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文档简介

与底节钙化相伴随的疾病niuwk牛牛文库文档分享Fabr综合征：又称家族性基底节钙化遗传方式：AD或AR也有散发，称为持发性基底节钙化临床病症：智能减退癫痫发作锥体束征锥体外系损害头颅CT：双侧基底节、齿状核、小脑和大脑深部白质钙化。niuwk牛牛文库文档分享Cokayne综合征遗传方式：AR临床表现：头小畸形，侏儒，早老面容，口部突出〔尖嘴〕，视网膜色素变性，白内障，神经性耳聋，光敏性皮炎。病理：大脑、小脑、脑干和脊髓白质的萎缩和脱色。CT：大脑皮层基底节钙化。niuwk牛牛文库文档分享甲状旁腺机能亢进

临床表现：精神病症，定向力障碍，计算障碍，抑郁症等。消化系统，胃纳不振，腹胀，便秘。肌肉：无力，易疲劳，张力减退，心动过缓。泌尿系：肾绞痛，肾结石。实验室：血钙增高，血磷降低，血PTH增高，AKP增高头颅CT：基底节钙化niuwk牛牛文库文档分享基底节钙化形成的机理血管因素碱性磷酸酶活性紊乱钙代谢异常缺氧缺血niuwk牛牛文库文档分享基底节钙化形成的机理血管因素最为重要，血管机能紊乱所致早期钙化发生在小动脉与毛细血管周围Brannan认为：动脉粥样硬化与玻璃样变促使钙盐沉着底节区血管丰富，血流灌注量大niuwk牛牛文库文档分享基底节钙化形成的机理HPT时，血钙含量低，毛细血管通透性增加，BBB结构破坏，钙盐沉积，低血钙，还可使神经细胞肿胀，神经生化过程紊乱，血管壁受到损伤，重复上述病理过程。niuwk牛牛文库文档分享基底节钙化形成的机理碱性磷酸酶〔AKP〕活性紊乱AKP使有机磷酸酯水解，从而磷酸钙沉积.AKP正常存在于底节血管内皮细胞里，底节钙化的局部组织内AKP增高。服用AED，可发生基底节钙化，与钙代谢和AKP有关。niuwk牛牛文库文档分享基底节钙化形成的机理缺血缺氧基底节对缺氧敏感，缺氧时可使脑结缔组织中的酸性粘多糖沉积于血管周围，使钙化形成，是CO中毒时底节钙化的原因。

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