儿科医师培训课件：《新生儿红细胞增多症》

新生儿红细胞增多症

吉林省儿童医疗中心长春市儿童医院新生儿科概述新生儿红细胞增多症定义：新生儿生后一周内血红蛋白>220g／L，静脉血红细胞压积>0.65(65％)，毛细血管血红蛋白压积>0.70(70％)，较新生儿贫血少见，但临床表现复杂，且可能产生极其严重后果病因及发病机理经胎盘灌注过多胎盘功能不全内分泌及代谢性疾病

病因及发病机理经胎盘灌注过多胎-母输血母亲-胎儿或胎儿-胎儿输血，前者为母亲红细胞进入胎儿血循环，后者为单卵双胎，胎儿与胎儿输血，受血者为红细胞增多症晚结扎脐带，使胎盘输入新生儿的血量达72～107ml，其中51％～78％是在生后1分钟内输入，79％～82％在生后5分钟内输入，余量可在生后10分钟内输入。结果引起新生儿红细胞增多断脐较晚夹住脐带前，胎盘的位置高于胎儿，使胎盘的血输入胎儿胎盘高位置病因及发病机理胎盘功能不全小于胎龄儿低出生体重儿母亲妊娠中毒症宫内缺氧导致促红细胞生成素增加，红细胞生成增加宫内缺氧导致促红细胞生成素增加，红细胞生成增加宫内缺氧导致促红细胞生成素增加，红细胞生成增多，引起红细胞增多症病因及发病机理内分泌及代谢性疾病胎儿甲状腺功能糖尿病母亲染色体疾病可因宫内耗氧量增加，相对氧供应不足，促使红细胞生成素增加，而引起红细胞增多其分娩的新生儿血容量减少，尽管新生儿的红细胞容积增加不多，但红细胞压积增高21，13，18三体综合征及内脏巨大症，因宫内红细胞生成素增加，而引起红细胞增多症临床表现轻度的红细胞增多症可无临床表现重者由于血粘度增加，血流淤滞，血容量增加，使心脏负荷加重，引起多个脏器的功能障碍，出现一系列临床表现临床表现①

神经系统：嗜睡、烦躁不安、抽搐、肌张力低下②呼吸、循环系统：呼吸急促、发绀、呼吸暂停、心脏扩大、肺动脉高压、心力衰竭、水肿③消化系统：溢奶、吐奶、腹胀、腹泻④血液系统；黄疽、血小板减少、消化道出血、DIC⑤泌尿系统：血尿、蛋白尿、少尿、无尿⑥代谢方面：低血糖、低血钙、低血镁、酸中毒⑦其他：坏死性肠炎，脑、冠状动脉、肾及大网膜等血管的栓塞，阴茎异常勃起等辅助检查实验室检查①红细胞计数、血红蛋白及红细胞压积的测定②疑有母亲与胎儿间输血时可测定患儿的IgM，IgA，其含量高于正常新生儿。还可测定胎儿血红蛋白(HbF)，因被母亲的血红蛋白冲淡后，其HbF的含量可低于正常儿③测血液粘稠度，既可帮助诊断，又可判断病情程度、预后及治疗效果④血糖、血钙测定均低于正常，血清间接胆红素增高⑤有出血倾向时应测血小板计数及凝血因子⑥有条件可测红细胞生成素等X线检查胸部X线摄片，在一些病例可见心脏扩大，肺血管纹理增加及充气过度、肺门浸润等诊断新生儿出生时面色过于红润或呈深红色巨大儿小于胎龄儿双胎儿，一个面色苍白，另一个呈深红色有宫内窘迫者新生儿出生后呼吸急促、青紫，不能用心肺疾患解释者若Hb>220g/L，红细胞压积>0.65，则诊断可成立治疗无症状者不需治疗有呼吸困难，心力衰竭及神经症状时，应及早治疗。将红细胞压积降至0.60以下，使血粘度降至安全范围。常用方法：部分交换输血即将血浆输入患儿，以取代或交换出含有过多红细胞等量的高粘度血液白蛋白或生理盐水从静脉输入输入量=血容量X(现测红细胞压积—预期红细胞压积)÷现测红细胞压积(预期红细胞压积以0.60为宜）血容量可按每公斤体重90ml计算有心功能衰竭者，应给予洋地黄类药物