胆管囊肿课件

胆管囊肿北京协和医院基本外科胆道组李秉璐胆管囊肿北京协和医院基本外科胆道组1概念

胆管囊状扩张症先天性因素：区别于后天胆管梗阻引起的胆管扩张概念胆管囊状扩张症2胆管囊肿分型－－Todani修订的Alonso-lej分型法（I）a弥漫性胆总管囊状扩张

b节段性胆总管囊状扩张c弥漫性胆总管梭状扩张（II）胆管憩室（III）胆总管末端囊肿（IV）a肝内外胆管多发囊肿

b肝外胆管多发囊肿（V）单发或多发肝内胆管囊肿（caroli）胆管囊肿分型－－Todani修订的Alonso-lej分型法3胆管囊肿课件4胆管囊肿课件5胆管囊肿课件6胆管囊肿课件7胆管囊肿课件8胆管囊肿课件9胆管囊肿课件10胆管囊肿发病率

Japan1/1000Europe1/5000USA1/100000ChinaPending胆管囊肿发病率Japan1/100011胆管囊肿发展历史1723Vater：首先描述胆总管囊性扩张1852Douglous：可能由于先天性胆总管壁发育软弱所致的胆道先天畸形1959Alonso-Lej首先分型1975Todani修订Alonso-Lej分型胆管囊肿发展历史1723Vater：首先描述胆总管囊性12胆管囊肿病因胚胎学说：1936年Yotsuyanagi提出。胚胎早期胆管上皮增殖不均，空泡化不平衡，远端狭窄，近端脆弱遗传学说：Schweizer报道胰胆合流异常学说：1969年Babbitt首先提出。共通管过长，>15mm。神经分布异常学说：胆管壁神经干细胞较正常明显减少。胆管囊肿病因胚胎学说：1936年Yotsuyanagi提出。13胰胆管合流异常

长度异常成人4-12mm合流形态异常成钝直角，正常26.8o+/-9.3o

P-C型，C-P型开口部位异常合流括约肌功能异常日本：50－75％有合流异常协和医院：30％合流异常胰胆管合流异常14胆管囊肿症状原因胰管内压力高低胆汁中淀粉酶高低磷脂酶A2激活程度起病年龄并发症胆管囊肿症状原因胰管内压力高低15胆管囊肿与癌变关系胆汁中致癌因子学说胆汁中卵磷脂溶血性卵磷脂胰液逆流破坏学说，胆管上皮化生胆汁酸破坏学说，次级胆酸增加日本：20－35％癌变(2.5-15%，随年龄增高)协和医院：4例中3例发生在内引流手术后磷酸脂酶A2胆管囊肿与癌变关系胆汁中致癌因子学说磷酸脂酶A216胆管囊肿诊断步骤和要求B超是初筛的主要手段。PTC、ERCP和MRCP是确定诊断的重要依据。诊断上要求对囊肿分型、胰胆合流异常、肝内胆管或囊肿内有无结石、肝内胆管、囊肿小肠吻合口狭窄与否、有无癌变等胆道系统病态的全貌有充分的了解和掌握。胆管囊肿诊断步骤和要求B超是初筛的主要手段。17胆管囊肿并发症急性急性胆管炎急性胰腺炎慢性胆道结石胆汁性肝硬变癌变胆管囊肿并发症急性18危重病例围手术期处理手术前后肠内或肠外营养支持，纠正贫血、低蛋白血症和水电解质失衡，增强手术耐受能力。黄疸较深者或并发胆道感染者应做PTCD，可改善肝功能和凝血功能，控制胆道感染，降低手术并发症和死亡率。预防、早期发现和处理胰瘘和急性胰腺炎。危重病例围手术期处理手术前后肠内或肠外营养支持，纠正贫血、低19胆管囊肿手术方式的选择胰胆分流囊肿切除肝管空肠吻合术胆管囊肿手术方式的选择20胆管囊肿手术方式：外引流手术：仅适用危急重症病人内引流手术：胆管炎、吻合口狭窄、结石34%癌变20-57%囊肿切除，肝管空肠吻合胆管囊肿手术方式：21胆管囊肿手术方式IVa型和V型的治疗是难点。肝内病变局限在一侧肝叶可行肝叶或半肝切除。同时解决囊肿远端的狭窄。左右肝管都扩张者，切除病变较重一侧半肝，解除肝门部胆管狭窄，做大口的肝管空肠吻合，保证引流通畅。双侧肝内多发胆管囊肿伴多处狭窄者目前治疗困难。胆管囊肿手术方式IVa型和V型的治疗是难点。22胆管囊肿手术方式：囊肿切除+肝管空肠吻合97囊肿旷置+肝管空肠吻合2胆管切开取石2胆管引流1恶变囊肿部分切除+肝管空肠吻合2胆肠吻合或探查2胆管囊肿手术方式：23胆管囊肿课件24胆管囊肿课件25胆管囊肿课件26手术步骤和注意事项囊肿剥离时注意避免门静脉损伤。囊肿下端进入胰腺部的剥离，注意避免胰管损伤。肝管空肠吻合术的要求：确认肝内胆管无狭窄、无结石，正常不扩张的肝总管应扩大成形再做吻合，且应留置支撑引流管。手术步骤和注意事项囊肿剥离时注意避免门静脉损伤。27后期并发症

反复发作胆管炎肝内胆管结石肝管空肠吻合口狭窄胆汁性肝硬变后期并发症

28影响预后的因素

囊肿的类型胰胆合流异常的类型有无反复发作胆管炎是否曾行囊肿小肠吻合术有无并发肝内胆管、囊肿内结石有无囊肿癌变有无并发肝内胆管或吻合口狭窄影响预后的因素 29胆管囊肿小肠吻合术的缺点

没有从根本上解除胰液返流的致病因素缺乏正常胆管上皮的囊肿与小肠吻合容易发生吻合口狭窄小肠的肠激酶进入囊肿，激活胰蛋白酶，加重囊肿的损害，促进囊肿恶变胆管囊肿小肠吻合术的缺点

没有从根本上解除胰液返流的致病因素30胆管囊肿再手术 合并狭窄合并结石囊肿未切除癌变其它胆管囊肿再手术 合并狭窄31胆管囊肿课件32胆管囊肿课件33胆管囊肿再手术手术时间：最早8个月最长36年手术方式：31例中囊肿切除肝管空肠R-Y吻合23例胆肠吻合口重建6例胆肠吻合1例开腹探查1例胆管囊肿再手术手术时间：最早8个月34胆管囊肿再手术术前准备：弄清产生症状的原因病史：前次手术情况胆道造影：全面了解肝内外病变减黄肝功能改善营养状况改善胆管囊肿再手术术前准备：弄清产生症状的原因35胆管囊肿再手术手术禁忌症毛细血管海绵样化门静脉高压－分期手术肝功能不全、腹水凝血功能明确障碍胆管囊肿再手术手术禁忌症36胆管囊肿再手术手术难点：腹腔内粘连胆瘘肝门