伴中央颞部棘波良性儿童癫痫的研究进展

伴中央颞部棘波良性儿童癫痫的研究进展

伴有中央毛囊的良好癫痫（bec）是儿童最常见的癫痫类型之一。0.15岁的人的年发病率（7.21）/10万，占年龄组所有癫痫儿童的15%24%。国际抗癫痫联盟于1984年以后正式将本症列入癫痫和癫痫综合征的国际分类。目前癫痫引起的认知损害已受到足够的重视,尤其是儿童处于认知发育的关键时期,此时期任何不良因素均可影响儿童认知的发展,它可从不同方面的各个环节对认知功能造成影响。目前认知损害仍为热点问题,其与脑电图的关系各家报道不一。现就上述问题,将近几年的国内外成果予以综述。1智力损害研究癫痫患儿大脑发育尚不完善,发作时的神经细胞异常放电以及葡萄糖代谢异常使正在发育中的脑神经细胞受损,影响患儿的智能发育,造成认知功能的下降,且发病年龄越小,脑发育受影响越严重。另外,影响患儿接受教育以及来自社会环境和家庭教育方面的非智力因素的刺激相对减少,降低了对大脑发育的促进作用而影响了大脑功能,加重了智力损害。以往研究也曾认为BECTS预后良好,远期随防患儿智力基本不受影响,不存在明显的学习和记忆问题。但近几年部分研究表明,患该病的儿童与健康同龄儿童相比有着学习记忆等方面的问题性注意、阅读、拼写和计算等,结果显示阅读、拼写和计算能力在一学期内均有下降,在学校的表现低于正常同龄儿。最近我国学者研究了47例BECTS患儿的智力水平及智力结构,结果显示47例患儿的智商在正常范围内,但智力结构和言语智商方面受到了一定程度的损害。2灶放电特点近年提高了对BECTS患儿认知功能受损的重视,而脑电图是诊断该病必不可少的辅助检查。且BECTS患儿的脑电图具有一定的特点:(1)发作间期的脑电图背景活动绝大部分正常,少数患者出现慢波增多。(2)脑电图局灶放电特点表现为中央-颞区出现局灶性、刻板性高波幅尖波、棘波、尖慢综合波、棘慢综合波,散在或成簇发生,可呈单相或双相(如用双极导联描记),这种波形在中央区或颞区最为明显。且有时这种棘波或尖波可从一个部位转移至另一个部位,从一侧半球转移至另一侧半球,也有的两侧半球同时存在。(3)睡眠时脑电图特征:一般睡眠结构正常,睡眠中较清醒异常放电明显增多,尤其在非快速眼动睡眠Ⅰ、Ⅱ期。临床上一般难以记录到BECTS发作时的脑电图改变,该组研究记录到8例患儿出现睡眠中抽搐,脑电图为局灶发作性放电,先在一侧中央-颞区出现低波幅快活动,在强直期时出现棘波在强直阵挛期时出现棘慢波其中有例棘波扩散到同侧大脑半球,另外1例扩散到全脑区。3copd儿童认知损害与eeg，m-fs3.1癫痫样放电可致一过性认知损害进一步研究认知功能受损与脑电图之间的关系可知BECTS的特点是临床发作少且易控制,但临床下放电频繁。所以多数研究者认为临床下放电尤其是睡眠期的频繁放电是造成认知损害的主要原因,而非发作本身。有报道称持续时间为0.5s的临床下放电就可致一过性认知功能损害,若≥3s则几乎全部伴有一过性认知损害的发生。临床下放电可引起一过性认知损伤的可能神经心理学机制为:(1)癫痫样放电可干扰脑神经元细胞对信息的获取、加工及存贮;(2)癫痫样放电对记忆的巩固及回忆有损害作用;(3)反复癫痫样放电降低了神经元对新信息适应反应的能力。Aldenlcamp等的研究发现,一过性认知功能损害在一些特殊敏感的高级皮质功能检查中被发现,如计算机神经心理检查、智力、综合学习能力(读写能力等)、综合知识能力、综合反应时间等。Austin等认为,发作间期癫痫样放电引起的短暂性认知损害是癫痫患者认知功能损害和行为异常的一个重要原因。3.2不同放线部位的癫痫样放电容易引起社会认知障碍以往部分研究发现,BECTS患儿的认知损害与放电部位有关,语言障碍与左侧Rolandic区的癫痫样放电有关,而视空间功能及注意力障碍与右侧或双侧放电有关。Wolff等报道了17例BECTS患儿的棘波部位与神经心理方面的关系,其中11例在左侧裂周围出现棘波的患儿总智商无异常,另外10例行HEST语言测试平均下降(1例因母语为意大利语未测试),且棘波发放波及枕叶的容易发生即时信息处理障碍,其余6例右侧裂周围出现棘波者智商无明显异常。Croona等研究发现放电部位位于左侧,在词语命名、语言流畅及语言理解方面存在障碍。González-Garrido等的研究认为,左侧颞叶癫痫样放电容易引起词语性认知功能受损,而右侧癫痫样放电更易损害空间立体觉等非词语性认知功能。另外,有研究发现放电部位位于左侧的右利手患者以及较年轻的成年人发作缓解后存在一定的语言困难。Deonna等则认为认知功能与脑电图单侧/双侧无关。3.3与木理障碍事件的合并发放Massa等报道35例BECTS患儿,其脑电波形特征为:第一组发作间期为单个发放(12/25)或伴有棘慢复合波(13/25);第二组为簇性棘慢复合波(4/10)或棘波与棘慢复合波合并发放(6/10)。其中第一组智力无明显异常第二组存在学习与心理障碍另外第一组脑电图棘波发放频率清醒时为1～40次/min,睡眠中为1～90次/min;第二组清醒和睡眠时分别为5～60次/min和5～120次/min,比较差异无统计学意义,即发放频率和认知功能没有相关性,这可能与不同的波型特征所致的认知损害有关。与神经心理障碍有关的因素为:(1)间歇性局限性的慢波;(2)双侧不对称的局限性棘波;(3)长程(≥6s)的节律性簇性棘慢复合波;(4)广泛“失神样”3～4Hz的棘慢复合波。3.4儿童胶质瘤智能障碍与语言的关系有研究认为,癫痫样放电的频率和时程与认知功能的损害有明显关系。Staden等发现,棘波指数(每分钟棘波的数目)>10时可出现言语功能的障碍,而且可能是唯一的相关危险因素。还有研究发现睡眠中癫痫性电持续状态的持续时间与智能障碍有关,棘波指数越高,持续时间越长(2年以上),则智能障碍的程度越重。Volkl-kernstock等研究认为,棘波指数与语言智商、词汇、领悟、语音意识和语素意识均呈负相关。Fonseca等研究认为高频率的棘波发放与患儿的语言发育迟缓、认知和行为异常有关。Baglietto等研究发现,BECTS患儿经过抗癫痫药物治疗后,其非快速眼动睡眠期棘波发放的频率明显下降,患儿的总智商、言语智商和操作智商值明显升高,表明睡眠期棘波发放频率对患儿的认知功能损害较大。刘晓燕等报道BECTS患儿出现认知功能损害与变异型的BECT有关,BECT变异型高度相关的脑电图表现为NREM睡眠期棘慢波指数>50%。4临床放电影响因素BECTS患儿的认知损害可能与脑电图的临床下放电、放电部位