肥厚型心肌病

肥厚型心肌病（hpertrophicmthy特征是心肌肥厚，心室腔正常或变小左心室血液充盈受限，舒张期顺应性下降H有显著非对称性室间隔肥厚且引起左室流出道明显压力阶般成人1年存活率为80，小儿为5％，在高危病人中年死亡率为％～％成人死亡多为猝死小儿则多死于心力衰竭其次为猝死。【病因病机制】约33～55的H者有明显的家族史，遗传和基因变异的HCM占总发病率的6％以上H病还与遗传背景和环境因素相关同一基因、同一位点变异不仅导致H还可发展为扩张型心肌病，或直接发展为扩张型心肌病。本病主要病理特征是左室偶尔为右室心肌肥厚心肌肥厚可呈对称功能异常；③心肌缺血。【临床表现】1.状主要临床症状为：(吸困难：多于劳累后出现，可能与舒张性心功能不全和二尖瓣返流所致的肺淤血有关。(痛：多于劳累后出现，疼痛性质与心绞痛相似，可能与心肌缺血有关。(见疲乏、头晕与晕厥，可能与活动或情绪激动时左室流出道梗阻加重及心排血量减少有关。(悸：可能与心功能减退和并发心律失常有关约2％的HD者发生阵发性或房颤。房颤时易发生心力衰竭死亡和脑。部分患者可出现律失常，还有的患者可出现缓慢性心律，如房室传导阻滞。(力衰竭：主要与舒张功能减退有关，并存的二尖瓣返流和心律失常可加重心功能不全的症状。(死：是H主要死因之一。猝死最多见于青少年或竞赛运动员的H者。发生猝死的危险因素有：心脏骤停心室颤动、自发性持续性心动过速家庭成员中未成年人猝死的记录无原因可寻的晕厥、左室壁厚度≥30、m常负荷、运动后收缩压无变化或血压值升高低于25m、动态心电图记录到非持续性心动过速。猝死的可变异以及参加竞争性体育训练或。2.征(有心浊音界扩大，心尖搏动向左下移位，有抬举性冲动。(流出道梗阻时可于胸骨左缘下段笫肋间心尖区内侧闻及收缩中期或晚期喷射性杂音向心尖而不向心底部传可伴有收缩期震颤凡能增强心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施均能使流出道阻塞程度加重因使杂音强度强凡能减低心肌收缩力或增加心脏负荷的措施均能使流出道减轻或消失因而使杂音强度减弱。(半数患者可闻及二尖瓣关闭不全的杂音，此杂音可随流出道阻塞程度加重二尖关闭不全加重而增强，随流出道阻塞程度减轻二尖关闭不全减轻而减弱。(二心音可呈反常分裂。(三心音常见于二尖瓣关闭不全的患者。(分病人最终出现左心力衰竭症状和体征，如双肺湿性罗音和/或哮鸣音。(别累及右室者，可出现肝大、水肿、颈静脉充盈等右心衰竭体征。【辅助检查】1.电图检查可显示：(室肥厚或高电压；(胸导联(V1Ⅱ、Ⅲ、aA联可出现异常波，易误诊为波心肌梗死；(3)S低及巨大倒置T波（＞1.以Ⅰ、Tv3-Tv6为明显以为心内膜心肌梗死且心尖肥厚型心肌病者常表现为倒置的T波TT5(心房波异常，见于1患者；(分患者合并预激综合征；(时V可见波增高，且R值增大；(发现各种心律失常。左房增大左室肥厚胸导联异常波以及前壁导联巨大倒置的波，对诊渐H有意义但心电图左室肥厚无特异性动态心电图记录可为治疗和预防猝死提供证据。2.声心动图声(UCG)可显示心室壁与室间隔均肥厚隔的非对称肥厚及心尖部心肌肥厚非对称性室间隔肥厚者舒张期室间隔的厚度与左室后壁之比大于或等于1或室间隔厚度≥18肥厚型者前侧壁最厚处可达1～34。肥厚的间隔和室壁运动低下，严重者室腔明显变小，收缩期甚至呈闭塞状阻的病例可见室间隔流部分向内突出二尖瓣前叶在收缩期向前方运动(SAM),瓣在收缩期呈半闭锁状态。左室舒张功能减退。多普勒超声测定或负荷时包括运动和药药左室流出道阶差≥30m室腔内压力升高，表明流出道阻力增加。3胸片或核素心血管造影可见左心室增大或在正常室间隔增厚左心室腔缩小。4.它检查左室造影、肌造影和心肌灌注显像可显室形态或结构异常心导管检查可显左室流出道压力阶差冠状动脉造影有助于确定是否存存冠状动脉病变，心内膜心肌活检、基因诊断和筛选对HCM确诊有重要参考价值。【诊断别诊断】1.断左心室后壁厚度≥15断左室肥厚。对临床或心电图表现类似冠心病的病人如病人较年轻以考虑冠心病又能用其他心脏病来解释，应考虑本病，结合心电图、U心导管的发现进行分析即可作出诊断如有阳性家族史更有助于诊断室流出道压力阶差达到或超过30m为H者猝死、严重心力衰竭、脑卒中的独立预后因素。2.型 接显示心肌肥厚及其分布，为本病诊断及分型提供依据。H型的解剖特征是①左心室壁厚度≥15；②非对称性室间隔肥厚（室间隔左室后壁＞11）。根据左室肥厚部位将H为四型：局限前间隔肥厚；前后间隔肥厚；室间隔与左室前侧壁均肥厚隔与前侧壁肥近心尖部室间肥（心尖肥厚型）。亦可将H为：①左室肥厚型（左室后壁≥15）m②心尖扩张型；⑤双心室肥厚型。有报告存在单纯右室H。通常将H为三种类型(阻型安静时压力阶差<30)隐匿型梗阻：负荷运动后压力阶差<30梗阻型：安静和负荷后压力阶差均低于30m。H者压力阶差<50外科手术或酒精消融的指征。3.死高危患者的识别目前大多数学者认为下述患者猝死的危险性纤颤证据；②发生过持续室性心动过速者；③有猝死家族史的（有≥2位年轻家族成员猝死的青少年患者④有高危性的基因突变钙蛋白基因突变（如Arg4还有几个与猝死相关联的指征：①幼年②特别显著的心肌增生；③引起的低血压。4.别诊断本病应与高血压性心脏病、室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、风湿性心脏病二尖瓣关闭不全冠心病等相鉴别若病人有H族史、左室流出道梗阻、室壁厚度超过2.应考虑为H并高血压。H有显著的心肌肥厚、其ST变缺乏动态演变；而心绞痛患者ST态改变明显；H冠状动脉正常但可伴有室壁内冠状动脉狭窄即存在心肌桥。对左室壁厚度为1314，要注意与职业运动员的左室肥厚相。【治疗】减病解消融等H变为D有心力衰竭者可按D治疗方法进行处理。1.般治疗道梗阻加重的诱发因素牙或其他小手术前应给应的抗物预防感染性心内膜炎。2.物治疗(阻滞剂：心得安为首选，亦可使用阿替洛尔、美多心安和纳多洛尔等。心得安起始剂量为10，～次/，逐渐增加剂量最大剂量可达200mg/d对可能发生猝死的患者，要使用胺碘酮。(拮抗剂（C：β小剂量开始，由120d3480mg/d用利尿剂。应注不佳或不宜使用时可使用地尔硫，用量为3060次/。(碘酮：可控制室性心律失常和减少猝死，用于合并有室性心律失常的高危患者。用量为1300mg/d(凝治疗：凡是有心房颤动的H人，均应行抗凝治疗，以防发生脑卒中。抗凝治疗可选用噻氯匹啶首次30后75m/d阿司匹林（200mg/d发林（IR12间），以华法林的抗果最好。(丙吡啶：建议与小剂量β阻滞剂合用。(曲肽（Octr长激素拮抗剂，是近年来用于治疗肥厚型心肌病的一种药物。可减素在心肌增生中的作用。(尿剂：对于那些使用β阻滞剂或维拉帕米治仍有心力衰竭症状的病人加用利尿剂可望症状但由于病人多存在张功能不全，需要相对盈压才能达到心室充盈；并且使用利尿，心脏前负荷减轻回心血量减少因而可能加重梗阻症状及电紊乱导致心律失常，故使用利尿剂。(用血管扩张剂包括AC硝酸酯类以及二氢呲啶类CB由于患者的心肌肥厚是由基因突变引起的，所以使用ACAB疗是无效的最好的治疗药物是β阻滞剂该药不仅能减弱心肌收缩力而且还能降低心率这两种药理作用均有肋于减轻左室流出道梗阻的经程度。肥厚性梗阻型心肌病心率控制范围一般以降至6次/m右为宜。(用洋地黄：由于洋地黄增加心肌收缩力，因此必然加重左室流出道梗阻但若病人合并快速性心使用洋地黄类药物减慢心室率则可能会缓解病人的症状但控制病人心房颤动的心室率应首选β阻滞剂，次选非二氢呲啶类C地尔硫卓或维拉帕米）。(1严重心力衰竭病人的治疗：治疗的方法取决于有无流出道梗阻。若无流出道梗阻而又伴有严重心说明病人多处于终末期可加用利尿剂、AC，合并快速性心房颤动者可给予洋地黄，必要时停用β阻滞剂药物治疗仍无病情进一步恶化应考虑手术间隔心肌化学消融术和手术切除底部的部分心肌以解除流出道梗阻。对于病人还可考虑行心脏移植。3.术治疗外科手术是缓解和解除流出道梗阻的有效和标准治疗方法。4.腔起搏(DDD)若患者不能或不愿意手术治疗置入D是治疗的选择之一但不鼓励置入双腔起搏器做为药物难治性H首选治疗方案。5.精消融由于并发症亡率比手术治疗组高，已不首选治疗方法。【转院要求】．初诊怀疑病人为肥厚型心肌病者，均应及时将病人转送到有条件的上级医院进一步明确诊断进行分型和对发死的危进行评估，制定合理有效的治疗方案。．已确诊的肥厚型心肌病患者，若出现呼吸困难、胸痛、晕厥、心悸、心力衰竭的现时，提示病情严重，心源性猝死发生，应及时级医院。．转院时，医生应告知病人及其家属转院途中应注意的问题。对猝死复苏成功后转送的病人医生应当陪同转院并做好途中的抢救准备。【预后人教育】．H者猝死的可能危险因素有心房颤动、心肌缺血、左