暴发性心肌炎诊疗规范诊疗常规指南修订印刷版三甲资料

暴发性心肌炎诊疗规范诊疗常规指南修订印刷版三甲资料类别儿科重症监护室—诊疗规范编号PICU-3-05名称暴发性心肌炎诊疗规范生效日期今年-12-31制定单位儿科重症监护室修订日期今年-12-31版本第2版儿童暴发性心肌炎是最为严重的心肌炎类型，起病急骤，病程发展极其迅速，如果不能及时识别，早期病死率极高。一、诊断标准急性疾病(症状出现后<2-4周)心源性血流动力学不稳定需要血流动力学或循环辅助支持活动性心肌炎的多个病灶无论组织学检查是何种炎性浸润类型(即巨细胞、肉芽肿、淋巴细胞或嗜酸性粒细胞）二、辅助检查病原学检查：肠道病毒、流感病毒、EB病毒、巨细胞病毒、支原体、衣原体、呼吸道合胞病毒等。肌钙蛋白I、肌钙蛋白T、心肌酶、BNP、心电图、心脏彩超、心脏磁共振、心内膜及心肌活检。感染指标：血常规、CRP、降钙素原等。三、监护治疗重点1．镇静2．限液3．心功能及循环功能评估与处理：出现心律失常；血压不稳，尿量减少，4.意识障碍，肢端末梢冰冷等血液动力学不稳定情况，立即报告上级医师。5.呼吸支持6.若出现急性肾损伤或心源性肺水肿等情况，汇报主治或以上医师，确定是否床旁连续性血液净化治疗。四、治疗监护措施长期医嘱PICU护理常规特级护理病危（与家长签有关文件）心电、呼吸、氧饱和度监护尿量监测（留置导尿管）饮食（根据病情确定禁食、或牛奶等流质饮食）鼻面罩吸氧或机械通气限液：60-80ml/kg.d；合并血液容量不足时可尝试1-2次NS5ml/kg，30分钟滴入，治疗后需及时评估心血管功能，避免液体大量快速输入。甲基强的松龙1-2mg/kg+5%GS50mlivgttqd或q12h（>2mg/kg加洛赛克0.4mg/kg/次q12hivgtt）丙种球蛋白2/kg分2-5天。磷酸肌酸钠0.5-1g+5%GS50mlivgttqd或q12hVitC1-2g+5%GS50mlivgttqd病毒唑：10mg/kg.d+5%GS50mlivgttqd利尿：速尿1-2mg/kg.次q12h抗生素（根据病情）（二）临时医嘱血常规急测尿常规、大便常规血气分析+电解质+血糖+血乳酸急测（入院15分钟内完成）肝肾功能+DIC指标急测（入院6h内完成）CK-MB+肌钙蛋白急测（入院6h内完成）ECG急测床旁心超+心功能监测急测血型急测床旁胸片急测（入院2h内完成）10.病毒学检查咽拭子，粪病毒，血液、心包积液培养11.预约体液免疫、细胞免疫，血清抗体12.镇静：咪唑安定：0.1-0.3mg/kg.h，根据镇静评分调整剂量，0.3mg/kg.h或以上时警惕呼吸抑制；必要时可联合芬太尼1-4ug/kg.h。（三）特别治疗1、心力衰竭处理（1）多巴酚丁胺起始剂量2-3ug/kg/min，最大可至20ug/kg/min；有低血压联合使用多巴胺起始5ug/kg/min维持，最大20ug/kg/min。（2）肾上腺素：出现多巴胺抵抗时使用，起始剂量0.05-0.1ug/kg.min,最大可提升至2ug/kg.min（3）米力农：静脉负荷量：25-75μg/kg，静脉注射时间>10min；继以0.25-1.0μg/（kg·min）静脉滴注维持（4）利尿：根据尿量及液体超载情况使用速尿或泽通1-2mg/kg.次2、心律失常处理:(1)心动过缓或完全房室传导阻滞：心率低于50次/min(婴儿低于70—80次／min)时，静脉注射阿托品0.01-0.03mg／(kg·次)，或异丙肾上腺素0.05～0.2ug/kg·min)。效果不明显或出现阿斯综合征，安装临时心脏起搏器。(2)室性心动过速或室颤：合并血流动力学障碍时可首选电击复律，电击能量为0．5-1J／(kg·次)。药物复律首选胺碘酮2．5-5mg／(kg·次)，缓慢静脉注射，复律后可先2．5-5/ug(kg·min)维持静脉滴注12～24h，后口服2.5mg／(kg.次)，每日2次。需要注意的是不宜选择心律平或利多卡因等负性心律药物，特别是存在心功能障碍情况下，快速注射心律平或利多卡因可能导致患儿心跳骤停甚至死亡。3.ECMO适应症：暴发性心肌炎患儿出现急性严重心功能不全、组织低灌注，经积极药物治疗仍无法维持有效循环，排除绝对禁忌证后需及时行ECMO支持。①心脏指数（CI）<2L/（m2·min），CI[L/（m2·min）]=[心率（次/min）×每搏心输出量（mL）/体表面积(m2)]/1000；左心射血分数（LVEF）<40%-45%，心肌短轴收缩率（FS）<26%；②持续性组织低灌注，如神志改变，心率加快，四肢湿冷，代谢性酸中毒：pH<7.15、BE<-5mmol/L、血乳酸>4.0mmol/L且进行性加重，尿量<0.5mL/（kg·h），毛细血管再充盈时间>3s，中心静脉氧饱和度<50%；③持续性低血压：低于同年龄、同身高组血压的两倍标准差，如：婴幼儿<60mmHg，儿童<70mmHg。（1mmHg=0.133kPa）（以身高P50的3岁幼儿为例，其正常收缩压为90mmHg，舒张压为54mmHg，平均动脉压为66mmHg；以身高P50的10岁儿童为例，其正常收缩压为101mmHg，舒张压为63mmHg，平均动脉压为76mmHg）；④使用两种或两种以上正性肌力/血管活性药物，且大剂量维持下仍存在低血压，如肾上腺素>0.4µg/（kg·min），多巴胺>10µg/（kg·min）等，或2次及以上血管活性药物评分(VIS)≥20分，且进行性升高；VIS评分=多巴胺[µg/（kg·min）]+多巴酚丁胺[µg/（kg·min）]+10×米力农[µg/（kg·min）]+100×肾上腺素[µg/（kg·min）]+100×去甲肾上腺素[µg/kg·min）]+10000×垂体后叶素[U/（kg·min）]。以上四条中任意一条情况持续达3h以上，需紧急启动ECMO。⑤出现或反复出现室颤、心搏停止或无脉电活动、短阵室速、Ⅲ度房室传导阻滞等严重心律失常，经抗心律失常药物、正性肌力药物或临时心脏起搏器等，仍不能维持有效循环者；⑥心搏骤停经常规心肺复苏15min仍不能维持自主循环者。（四）注意事项1注意维持电解质平衡，适当保持液体负平衡2留置导尿，精确记出入量3肠内营养为主4大剂量使用甲强龙时监测心电图同时使用洛赛克保护胃黏膜5合适镇静，减少刺激6