床症状典型三大临床症状：慢性咳嗽；大量脓痰；反复咯血；

临床症状典型三大临床症状：慢性咳嗽、咳痰多为阵发性，痰量可达100一400ml．咳痰多在体位改变时。痰呈黄色脓样，厌氧菌感染则有臭味。痰液于玻璃瓶中分四层：上层为泡沫、下悬脓性成分，中层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。慢性咳嗽、咳痰多为阵发性，痰量可达100一400ml．咳痰多反复咯血多数患者有反复咯血，血量不等，可为痰中带血或小量咯血，亦可表现为大咯血。原因是支气管表层的肉芽组织创面小血管或管壁扩张的小血管破裂出血所致。干性支气管扩张则以咯血为唯一症状，平时咳嗽但咳痰不明显。反复咯血多数患者有反复咯血，血量不等，可为痰中带血或小量咯血反复肺部感染其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈，常由上呼吸道感染向下蔓延。感染重时，出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸闷、胸痛等症状。反复肺部感染其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈，常由上慢性感染中毒症状反复继发感染，则可引起全身中毒症状，如发热、盗汗、食欲下降、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。慢性感染中毒症状反复继发感染，则可引起全身中毒症状，体征早期支气管扩张可无异常体征。病变严重或继发感染，病变部位可听到固定而持久的局限性湿啰音，痰咳出后湿啰音仅可暂时减少或消失。合并有肺炎时，可有肺炎体征。合并并发症(肺纤维化、胸膜增厚与肺气肿)时可出现相应的体征。慢性患者可有发绀、杵状指(趾），全身营养状况也较差。体征早期支气管扩张可无异常体征。杵状指/趾杵状指/趾辅助检查影像学检查纤维支气管镜检查肺功能检查血常规痰微生物检查其他辅助检查影像学检查影像学检查胸片：早期轻症患者，无特殊发现，或仅有肺纹理增粗增多。疾病后期，胸片显示不规则环状透光阴影，或呈蜂窝状（及卷发影），甚至有液平面。有时可见肺段或肺叶不张。影像学检查胸片：早期轻症患者，无特殊发现，或仅有肺纹理增粗增胸部正位片胸部正位片肺部CT/HRCT对于支扩具有确诊价值，可明确支扩累及的部位、范围和病变性质。柱状支扩：管壁增厚，并延伸至肺的周边；囊状支扩：囊状扩张表现为支气管显著扩张，成串或成簇囊样病变，可含气液面。可见印戒征，肺不张或肺容积缩小的表现。肺部CT/HRCT对于支扩具有确诊价值，可明确支扩累及的部位双

轨

征双

轨

征潘志杰_支气管扩张课件潘志杰_支气管扩张课件支气管造影支气管碘油或碘水造影术可确诊。支气管造影支气管碘油或碘水造影术可确诊。纤维支气管镜检查对于部分患者可发现出血部位及支气管阻塞的原因，对支扩的病因及定位诊断有一定帮助；经纤支镜取培养标本对于明确感染的病原菌有一定价值。纤维支气管镜检查对于部分患者可发现出血部位及支气管阻塞的原因其他辅助检查肺功能检查血常规痰微生物检查其他其他辅助检查肺功能检查诊断流程询问病史和体格检查胸部线X片和CT检查支气管扩张症痰细菌学纤维支气管镜支气管造影诊断流程询问病史和体格检查胸部线X片和CT检查支气管扩张症痰诊断慢性咳嗽大量脓痰反复咯血肺部感染等病史

固定持久的局限性湿啰音Ｘ线、CT检查等影像学表现临床症状肺部体征影像检查诊断慢性咳嗽固定持久Ｘ线、临床症状肺部体征影像检查鉴别诊断慢性支气管炎肺脓肿肺结核支气管肺癌先天性支气管囊肿……鉴别诊断慢性支气管炎治疗内科治疗：控制感染促进痰液引流外科治疗：手术切除治疗内科治疗：控制感染内科治疗一般治疗：合理休息，避免受凉，戒烟，预防呼吸道感染，加强营养支持。内科治疗一般治疗：控制感染合理应用抗生素经验性选择目标性治疗静脉用药口服用药以控制感染来确定疗程长短全身中毒症状消失、痰量及脓性成分减少，肺部湿啰音减少或消失。控制感染合理应用抗生素祛除痰液

体位引流和理疗祛痰剂：氯化铵、必嗽平、盐酸氨溴

索、鲜竹沥等。雾化吸入补充水分祛除痰液

体位引流和理疗支气管扩张剂β受体激动剂选择性：短效：沙丁胺醇、特布他林长效：福莫特罗、沙美特罗、班布特罗、丙卡特罗等非选择性：肾上腺素和异丙肾上腺素等茶碱类氨茶碱、二羟丙茶碱等M受体阻断药异丙托溴铵、氧阿托品等

支气管扩张剂β受体激动剂咯血的处理咯血的处置要注意镇静、止血，患侧卧位，预防

和抢救因咯血所致的窒息。少量咯血时，多以安慰患者、消除紧张、卧床休

息为主，可用氨基己酸、氨甲苯酸、酚磺乙胺、

卡络磺钠等药物止血。大咯血时加用垂体后叶素止血，必要时予以支气

管动脉栓塞。大咯血时要特别注意患者体位。咯血的处理咯血的处置要注意镇静、止血，患侧卧位，预防外科治疗对于病灶局限而内科治疗无效者可考虑手术治疗。适应症：反复发作严重急性呼吸道感染或大量咯血；年龄一般在10～40岁；全身情况良好以及心肺功能无严重障碍。禁忌症