突发性耳聋诊断与治疗

突发性耳聋诊断与治疗摘要：目的探讨突发性耳聋诊断与治疗，以期提高患者疗效。方法根据文献资料及临床经验，综合论述。结果给予临床诊断治疗提供指导原则，指导临床治疗。结论根据患者差异，分型综合治疗，提高疗效。关键词：突发性耳聋；特发性突聋；特发性感音神经性听力损失Abstract：Objectivetoexplorethediagnosisandtreatmentofsuddendeafnessinordertoimprovethecurativeeffect.MethodsAccordingtotheliteratureandclinicalexperience，comprehensivediscussion.Resultstoprovideguidingprinciplesforclinicaldiagnosisandtreatmentandtoguideclinicaltreatment.ConclusionAccordingtothepatient'sdifference，thetreatmentofthetypeisintegratedtoimprovethecurativeeffect.Keywords：Suddendeafness；Idiopathicsuddendeafness；Idiopathicsensorineuralhearingloss.急性特发性感音神经性听力损失，也称突发性聋或特发性突聋，是耳鼻咽喉科中的常见病，近年来发病率有上升趋势且呈年轻化方向发展。其发病快，预后较差，临床上尚无标准的治疗方案，因此应重视突发性耳聋诊治，本文参考文献就突发性耳聋的诊治进行综述。1突发性耳聋定义中华医学会耳鼻喉头颈外科学分会定义：72小时内出现的、原因不明的感音神经性听力损失，至少相邻两个频率听力下降220dBHL［1］。主要指指患者听力突然下降，可在数分钟、数小时或3天以内，原因不明，有的可伴有眩晕、耳鸣、恶心、呕吐等症状［2］，是耳鼻喉科中常见的一种紧急发生的症状。2诊断分型目前主要以分型诊治的理念进行突发性耳聋的诊治，不同频率的听力损失提示不同的发病机制，临床上根据听力损失的频率范围及程度，分为低频型、中频型、高频型及全聋型进行诊断与治疗［3］（详见下表）。耳聋类型不同，发病机制不同，治疗和预后差异较大：低频下降型多为膜迷路积水，对药物治疗较敏感，预后较好；高频下降型是蜗底部毛细胞因缺血、缺氧引起损伤，治疗后恢复较好；平坦下降型多为血管纹功能障碍或内耳血管痉挛引起，治疗后有一定效果；全聋型多为内耳血管栓塞或血栓形成［11］，预后一般较差因此。建议根据听力曲线下降的频率范围进行分型，采取相应治疗措施进行诊治。3病因及发病机制突发性耳聋病因还不完全清楚，临床上认为一些常见疾病都有可能引起，如血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、遗传性疾病、肿瘤等都可能引起突发性耳聋，据不完全统计，约10%〜15%的突聋患者能够明确病因［4］［5］，另有约1/3患者可通过长期随访评估推测病因】6］。目前认为，精神高度紧张、生活压力增大、情绪波动、睡眠出现障碍等可能是突聋的主要诱因［7］［8］。文献报道突聋病因，主要有血管因素、自身免疫性因素、病毒感染、耳蜗膜迷路积水及毛细胞损伤及遗传等多种因素［9］，其中血管因素研究的较多，认为突聋是由于供应耳蜗的小脑前下动脉及其随后分出的耳蜗前庭动脉或终末分支动脉突发的功能障碍［10］，导致耳蜗内缺血和缺氧，引起发生突发听力损失。但是目前仍未能充分的阐明突聋的病因及病理机制。4临床诊断4.1临床症状4.1.1听力突然下降，听力下降超过20dBHL，多为单侧，也有双侧同时或先后发生，无明确病因［1］。4.1.2有的伴有耳呜、耳闷胀感、眩晕或头晕、恶心、呕吐症状】1］。4.1.3有的可能有听觉过敏或重听特点。4.1.4有的有耳周感觉异常（全聋患者常见）。4.1.5部分患者出现焦虑、睡眠障碍等。出现以上症状1-2项，就应高度怀疑突发性耳聋。4.2临床检查4.2.1耳科检查：首先检查外耳道及鼓膜，排除耵聍、疖肿、疱疹及耳膜穿孔等其他疾病;检查耳周围皮肤、淋巴结，排除疱疹、红肿等现象［7］。4.2.2音叉检查：进行Schwabach试验、Rinne试验及weber试验。4.2.3听力测听检查：检查中应包含250、500、1000、2000、3000、4000及8000Hz的骨导和气导听阈。4.2.4声阻抗检查：应进行鼓室图、同侧及对侧镫骨肌声反射检查。4.2.5伴有眩晕时，应进行自发性眼震检查，并根据病史选择性地进行床旁Dix-hallpike试验和/或R011试验。4.2.6进行血常规、生化（血糖、血脂、同型半胱氨酸等）、凝血功能（纤维蛋白原等）、c反应蛋白等化验。也可检查病原体如支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、HIV等。4.2.7影像学检查：颅脑（包含内听道）或内耳的MRI，应注意排除外听神经瘤等桥小脑角病变；根据病情需要可酌情选择颞骨cT检查。4.2.8对伴有眩晕的患者，应进一步应根据具体情况选择进行前庭和平衡功能检查。4.3鉴别诊断4.3.1突发性聋首先需要排除脑卒中、听神经瘤及老年生理机能退化性耳等疾病，其次还需排除常见的局部或全身疾病，如梅尼埃病、中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹（Hunt综合征）等】1］。4.3.2双侧突发性聋应考虑全身因素，免疫性疾病如自身免疫性内耳病、Cogan综合征等，内分泌疾病如甲状腺功能低下等，神经系统疾病如颅内占位性病变、弥散性脑炎、多发性硬化等，感染性疾病如脑膜炎等，血液系统疾病如红细胞增多症、白血病、脱水症、镰状细胞贫血等，遗传性疾病如大前庭水管综合征、usher综合征、Pendred综合征等，脑外伤、药物中毒、噪声性聋等】1］。5临床治疗5.1药物治疗5.1.1糖皮质激素治疗：具有抗炎、抗病毒和免疫抑制作用，可缓解血管内皮水肿，增加血管内耳血液供应，是目前公认的治疗突聋的有效治疗药物。全身给药为首选方案，推荐泼尼松每天1mg/kg（最大剂量建议为60mg），晨起顿服，连用3d，如有效，可再用2d后停药，不必逐渐减量，如无效可以直接停药。激素也可静脉注射给药，按照泼尼松剂量类比推算，甲泼尼龙40mg或地塞米松10mg，疗程同口服激素】1］。局部给药可作为补救性治疗，给药方式可鼓室内注射或耳后注射［1］。鼓室内注射可用地塞米松5mg或甲强龙20mg，隔日1次，连用4〜5次。耳后注射可以使用甲强龙20〜40mg，或者地塞米松5一10mg，隔日1次，连用4〜5次［1］。5.1.2溶栓和抗凝药物治疗：突发性耳聋患者一般血浆纤维蛋白原水平较正常人升高，红细胞聚集和血液粘稠度亦可升高，提示血液粘滞在突发性耳聋发病中起重要作用，推荐使用银杏叶提取物及巴曲酶进行治疗。扩血管方面如凯时、丹参、生脉等，低分子右旋糖苷等，也可同时辅酶A及各种维生素等治疗［13］。5.1.3神经营养药物治疗：常用的神经营养药物有三磷酸腺苷（ATP）和维生素等，ATP是一种辅酶，具有改善机体代谢的作用，也是机体能量的主要来源。5.2高压氧治疗高压氧治疗可减轻内耳水肿和缺血、缺氧的损害，加快内耳毛细胞和前庭神经纤维的修复，还能减少血小板聚集，降低血液的粘稠度，因而可用于突发性耳聋的治疗［14］。库薇等评价了近几年来国内高压氧联合药物综合疗法治疗突发性耳聋的临床疗效，认为应用高压氧联合药物综合疗法比药物单纯疗法的效果要显著，而且引入高压氧治疗的时间越早效果越好［15］。5.3选配助听器听力恢复到一定程度后可考虑停药。效果不佳的可视情况酌情延长治疗。最终治疗结束效果不佳或治疗后无效影响正常生活，可选用助听器或人工耳蜗等辅助装置提升听力。5.4分型治疗原则5.4.1低频下降型：输液溶媒不宜用生理盐水，且输液量应尽量控制。对于平均听力＜30db的患者，自愈率较高，建议口服糖皮质激素+甲磺酸倍他司汀+改善静脉回流药物；对于平均听力＞30db的患者，建议静脉使用银杏叶提取物注射液+糖皮质激素。少部分疗效不佳的患者，可给予降解纤维蛋白原药物】1]。5.4.2高频下降型：建议静脉给药，推荐使用糖皮质激素+银杏叶提取物注射液(如金纳多、舒血宁等)，连续使用10天，有效率可达68.33%。对耳鸣患者推荐使用利多卡因+糖皮质激素，建议方案：0.9%氯化钠+2%利多卡因10ml，静脉滴注，连用10天】1]。5.4.3平坦下降型和全聋型：建议使用降解纤维蛋白原药物如巴曲酶，推荐方案：银杏叶提取物注射液+巴曲酶+糖皮质激素：①，0.9%氯化钠250ml+金纳多105mg(或舒血宁20ml)，静脉滴注，连续使用10天；②0.9%氯化钠100〜250ml+巴曲酶5〜10BU，巴曲酶一般首次剂量为10BU，以后维持量为5BU，在1〜1.5h内滴完，隔日1次。若给药前血纤维蛋白原浓度＞4.0g/L，则首次剂量为20BU，以后维持量可减至5〜10BU。1个疗程给药3次。每次使用前需要检查血纤维蛋白原浓度，如果＜1g/L，则暂停1d后复查，高于1g/L后方可继续使用。③糖皮质激素[1]。结语通过我院近年来收治突发性耳聋治疗方案分析，认为突发性耳聋的预后与听力下降的类型、是否伴有眩晕、患者年龄及发病时间长短有关。低频下降型通常预后较好，高频下降型次之，全聋型一般较差。听力损失程度越重，预后一般越差，尤其发病开始就全聋或接近全聋者，预后最差。但是发病后治疗时间越早预后一般越好，再者伴有眩晕的全聋型患者预后也不佳。年龄也是影响治疗效果的重要因素，一般认为年龄越大预后越差】1]。近年来，突发性耳聋发病率逐年增高。由于该病病因尚未清楚，临床治疗一般以支持和对症治疗为主，还没有根治方案。因此，日常生活中建议尽量避免出现精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规律、睡眠障碍等可能引起突发性耳聋诱因；根据目前对突发性耳聋发病机制的理解及临床研究分析，应以综合治疗为主。参考文献中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会。突发性聋的诊断和治疗指南(2015年)。中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2015，50(6)：443-447。侯志强，兰兰，王大勇.老年突发性耳聋的临床特征和转归。中华耳科学杂志，2010，8(2)：141-147。王秋菊，MOHAMEDA.HAMID.耳内科疾病相关基础研究与诊治新进展(下篇)。中华耳科学杂志，2014，12(2)：182-189。ConlinAE，ParriesLS.Treatmentofsuddensensorineuralhear-ingloss：I.AsystematicreviewlJj.ArchOtolaryngolHeadNeckSurg，2007，133(6)：573-581.HaynesDS，O’MalleyM，CohenS，eta1.Intratym-panicdexamethasoneforsuddensensorineuralhearinglossafterfailureofsystemictherapy[J].Laryngoscope，2007，117(1)：3-15.PenidoNde0，RamosHV，BarrosFA，eta1.Clinical，etiologicalandprogressionfactorsofhearinginsuddendeafness[J].BrazJOtorhinolaryngol，2005，7l(5)：633-638.姜泗长，顾瑞，王正敏.耳鼻咽喉科全书：耳科学[M].2版.上海科学技术出版社，2002：836.黄选兆，汪吉宝.实用耳鼻咽喉科学[M].人民卫生出版社，1998：1011-1014.NaroznyW，KuczkowskiJ，KotJ，etc.Prognosticfactorsinsuddensensorineuralhearingloss:ourexperienceandareviewoftheliterature.AnnOtolRhinolLaryngol.2006；115：553-558.MortDJ，BronsteinAM.Suddendeafness.CurrOpinNeurol，2006，19(1)：1-3.GanzerU，AlbeggerKW，ArnoldW.Leitlinie"Hairsturz”.KonsensusberichtimAuftragdesPrasidiumderDeutschenGesellschaftfurHals-Nasen-0hren-Heilkunde.Kopf-und