小儿急性淋巴细胞性白血病

小儿急性淋巴细胞白血病护理查房血液儿科孙姚编辑ppt主要目标理解急性淋巴细胞白血病的概念了解急性淋巴细胞白血病的病因了解急性淋巴细胞白血病的分类和分型掌握常见的化疗法案及化疗药物的护理掌握急性淋巴细胞白血病的临床表现和护理措施编辑ppt病例汇报赵铎然：患儿男，1岁，2021.02.18因“确诊急性淋巴细胞白血病1月余，回院化疗。〞入院。患儿1月余因“发现淋巴结肿大4天，发热12小时〞于2021.1.12首次入住我院,体温最高达40.5℃当时查体：牙龈肿胀,咽部充血，扁桃体Ⅰ度肿大。血常规+CRP白细胞计数105.79×10^9/L，中性粒细胞计数-×10^9/L，血小板计数114.00×10^9/L，血红蛋白107.00g/L,CRP5.14mg/l,推片见一类异常白细胞。骨髓细胞学检查示原始+幼稚淋巴细胞比例约占95.5%，以大细胞为主，免疫分型结果回示：CD7、cCD3、CD3、CD8、CD2、CD5、TDT表达阳性，符合T-ALL表型,第19天骨髓检查：幼稚淋巴细胞0.5%,第19天微小残留示编辑ppt病例汇报cCD3+TdT+CD99+CD7+异常T淋巴细胞占有核细胞＜0.01%。期间行4次腰椎穿刺加鞘内注射预防中枢神经系统白血病,诊断为ALL〔L2，T系,中危，CR〕。外周血涂片示原始+幼稚淋巴细胞比例约占72%。给予VDLD〔长春地辛1.7mg×4次+吡柔比星14mg×2次+培门冬酰胺酶1180U×1次+门冬酰胺酶3540U×4次+地塞米松〕化疗方案，CAT〔环磷酰胺0.5g×1次+阿糖胞苷25mg×2次+6-MP25mg×7d〕，给予CAT〔环磷酰胺0.5g×1次+阿糖胞苷25mg×2次+6-MP25mg×7d〕+长春地辛1.45mg+培门冬970U化疗方案化疗，2次腰穿+鞘注，化疗后骨髓抑制合并脓毒血症，考虑细菌感染，给予美罗培南等感染治疗好转。目前患儿神志清，精神可，饮食、睡眠可，大小便正常。继续化疗及抗感染治疗编辑ppt疾病简介定义：急性淋巴细胞性白血病(ALL)是一种进行性恶性疾病,其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞,这些细胞可在血液、骨髓,淋巴结、脾脏和其它器官中发现发病率：急性淋巴细胞性白血病占儿童急性白血病的80%,发病率顶峰在3岁至7岁之间，男性>女性。ALL也可发生于成年人，占所有成年人白血病的20%死亡率:第一位(儿童及35岁以下成人),第六位(男性),第八位(女性)编辑ppt病因其病因与发病原理尚未完全明确,诱发因素：〔1〕病毒感染:属于RNA病毒的逆转录病毒,又称人类T细胞白血病病毒可引起人类T细胞白血病〔2〕遗传素质:本病不属于遗传性疾病,但可能与遗传有关，双胞胎患病是正常人群的3倍编辑ppt病因〔3〕物理：X线等电电离辐射、大理石〔4〕化学因素:苯及其衍生物、重金属氯霉素、保泰松、乙双吗啉、染发剂、杀虫剂灭草剂、孕妇酗酒、避孕药、修正液、带香味的橡皮、各种塑料等可诱发其他血液病：MDS、Lymphome、MM、MPN、PNH等编辑ppt发病机制原癌基因的转化抑癌基因畸变细胞凋亡受抑编辑ppt分型形态学(FAB分型)免疫学细胞遗传学分子生物学急性淋巴细胞白血病(MICM)临床分型编辑ppt骨髓形态学改变是确诊本病的主要依据，原始+幼稚淋巴细胞≥25%诊断为ALL，分为L1、L2、L3型，但L1、L2型已不具有明显的预后意义

L1型：以小淋巴细胞为主，核仁圆，核染色质较粗但均匀，核仁不明显，胞质量少。此型最多见。

L2型：细胞大小不等，以大细胞为主，核形不规那么，常见折叠及凹陷，核染色质疏松不均匀核仁较清楚，胞质量常较多。

L3型：由均匀一致的大细胞组成，胞浆丰富,深嗜碱，含多数明显室泡，呈蜂窝状，核圆形，染色质细而致密，核仁清晰，一个或多个。编辑ppt编辑ppt免疫学分型T系急性淋巴细胞性白血病：B系急性淋巴细胞性白血病伴有髓系标志的急性淋巴细胞性白血病具有阳性的T淋巴细胞标志,如CD1、CD2、CyCD3、CD4、CD5、CD7、CD8以及TdT等。编辑ppt细胞遗传学改变染色体数量改变：常见小于或等于45条的低二倍体和大于或等于50条的高二倍体染色体结构改变：如12号和21号染色体易位,即t(12;21);t(9;22);t(4;11)编辑ppt分子生物学分型染色体易位可产生新的融合基因及其相应的融合蛋白，导致白血病的发生。分子生物学异常融合基因检测不仅可以对白血病的类型分子生物学的分型诊断，而且可预测治疗反响、治疗方案的选择、预后判断等也起着重要的作用。常见融合基因如BCR-ABL、TEL-AML1、E2A-PBX1、MLL基因重排等。编辑ppt低危组LR中危组IR高危组HR1.必要条件（B-ALL满足以下条件之一）①年龄≥365天,但≤10岁，且WBC≤50×109/L;②染色体≥50或DNA指数≥1.16;③TEL-AML1融合基因型;2.必须除外下列情况①CNS3和/或睾丸白血病②t(1;19),t(9;22)，MLLr、染色体<44、iAMP21③第19天MRD>1%1．Ph＋ALL2．T-ALL3．MLLr：年龄6≥月或WBC<300×109/L4．染色体数<445.其它所有不符合低危和高危组的ALL。1.诱导缓解治疗失败者(46天MRD≥1%，无MRD标记者幼稚细胞≥5%)；2.MLLr-ALL：年龄<6月且WBC≥300×109/L临床分型：〔危险度分组标准〕编辑ppt中危IR:具备以下任何1项或多项者诊断时年龄≥10岁或＜1岁诊断时外周血WBC≥50×10^9/L诊断时已发生CNSL和〔或〕TL免疫表型为T系ALLt〔1;19〕〔q23;p13〕阳性初诊危险度为LR，在诱导缓解治疗第15天骨髓原始及幼稚细胞≥25%诱导缓解治疗末〔第33天〕MRD≥1×10-4，且＜1×10-2编辑ppt诊断依据1临床病症、体征:有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛，有肝、脾、淋巴结肿大、神经系统、睾丸等浸润灶表现。2血象改变:三系减少,白细胞计数增高、正常或减低,分类可发现不等数量的原、幼淋巴细胞或未见原、幼淋巴细胞。3骨髓形态学改变:是确诊本病的主要依据。骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生,仅少数呈增生低下,均以淋巴细胞增生为主,原始+幼稚淋巴细胞必须≥25%才可确诊为ALL。编辑ppt主要检查1.血象：白细胞多数在10-50×109/L,少局部<5×109/L或>100×109/L2.骨髓象：骨髓穿刺原始+幼稚淋巴细胞必须≥25%3.细胞化学4.染色体检查：对急性白血病进行染色体检查有助于白血病的正确分型及预后的估计5.生化检查：(一)溶菌酶：(二)尿酸(三)电解质及酸硷平衡编辑ppt主要临床表现1.贫血2.出血3.发热4.浸润：

肝脾淋巴结肿大骨关节疼痛男性睾丸受累可呈弥漫性肿大中枢神经系统白血病编辑ppt治疗原那么目前主要是以化疗为主的综合疗法。按型选方案。采用早期、足量、联合、间歇、交替及长期的治疗原那么，注意预防髓外白血病及个体化的治疗原那么，疗程大约2.5～3年编辑ppt治疗1.支持治疗2.化疗3.诱导分化治疗4.骨髓移植5.免疫治疗编辑ppt支持治疗(一)感染防治

(二)改善贫血：可输全血或浓缩红细胞(三)出血防治：加强鼻腔牙龈的护理化疗期间还须注意预防DIC

(四)防止高尿酸血症：在化疗期间须注意预防高尿酸肾病(五)纠正电解质及酸硷平衡编辑ppt化疗：按不同危险度分型治疗，采用早期强化化疗、后期弱化化疗、分阶段、长期标准治疗的方针。⑴诱导缓解治疗⑵稳固治疗⑶预防髓外白血病⑷维持和加强治疗编辑ppt诱导缓解治疗VDLP〔D〕方案：长春新碱〔VCR〕：1.5mg/〔m2.d〕，快速静脉滴注，d8,d15,d22,d29各用1次，共4次，每次最大绝对量不超过2mg；柔红霉素〔DNR〕：30mg/〔m2.d〕，快速静脉滴注，LR:d8、d15，IR和HR:d8、d15、d22、d29；左旋门冬酰胺酶〔L-Asp〕：2000U～6000U/〔m2.d〕，静脉滴注或肌肉注射d8,d11,d14,d17,d20,d23,d26，d29，一疗程总剂量不超过10次，门冬过敏者可用培门冬酰胺酶替换使用；地塞米松〔Pred〕：40～60mg/〔m2.d〕，d8～28，分三次口服，第29～35天递减至停。或者Dex6～8mg/〔m2.d〕，d8～28，第29天起每两天减半，第35天减停。编辑ppt稳固治疗CAM〔T〕方案〔7天〕:CTX：800～1000mg/〔m2.d〕，静脉滴注，d1；Ara-C：75～100mg/〔m2.d〕，Q12h，肌肉注射或静脉滴注，d1～7；6-MP/6-TG：60～75mg/〔m2.d〕，睡前顿服，d1～7。编辑ppt髓外预防1、ＨＤＭＴＸ＋ＣＦ方案＋三联鞘注〔甲氨喋呤+阿糖胞苷+地塞米松〕年龄MXT（mg）Ara-C（mg）DX（mg）NS（ml）＜12个月6152.5612～36个月9252.56≥3612.535510编辑ppt[MTX]mM（44~48h）[MTX]mM（68~72h）CF(单次剂量)≤1.0≥*DLand≤0.415mg/m21.0<[MTX]≤2.00.4<[MTX]≤0.530mg/m22.0<[MTX]≤3.00.5<[MTX]≤0.645mg/m23.0<[MTX]≤4.00.6<[MTX]≤0.760mg/m24.0<[MTX]≤5.075mg/m2>5.0>0.7=[MTX]×体重(kg)>10

血液透析每24小时复查至<*DL停止解救。注*DL：检测低限HDMTX化疗时CF解救方法及剂量(最新)编辑ppt维持治疗和加强治疗６－巯嘌呤或６－硫鸟嘌呤＋甲氨喋呤维持期间必须定期用原诱导方案强化，总疗程２.５～３.５年．编辑ppt常用化疗方案VP方案：长春新碱、强的松。VCLP:长春新碱、环磷酰胺、左旋门冬酰胺酶、强的松。COAP：环磷酰胺、长春新碱、阿糖胞苷、强的松〔或地塞米松〕CODLP：环磷酰胺、米托恩醌、L左旋门冬酰胺酶、长春新碱、强的松。VDLP：长春新碱、柔红霉素、L左旋门冬酰胺酶、强的松。CAM：环磷酰胺、阿糖胞苷、6-巯基嘌呤。〔MRD微小残留病〕〔TL睾丸白血病〕编辑ppt常用化疗方案维持和加强治疗：6-MP+MTX6-MP75mg/m221次。MTX20~30mg/m2/日，每周一次，连用3周。DA：DNR、阿糖胞苷。DEA：DNR、阿糖胞苷、VP-16DAT：DNR、阿糖胞苷、6-TG(6-MP)编辑ppt缓解标准

〔１〕完全缓解〔ＣＲ〕①临床无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现；②血象血红蛋白＞９０g/Ｌ，白细胞正常或减低，分类无幼稚细胞，血小板＞１００×１０^9/Ｌ；③骨髓象原始细胞加早幼阶段细胞〔或幼稚细胞〕＜５％，红细胞系统及巨核细胞系统正常。

〔２〕局部缓解

临床、血象及骨髓象３项中有１或２项未到达完全缓解标准，骨髓象中原始细胞加早幼细胞＜２０％。

〔３〕未缓解

临床、血象及骨髓象三项均未到达完全缓解标准，骨髓象中原始细胞加早幼细胞＞２０％，其中包括无效者。

编辑ppt编辑ppt预后然病程较短，假设不治疗，一般多在６个月内死亡，平均病程约３个月。自从应用联合化疗以来，预后有了明显改善。缓解率可达９５％以上，目前兴旺国家如德国ＢＦＭ协作组的五年无病生存率已到达８０％，国内的五年无病存活率也到达７４％以上。因此ＡＬＬ已成为一种可治愈的恶性肿瘤。

预后与临床分型的评分关系密切〔表３３-8〕。一般认为高危患儿较标危患儿预后差。此外，化疗后到达完全缓解的时间与预后关系密切。诱导治疗后，周围血幼稚细胞在５天内减少一半，骨髓于２周内明显好转，４周内到达完全缓解者，那么预后较好。编辑ppt护理诊断⑴体温过高

与感染和白血病细胞浸润、坏死、代谢亢进有关。⑵活动无耐力

与贫血致组织缺氧有关。⑶营养失调：低于机体需要量

与白血病代谢增加、高热、化疗有关。⑷疼痛：骨骼关节疼痛

与白血病细胞浸润骨骼和四肢肌肉，关节有关。⑸预感性悲哀

与急性白血病治疗效果差、死亡率高有关。⑹恐惧

与病情重，侵入性治疗、预后不良等有关。⑺有损伤的危险：出血

与血小板减少、白血病细胞浸润等有关⑻自我形象紊乱

与化疗药物一起脱发、应用激素所致柯兴氏貌有关。⑼知识缺乏：缺乏白血病治疗以及预防感染、出血等方面的知识

编辑ppt护理心理护理休息、饮食与活动皮肤护理口腔护理肛周护理出血护理化疗药物护理输血的护理感染护理出院指导编辑ppt护理措施心理护理

：消除心理障碍，尽可能地减轻患儿的疼痛，热情帮助、关心、体贴患儿。定期召开家长座谈会及联欢会，让新老患儿家长相互交流经验，让初治者看到已成功治愈的病例，从而让患儿树立起战胜疾病的信心，让家长看到成功的希望，并帮助患儿及家长取得社会的支持。编辑ppt护理措施休息、饮食与活动白血病患儿常有乏力、活动后气促现象，需卧床休息，但一般不需绝对卧床。防止跑、跳等剧烈活动，防止碰伤，加强营养，防止食用油腻、不易消化的食物。用化疗药时，可给予止吐剂，应给予易消化的流质或半流质饮食，如豆浆、菜汤，待食欲好转时，再进食高蛋白、高热量、高维生素的饮食，如蛋类、鱼类、瘦肉等。饮食一定要注意卫生，防止引起感染。化疗期间，鼓励患儿多饮水，每日2000～3000ml编辑ppt出血的护理一般护理：出血仅限皮肤黏膜且轻微者，原那么上无需太多限制。血小板＜50×109／L时，减少活动，增加卧床休息时间，防外伤。血小板＜20×109／L时，绝对卧床休息皮肤出血的预防与护理：床单平整，被褥衣裤轻软，防止皮肤碰撞和外伤，沐浴时防止水温过高和用力擦洗。高热病人禁用酒精擦浴降温。护理操作动作轻柔，静脉穿刺时防止用力拍打及揉擦，扎压脉带不宜过紧和时间过长，拔针后适当延长按压时间编辑ppt鼻出血的预防与护理：防止鼻粘膜枯燥，保持室内相对湿度在50％～60％左右。防止人为诱发出血，不用手抠鼻。少量出血时，可用棉球填塞，让患儿取坐位或半坐卧位，拇指与食指放于两侧鼻翼〔梨状窝附近〕压迫止血，并局部冷敷。无效者，应用肾上腺素棉球填塞。假设出血严重，尤其是后鼻腔出血，可请耳鼻喉科给予油纱条或明胶海绵填塞。油纱条保存时间最多不超过3天，如仍有出血，可将油纱条更换后再填塞编辑ppt口腔牙龈出血的预防与护理：指导病人用软毛牙刷刷牙，防止防止质硬、油炸及带刺的食物，进食、进水不宜过热，忌用牙签剔牙，以免诱发或加重出血。牙龈出血时局部可用明胶海绵止血剂贴敷止血，或用凝血酶棉球压迫止血。出血停止后及时用生理盐水漱口，去除口腔内陈旧血块，以免引起口臭影响病人食欲和情绪，同时也可预防感染。关节腔出血或深部组织血肿的预防与护理：减少活动量，防止创伤性运动。一旦出血，立即停止活动，卧床休息，抬高患肢并固定于功能位。刚开始进行冷敷，也可用绷带压迫止血，使出血局限；当出血停止后，改为热敷，以利于淤血消散。编辑ppt皮肤、口腔、肛周护理保持皮肤清洁：勤洗澡，勤换内衣，穿柔软、宽松的衣服。口腔感染的预防：加强口腔护理，催促病人养成进食前后，睡前晨起时用生理盐水，甲硝唑溶液、复方硼砂溶液等交替漱口的习惯。血小板＞50×109/L时可用软毛牙刷刷牙。每日观察口腔黏膜有无白膜、脓点或出现红斑、溃疡等。假设已发生口腔溃疡，可增加漱口次数，并局部用维生素E或溃疡膜等涂敷。假设发生真菌感染，宜加用碳酸氢钠溶液或氟康唑含漱。肛周感染的预防：睡前、便后及时温水清洗缸周，并用1：5000的高锰酸钾溶液坐浴，每次15～20分钟。保持大便通畅，防止肛裂，肛周感染。编辑ppt防治感染密切观察病人体温，一旦出现发热提示有感染存在时，应进一步寻找常见的感染灶相关的病症或体征，如咽痛、咳嗽、咳痰，肛周疼痛等，配合医生做好相应的细菌培养及药敏试验。观察热型及热度，必要时，遵医嘱给予降温药物。呼吸道感染的预防：每日开窗通风，保持室内空气清新；室内温度18～22°，湿度在55%～65%。限制探陪人数及探视次数，防止交叉感染。粒细胞绝对值＜0.5×109／L时，给予