外科学教学课件：心脏病疾病

心脏病疾病HeartDiseases要求1.掌握：心内手术的基础措施。2.熟悉：常见的先天性心脏病的外科治疗方法。3.了解：后天性心脏病的外科治疗。心内手术的基础措施，体外循环、心肌保护。详细讲解先天性心脏病：动脉导管未闭、肺动脉口狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损主动脉窦瘤破裂、法乐四联症的病理生理、临床表现、诊断和治疗。后天性心脏病：慢性缩窄性心包炎、、风湿性二尖瓣狭窄、风湿性二尖瓣关闭不全、风湿性主动脉瓣狭窄、关闭不全、冠状动脉粥样硬化性心脏病等的病理、临床表现、诊断和治疗方法。心内手术的基础措施先天性心脏病的外科治疗动脉导管未闭肺动脉口狭窄房间隔缺损室间隔缺损主动脉狭窄主动脉窦动脉瘤破裂法洛四联症后天性心脏病的外科治疗

慢性缩窄性心包炎二尖瓣狭窄二尖瓣关闭不全

主动脉瓣关闭不全冠状动脉粥样硬化性心脏病

心脏粘液瘤目录第22章先天性心脏病的外科治疗心脏血流示意图第一节心内手术基础措施一、体外循环(CardiopulmonaryBypass)1、体外循环的定义：

是利用特殊人工装置将回心静脉血引出体外,进行气体交换、调节温度和过滤后，输回体内动脉的生命支持技术。2、体外循环的组成：a血泵b氧合器c变温器d滤器e各种管道及插管体外循环装置示意图1、显露心脏2、肝素化（2~3mg/kg，ACT480-600s)3、建立各种管道4、体外循环5、心内直视手术6、鱼精蛋白中和7、拔出各种管道体外循环的实施1、代谢改变：代酸或呼碱2、电解质失衡：低钾3、血液改变：贫血、凝血机制障碍4、肾、肺等器官功能的改变：肾衰、肺功不全

1、力求血液动力学稳定2、纠正酸碱失衡和电解质紊乱3、辅助呼吸4、抗生素体外循环后的生理变化体外循环后的处理常用方法：1、缺血停博法2、深低温心停博法3、连续冠状动脉灌血法4、药物停博法心停博液灌注方法1顺灌法2、逆灌法3、顺行-逆行联合灌注1、心停博液2、低温3、基质4、pH5、渗透压（320~380mmol/L)6、细胞膜保护剂

心肌保护定义：减少心内直视手术心肌缺血缺氧造成损害的措施与方法。心肌保护定义一、先天性心脏病的分类：非紫绀型:占先心病80%以上，主要包括一些左向右分流的疾病.(肺血增多型）：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。另一部分疾病为非分流性先心病.(肺血减少型）：肺动脉口狭窄。紫绀型：主要包括一些右向左分流的疾病如：法洛四联症、大动脉转位、完全肺静脉异位引流等。第二节先天性心脏病

(congenitalheartdisease,CHD)一、动脉导管未闭

(patentductusarteriosus,PDA)

第22章先天性心脏病的外科治疗胚胎学动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉之间的生理性血流通道，出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E1和E2减少、血氧分压增高，85%婴儿在生后2月内导管闭合为动脉韧带，愈期不闭即成为PDA。第22章先天性心脏病的外科治疗分型：管型、漏斗型、窗型病理生理：左向右分流肺血增多左心肥大、衰竭肺动脉高压右心肥大、衰竭肺动脉压力>主动脉压力Eisenmenger综合症二动脉导管未闭

(PatentDuctusArteriosus,PDA)分型：A管型B漏斗型C窗型瘤状导管病理生理

第22章先天性心脏病的外科治疗临床表现症状导管细者，常无症状（分流小）导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困难、发育不良。差异性发绀（重肺高压，下半身紫绀、杵状指）体检心音：P2亢进特征性杂音和周围血管征并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰第22章先天性心脏病的外科治疗PDA

特征性体征杂音：胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音占据全收缩-舒张期，呈大菱形（收缩末期最响亮）常伴震颤L→R分流大者，二尖瓣相对狭窄，心尖舒张期杂音肺动脉高压者，杂音消失或仅有收缩期杂音周围血管征原因：动脉舒张压降低，常出现脉压增宽表现：甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音差异性发绀：肺动脉压>主动脉压，R→L分流，下半身发绀和杵状趾返回第22章先天性心脏病的外科治疗PDA连续性机器样杂音占据全收缩-舒张期，以收缩末期最为响亮返回第22章先天性心脏病的外科治疗心电图、X线ECG典型者，正常或左心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大CXR(ChestXRay)肺充血心影增大，左心缘向左下延长残根征：肺门血管增粗，肺野外带血管变细→重度肺高压肺门舞蹈症：左室大、肺血多。透视肺门区动脉搏动增强第22章先天性心脏病的外科治疗超声心动图左室径增大二维切面显示PDA多普勒：从主动脉弓降部向肺动脉的L→R分流典型超声表现：①左室、左房增大②肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道③主肺动脉内红色为主左向右分流④频谱为连续性正向湍流第22章先天性心脏病的外科治疗诊断和治疗根据体征：杂音性质-位置、周围血管征结合UCG、CXR、ECG，不难诊断不典型者右心导管/主动脉造影肺动脉血氧增高右心导管进入降主动脉主动脉造影，PDA及肺动脉显影鉴别：PDA需鉴别主-肺动脉间隔缺损主动脉窦瘤破裂冠状动-静脉瘘肺动静脉瘘冠脉-心腔漏室缺伴主动脉瓣反流第22章先天性心脏病的外科治疗PDAPDAAortaAortaPDA逆行升主动脉造影返回第22章先天性心脏病的外科治疗手术适应证适应证：确诊即有手术指征时机婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，应即时手术无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术发绀型+PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形禁忌证：艾森门格征并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通第22章先天性心脏病的外科治疗手术方法根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种（详细）结扎/钳闭术——左侧标准剖胸切口切断缝合术——左侧标准剖胸切口内口缝合法——正中剖胸体外循环胸腔镜钳闭——左胸小切口内镜导管封堵术——外周动脉介入治疗小切口封堵——左胸第二肋间隙介入第22章先天性心脏病的外科治疗结扎或钳闭术经左标准切口或小切口胸腔镜进左胸

腔，解剖导管三角区，保护迷走神经，

游离PDA。暂时钳闭PDA数分钟后无心

率增快和血压下降，即可用丝线结扎

或坦钉夹闭PDA。当合并其他先心畸形需正中切口体外循环手术时，如PDA不粗肺动脉压不高，可借正中切口先在肺动脉分叉处解剖心包返折，游离并结扎PDA，再体外循环矫治其他畸形。第22章先天性心脏病的外科治疗PDA结扎手术第22章先天性心脏病的外科治疗切断缝合术左侧标准剖胸切口。解剖PDA同前。充分游离PDA并和暂时降压，用2把导管钳或Pott-Smith钳钳闭PDA，在两钳之间切边缝。适用于导管粗大、损伤出血或感染后不宜结扎/钳闭的病例。第22章先天性心脏病的外科治疗内口缝合法正中切口体外循环血行降温。深低温下暂停体外循环，切开肺动脉显露PDA，直接缝闭其内口。适用于粗短、壁脆或瘤样变的动脉导管，伴肺动脉高压、感染性心内膜炎或结扎术后再通的病例。第22章先天性心脏病的外科治疗经皮穿刺股静脉和股动脉，置入

右心和左心导管，将右心导管经肺

动脉和PDA，放入降主动脉。逆行

主动脉造影显示PDA形态与位置，确定是否适合封堵并选择器材。经右心导管换入导丝，以导丝为轨道，引导送入适当封堵伞至PDA，释放封堵伞闭塞动脉导管。此法创伤小，适用于PDA细长而肺动脉压不高的病例。导管封堵术返回第22章先天性心脏病的外科治疗二、肺动脉口狭窄

(pulmonarystenosis,PS)第22章先天性心脏病的外科治疗肺动脉口狭窄右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄的畸形，可为独立的先天畸形，或复杂心血管畸形的一部分肺动脉口狭窄的三种类型右心室漏斗部狭窄隔膜性狭窄弥漫性肌壁肥厚管状狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄第22章先天性心脏病的外科治疗二、病理生理

PS右室和肺动脉间存在压差

血液排出受阻

右室压

右室肥厚

右心衰

静脉回流受阻、血液淤滞

周围性紫绀

分型：

轻度：压差﹤40mmHg

中度：压差40 -100mmHg

重度：压差﹥100mmHg

临床表现轻度狭窄者，无症状或症状轻微。中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象。第22章先天性心脏病的外科治疗体格检查肺动脉瓣狭窄者L2SM响亮粗糙，收缩早中期，喷射样肺动脉第二音减弱或消失并伴有收缩期震颤漏斗部狭窄者杂音位置较低肺动脉瓣第二音多正常第22章先天性心脏病的外科治疗心电图，X线ECG心电轴右偏P波高尖等表现右心室肥大劳损T波倒置CXR双肺野清晰，肺纹减少右室右房增大，心尖圆钝肺动脉段隆突（漏斗部狭

窄时不明显）第22章先天性心脏病的外科治疗肺动脉狭窄后扩张第22章先天性心脏病的外科治疗诊断诊断依据根据临床表现结合心电图、胸部X线和超声心动图必要时，心导管右室测压和造影检查。第22章先天性心脏病的外科治疗右心导管：测压和造影右心压力曲线心导管从肺动脉退至右室连续测压瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零漏斗部狭窄：压力移行曲线收缩压>肺动脉，舒张压=右室右室造影造影剂流动充盈右室腔-肺动脉显示狭窄位于漏斗/瓣膜/主干/分支？第22章先天性心脏病的外科治疗肺动脉-右心室压力曲线第22章先天性心脏病的外科治疗漏斗部狭窄隔膜型（第三心室）弥漫性第22章先天性心脏病的外科治疗手术适应证轻度狭窄：不需手术中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室-肺动脉压差>50mmHg，应择期手术重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术第22章先天性心脏病的外科治疗体外循环手术方法正中切口，体外循环。瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界。漏斗狭窄：疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束。拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉。第22章先天性心脏病的外科治疗第22章先天性心脏病的外科治疗介入方法PBPV——经皮肺动脉瓣球囊扩张术。适用于单纯肺动脉瓣狭窄。无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意。部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症。第22章先天性心脏病的外科治疗

三、房间隔缺损

(atrialseptaldefect,ASD)第22章先天性心脏病的外科治疗房间隔损

定义：房间隔缺损（atrialseptaldefect，ASD）心房间隔先天性发育不全所致的左右心房间异常交通。

分型：原发孔型：心内膜垫缺损继发孔型：中央型上腔型下腔型混合型房缺的形成房缺分型

正常房间隔上腔型卵园孔未闭混合型

下腔型

中央型病理生理：肺循环血量

右房

左心房血液肺动脉压

肺小动脉痉挛

管壁增厚和纤维化

阻力性肺高压

艾森曼格

正常左房压力（8—10mmHg）右房压力（3—5mmHg）

临床表现典型症状体征：劳力性气促心悸,乏力继发孔房缺儿童期多无明显症状，青年期逐渐出现原发孔房缺症状早表现重L2-3SM，P2↑亢进、固定分裂后期症状体征：梗阻性肺动脉高压期发绀右心衰竭L2-3SM，P2↑↑、固定分裂第22章先天性心脏病的外科治疗体格检查典型体征P2亢进，固定分裂胸骨左缘第2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级SM分流大者有心尖舒张期杂音原发孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖Ⅱ～Ⅲ级SM病程晚期体征心房纤颤肝大、下肢水肿第22章先天性心脏病的外科治疗心电图继发孔房缺电轴右偏不全性/完全性右束支阻滞（QRS间期延长）P波高大，右心室肥大原发孔房缺电轴左偏一度房室阻滞（P-R间期延长）晚期出现心房纤颤，左室高电压第22章先天性心脏病的外科治疗继发孔房缺的ECG上图—电轴右偏，不全性右束支阻滞下图—P波高大，右心室肥大第22章先天性心脏病的外科治疗X线检查右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型梨形心。肺充血，透视下可见肺门“舞蹈”征。原发孔缺损左心室扩大，肺门血管影增粗。第22章先天性心脏病的外科治疗超声心动图继发孔缺损可明确显示ASD位置大小（房间隔连续性中断）心房水平L→R过隔分流频谱（或右房内负性声学造影区）右房右室扩大原发孔ASD可见右心左心扩大二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流第22章先天性心脏病的外科治疗UCG@ASD第22章先天性心脏病的外科治疗房间隔

连续性中断第22章先天性心脏病的外科治疗诊断根据体征和UCG，结合ECG和CXR，不难诊断诊断困难可行右心导管检查导管进入左心房右房血氧含量较上下腔静脉高1.9%容积测得肺动脉压和算出肺血管阻力,判断肺动脉高压的手术适应证鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张第22章先天性心脏病的外科治疗手术适应证无症状但右心房室扩大，应手术治疗适宜的手术年龄为3～5岁尽早手术：原发孔ASD、继发孔ASD+肺高压50岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌禁忌证艾森门格综合征第22章先天性心脏病的外科治疗手术方法直视修补：正中开胸、体外循环、心脏停跳或跳动下修补缺损：直接缝合、补片修补右肺静脉异位引流，补片需将肺静脉口隔入左房原发孔：停跳修补二尖瓣裂，补片修补房缺并发症：气栓、房室阻滞经胸封堵或经导管伞堵术创伤小恢复快，费用较高适用于有选择的病例第22章先天性心脏病的外科治疗房缺手术图解房缺介入封堵示意图房缺介入封堵示意图四、室间隔缺损

(ventricularseptaldefect,VSD)第22章先天性心脏病的外科治疗室间隔缺损VSD是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通，引起血液自L→R分流，血流动力学异常可单独存在，也可是复杂心脏畸形的一部分第22章先天性心脏病的外科治疗第4~6周-原始心室分隔心室底壁出现肌性嵴室间隔肌部肌隔向心内膜垫生长室间孔膜性间隔肌隔与垫汇合膜部与肌部融合肌隔与动脉球隔汇合肌部与圆锥间隔融合室间隔完整形成室间孔关闭三隔汇合不良→室缺心内膜垫室间隔膜部室间隔肌部第22章先天性心脏病的外科治疗VSD分型解剖位置分型，三大类若干亚型膜部缺损，最为常见漏斗部缺损，较为常见肌部缺损，较少见多数室缺为单个肌部缺损有时为多个第22章先天性心脏病的外科治疗膜部缺损手术所见第22章先天性心脏病的外科治疗病理生理收缩期左右心室间压力差，室缺发生L→R分流(收缩期)缺损大小决定分流量多少和有无症状小缺损分流量少大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大肺血流量高，冲击肺动脉痉挛产生动力性肺动脉高压，右室阻力增大导致右室肥大病程进展形成梗阻性肺动脉高压，最后R→L分流Eisemanger's综合征第22章先天性心脏病的外科治疗临床表现

症状：劳累后气促、心悸、活动耐力差室缺小，分流小，一般无症状分流大者生后即有症状反复呼吸道感染、充血性心衰喂养困难、发育迟缓甚至逐渐发绀、右心衰并发症：呼吸道感染、感染性心内膜炎第22章先天性心脏病的外科治疗体格检查典型杂音胸骨左缘2～4肋隙的Ⅲ+SM，伴震颤杂音变化位置变化：杂音位置与缺损位置有关肺动脉高压：杂音变柔短促，P2亢进分流大者：心尖闻及确舒张期杂音第22章先天性心脏病的外科治疗心电图典型ECG电轴左偏，左室高电压不典型缺损小：正常心电图，或电轴左偏缺损大：左心室肥大肺动脉高压：双室肥大、右室肥大劳损第22章先天性心脏病的外科治疗VSDX线检查典型肺血增多,左心缘向左下延长。不典型缺损小，分流小者，X线改变轻。缺损大，心影扩大，肺动段突出，肺充血。第22章先天性心脏病的外科治疗VSD合并肺动脉高压梗阻性肺动脉高压肺门增粗肺纹细小肺门和外周血管影

呈“残根状”改变第22章先天性心脏病的外科治疗超声心动图典型超声表现左室左房增大，或双室扩大室间隔连续性中断（缺损部位及大小）多普勒判断分流方向和分流量室水平收缩期L→R过隔血流

频谱了解肺动脉压力第22章先天性心脏病的外科治疗VSD超声室间隔缺损第22章先天性心脏病的外科治疗VSDUCG室间隔连续性中断室间隔缺损第22章先天性心脏病的外科治疗VSD分流方向和分流量室水平左向右分流室水平左向右分流频谱第22章先天性心脏病的外科治疗诊断根据心脏杂音的部位及性质特点，结合超声心动图、心电图和X线检查结果，不难诊断。严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查，计算出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力，帮助把握手术适应证。第22章先天性心脏病的外科治疗手术适应证小缺损（有自然闭合可能）无症状/房室不大，长期观察，预防感染房室扩大，学龄前手术大缺损（分流量大）尽早手术喂养困难、反复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高压肺动脉瓣下缺损，应及时手术易并发主动脉瓣脱垂致关闭不全艾森门格综合征，禁忌手术

第22章先天性心脏病的外科治疗手术方法经胸封堵或经导管伞堵新方法，创伤小，严格选择远期结果有待观察直视手术：正中切口体外循环心脏停跳修补室缺小缺损者直接缝合大缺损或肺动脉瓣下者补片修补避免损伤主动脉瓣和房室传导束第22章先天性心脏病的外科治疗五、主动脉缩窄

(coarctationofaorta，CoA)第22章先天性心脏病的外科治疗主动脉缩窄降主动脉起始段的先天性缩窄第22章先天性心脏病的外科治疗分型根据缩窄与动脉韧带（或PDA）关系分为：导管前型、近导管型和导管后型。导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等心血管畸形。近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形。第22章先天性心脏病的外科治疗缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增厚呈隔膜样凸向管腔。少数病人缩窄段较长，呈细管状。缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环，以第3~7对肋间动脉最为显著。第22章先天性心脏病的外科治疗病理生理缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，血流来自肺动脉，引起下半身发绀。第22章先天性心脏病的外科治疗临床表现

症状缩窄较轻，无合并畸形，多无症状，体检发现上肢高血压，进一步检查确诊缩窄较重高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行合并畸形严重缩窄合并心血管畸形，症状早充血性心衰、喂养困难、发育迟缓第22章先天性心脏病的外科治疗体格检查上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨上窝扪及搏动下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚至不能扪及听诊发现左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，并向下方传导第22章先天性心脏病的外科治疗心电图正常或电轴左偏左心室高电压、肥大，甚至劳损第22章先天性心脏病的外科治疗影像学检查心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈3字形影像征。7岁以上病人，第3～7肋骨下缘压蚀切迹（受侧支循环血管压迫侵蚀）。CTA、MRI、主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环。第22章先天性心脏病的外科治疗主动脉造影第22章先天性心脏病的外科治疗MRICTA第22章先天性心脏病的外科治疗超声心动图锁骨上窝探查显示降主动脉缩窄部位缩窄两端的压差和血流加速信号胸部探查显示合并存在的心血管畸形第22章先天性心脏病的外科治疗诊断根据上述特征，典型病例不难诊断不典型者，左心导管主动脉造影、CTA和MRI可明确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支血管分布情况，有助于制定个体化的手术方案主动脉缩窄需与PDA、高位室间隔缺损合并主动脉瓣闭不全等疾病相鉴别第22章先天性心脏病的外科治疗手术适应证手术指征上下肢sBP>50mmHg，缩窄管径<正常段50%手术年龄4～8岁，不易出现吻合口再狭窄婴幼儿单纯缩窄，上肢sBP>150mmHg，及时手术心衰反复发作或难以控制，尽早手术合并畸形缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延缓肺血管梗阻性病变，二期修复室缺婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺第22章先天性心脏病的外科治疗手术方法侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血应采用低温、临时架桥、左心转流等方法保护脊髓、肾和腹腔脏器低温麻醉（32℃）可安全阻断主动脉30分钟术中持续监测上下肢血压手术方式右侧卧位，左侧第4肋间进胸，显露缩窄根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间置/转流、锁骨下动脉垂片第22章先天性心脏病的外科治疗CrafoodOperationWalkerOperationWaldhausenOperationAorticBypassClagget

OperationPatchaortoplastymodusoperandi第22章先天性心脏病的外科治疗手术方式缩窄段切除第22章先天性心脏病的外科治疗球囊扩张术经皮穿刺置入球囊扩张管，扩大缩窄主动脉管腔最适用于手术后再缩窄病例。对于婴幼儿和未手术的儿童，球囊扩张术后再缩窄发生率较高。合并严重心衰难以耐受开胸也可考虑球囊扩张第22章先天性心脏病的外科治疗六、主动脉窦动脉瘤破裂

(ruptureofaorticsinusaneurysm,RSA)第22章先天性心脏病的外科治疗主动脉窦瘤破裂主动脉窦壁发育不良，缺乏中层弹性组织，长期承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤，好发于右冠窦、无冠窦。窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或多个破口，多破入右室腔或右房。半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数合并主动脉瓣关闭不全。第22章先天性心脏病的外科治疗病理生理

瘤体破裂主动脉血返流至右室或右房，持续L→R分流增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰和肺动脉高压破入心包可引起急性心包填塞窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流主动脉瓣关闭不全，左心容量负荷增加，心腔扩大、室壁肥厚；舒张压降低，冠脉供血不足严重度与破口大小和心腔压力有关破入右心房病情重，进展快第22章先天性心脏病的外科治疗临床表现窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状窦瘤常在剧烈活动时破裂40%病人有突发心前区剧痛史随即出现胸闷、气促、心悸第22章先天性心脏病的外科治疗体格检查胸骨左缘连续性机器样杂音，常伴震颤多有周围血管征可有右心衰竭体征等第22章先天性心脏病的外科治疗心电图、X线ECG电轴左偏左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大CXR肺血增多，肺动脉段突出心影增大第22章先天性心脏病的外科治疗超声心动图病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状舒张期脱入邻近心腔常为右心室流出道或房间隔下缘超声显示窦瘤破口证实分流所到心腔第22章先天性心脏病的外科治疗诊断根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心电图和X线检查可作出诊断。鉴别：PDA、高位室缺伴主动脉瓣反流、冠状动静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损。逆行主动脉造影：发现右冠窦或无冠窦瘤样畸形右房-右室流出道-肺动脉早期显影第22章先天性心脏病的外科治疗手术适应证主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术合并室缺、主动脉瓣反流需一同矫治第22章先天性心脏病的外科治疗手术方法体外循环心脏停搏，施行心内直视手术按窦瘤所破入心腔与合并畸形，选择切口在窦瘤颈部环形剪除瘤壁，沿纤维环带垫褥式缝合，再连续缝合加固或补片修补术中一并处理主动脉瓣反流，修补室缺第22章先天性心脏病的外科治疗第22章先天性心脏病的外科治疗七、法洛四联症

(tetralogyofFallot，TOF)第22章先天性心脏病的外科治疗法洛四联症为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚第22章先天性心脏病的外科治疗主动脉肺动脉右心室左心室动脉干与心球分隔异常包括：主动脉和肺动脉错位主动脉←→右心室肺动脉←→左心室原因：主A肺A隔未螺旋生长返回第22章先天性心脏病的外科治疗主A狭窄肺A狭窄动脉干与心球分隔异常主动脉或肺动脉狭窄

原因：主动脉-肺动脉隔：偏向一侧，分隔不均主动脉/肺动脉：一粗一细第22章先天性心脏病的外科治疗主A骑跨肺A狭窄右心室肥大室间隔缺损原因：肺A狭窄主A肺A隔偏向动脉干与心球分隔异常形成：肺动脉狭窄主动脉粗大主A骑跨胯下室缺第22章先天性心脏病的外科治疗关键畸形：肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄，包括:右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分支狭窄部位可为单处，也可为多处肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治随年龄增长——进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部闭锁第22章先天性心脏病的外科治疗其他畸形主动脉骑跨室缺位置和大小相关右室肥厚由肺动脉狭窄所继发合并畸形可有房间隔缺损右位主动脉弓PDA左位上腔静脉第22章先天性心脏病的外科治疗病理生理肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低室缺大小、右室流出道梗阻严重程度和体循环阻力决定右向左分流量大小；体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多第22章先天性心脏病的外科治疗症状呼吸困难：多为出生即有缺氧发作见于漏斗部狭窄，常发于活动后表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐发绀生后3～6个月出现，随年龄加重喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差喜蹲距儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难常并发：脑血栓、脑脓肿、细菌性心内膜炎、高血压第22章先天性心脏病的外科治疗体格检查生长发育迟缓口唇、眼结膜和肢端发绀杵状指趾肺动脉瓣区第二音减弱或消失胸骨左缘第2～4肋间Ⅱ～Ⅲ级SM严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音第22章先天性心脏病的外科治疗TOF

体征第22章先天性心脏病的外科治疗心电图电轴右偏右心室肥大第22章先天性心脏病的外科治疗X线检查心影正常或稍大肺血减少肺纹纤细肺动脉段凹陷心尖圆钝呈“靴状心”升主动脉增宽第22章先天性心脏病的外科治疗右室造影正位主/肺动脉同时显影右室造影侧位肺动脉口狭窄室缺和左室显影TOF右心导管和右室造影异常交通导管从右室入升主动脉提示室缺和骑跨第22章先天性心脏病的外科治疗肺动脉口狭窄收缩期血流加速大室缺室隔-主动脉不连续升主动脉增宽前移骑跨室间隔上右心室增大室水平R→L分流收缩期右室血流进入主动脉超声心动图第22章先天性心脏病的外科治疗AOLVLARVR→L分流主动脉骑跨法洛四联症第22章先天性心脏病的外科治疗肺动脉口狭窄血流肺动脉口狭窄血流频谱第22章先天性心脏病的外科治疗实验室检查红细胞计数、压积与血红蛋白增高，与发绀成正比动脉血氧饱和度降低重度发绀者血小板和纤维蛋白减少，血小板收缩差，凝血时间和凝血酶原时间延长第22章先天性心脏病的外科治疗诊断根据症状体征特征，结合检查，不难诊断右心导管和造影能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例右心导管：特征右室压高>肺动脉压低右室压=左心室压=主动脉压右心造影：明确主-肺动脉位置关系肺动脉狭窄部位和程度分支和左室发育情况第22章先天性心脏病的外科治疗手术方法姑息手术矫治手术第22章先天性心脏病的外科治疗姑息术的手术适应证目的增加肺血流，改善动脉血氧饱和度促进左室-肺动脉发育，为矫治术创造条件对象：以往矫治手术死亡率较高，姑息术应用较多；目前矫治术疗效改善，姑息术仅用于左室容量太小、两侧肺动脉发育差冠脉畸形影响矫治时右室流出道补片无论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄。第22章先天性心脏病的外科治疗姑息手术方式较多，目前常用的术式有两种锁骨下动脉-肺动脉吻合术：结扎切断锁骨下动脉远端或用人造血管，与肺动脉作端侧吻合术。右室流出道补片扩大是在体外循环下不修补室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道补片扩大。姑息术后需严密观察，争取一年内行矫治术。第22章先天性心脏病的外科治疗姑息手术PottsshuntWaterstonshuntKirklinGlenn第22章先天性心脏病的外科治疗矫治术的手术适应证目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺必备条件左室发育正常，左室舒张末期容量指数≥30ml/m2两侧肺动脉发育较好McGoon比值≥1.2，或者Nakata指数≥150mm2/m2(McGoon比值指心包外两侧肺动脉直径之和除以膈肌平面降主动脉直径，正常值＞2.0；Nakata指数是心包外两侧肺动脉横截面积之和除以体表面积，正常值≥330mm2/m2)

目前主张有症状的新生儿和婴儿一期矫治无症状或症轻者，1~2岁时择期手术第22章先天性心脏病的外科治疗矫治手术在中度低温25～26℃体外循环下施行体重4kg以下，深低温16～18℃停循环/低流量疏通右室流出道右室切口，剪除肥厚的隔束和壁束修补室缺肺动脉口补片扩大以自体心包片或人造血等右室流出道-肺动脉瓣环-肺动脉主干补片扩大第22章先天性心脏病的外科治疗矫治手术第22章先天性心脏病的外科治疗TOF

矫治手术第22章先天性心脏病的外科治疗常见并发症姑息手术的为乳糜胸、Horner综合征、手术侧上肢缺血性痉挛、肺水肿、感染性心内膜炎、假性动脉瘤和发绀复发。矫治手术的常见并发症为低心排出量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和心律失常。第22章先天性心脏病的外科治疗

后天性心脏病的外科治疗

思考题二尖瓣狭窄最不可能引起哪项变化A左心房扩大B左心室扩大

C右心房扩大D左心房肥大

E右心室肥大定义：

是由于心包的慢性炎症性病变所致心包增厚、粘连、甚至钙化，使心脏的舒张和收缩受限，心功能逐渐减弱，造成全身血液循环障碍的疾病。二慢性缩窄性心包炎

（ＣhronicConstrictivePericarditis,CCP）哈尔滨医科大学第一临床医学院心外科2008.3.20病因：结核、化脓性心包炎、血心包等病理生理：心脏受束缚舒张受限静脉回流受阻心肌萎缩心排血量减少各器官淤血

各器官供血不足哈尔滨医科大学第一临床医学院心外科2008.3.20临床表现：

1、右心功能不全：气促、腹胀、消化功能失调、颈静脉怒张、肝大、胸、腹水等。2、心音遥远、奇脉、脉压差小等。3、心电：低电压、T波平坦或倒置。4、X-ray:a心影大小近于正常，左右心缘变直b心脏波动减弱或消失c可见心包钙化哈尔滨医科大学第一临床医学院心外科2008.3.205、CT或核磁共振：6、超声以及心导管检查哈尔滨医科大学第一临床医学院心外科2008.3.20鉴别诊断：肝硬化、结核性腹膜炎、充血性心衰、心肌病等。治疗：一旦确诊，及早手术。术前准备：改善病人的营养状况，纠正电解质紊乱，低蛋白和贫血。低盐饮食，利尿等。手术方法：心包大部切除术左心室心尖右心室哈尔滨医科大学第一临床医学院心外科2008.3.20心包切除范围：两侧：膈神经上方：大血管根部下方：膈面术后处理：注意补液量以及强心、利尿、保持电解质平衡。

哈尔滨医科大学第一临床医学院心外科2008.3.20

一、二尖瓣狭窄(MitralValveStenosis;MS)病因：风湿热、畸形、营养障碍、退行性改变病理：隔膜型、漏斗型病理生理：二尖瓣狭窄左房压力增高肺淤血肺动脉高压肺小动脉痉挛急性肺水肿右心衰第三节后天性心脏病

AcquiredHeartDisease.AHD哈尔滨医科大学第一临床医学院心外科2008.3.20二尖瓣增厚二尖瓣鱼嘴状改变二尖瓣病变哈尔滨医科大学第一临床医学院心外科2008.3.20二尖瓣狭窄的示意图治疗：治疗目的：扩大二尖瓣瓣口，校正瓣膜病变，解除左房排血障碍，缓解症状，改善心功。治疗方法：1、经皮穿刺球囊导管扩张：隔膜型2、闭式二尖瓣交界分离术：隔膜型哈尔滨医科大学第一临床医学院心外科2008.3.20临床表现1、气促、咯血、端坐呼吸等2、二尖瓣面容、房颤、心尖区舒张期隆隆样杂音。3、右心衰体征：肝大、腹水、下肢水肿等。4、心电：房颤、双峰P波5、X-ray:6、超声：7、心导管检查：哈尔滨医科大学第一临床医学院心外科2008.3.20心内直视手术：1、直视切开术：漏斗型2、瓣膜替换术（机械瓣、生物瓣）双叶瓣球笼瓣侧倾碟瓣机械瓣膜哈尔滨医科大学第一临床医学院心外科2008.3.20生物瓣膜哈尔滨医科大学第一临床医学院心外科2008.3.20机械瓣置换生物瓣膜置换术瓣膜成形术哈尔滨医科大学第一临床医学院心外科2008.3.20瓣膜成形示意图哈尔滨医科大学第一临床医学院心外科2008.3.20二尖瓣关闭不全

定义：风湿性二尖瓣闭不全（mitrialregurgtationormitralinsufficiency）较为多见，半数以上合并狭窄。

病理生理：左心房血流增多

二尖瓣反流左心收缩左房压力

左房、左室扩大左心衰、肺静脉淤血肺循环压力右心衰临床表现劳累后心悸气短。症状一旦出现，病情可在短时内迅速恶化。

体格检查：心尖搏动增强并向左下移位。心尖区可听到全收缩期杂音。向左侧腋中线传导。P2亢进S1减弱或消失。

心电图：轻者正常，重症电轴左偏，二尖瓣型P波、左室肥大和劳损。

X线检查：左房左室明显扩大

超声心动图:

治疗

手术治疗：症状明显者，心功能受影响，心脏扩大时即应及时直视手术。

手术方法：1、直视成形术2、二尖瓣替换术

主动脉瓣狭窄

定义:

风湿性主动脉瓣狭窄（aorticstenosis）是由于风湿病变侵害主动脉瓣致瓣叶增厚粘连，瓣口狭窄。单纯狭窄较少见，常合并主动脉瓣关闭不全，二尖瓣病变等。先天性二瓣畸形，在成年或老年时发生瓣叶钙化，瓣口狭窄。

病理生理：

正常主动脉瓣瓣口面积为3cm2。当瓣口面积减小到1cm2以下，左心室排血遇到阻碍，心室收缩压升高。左心室排血时间延长，主动脉瓣闭合时间延迟。左心室与主动脉出现收缩压力阶差。压力阶差的大小，反映主动脉瓣狭窄的程度。左心室壁高度肥厚，可致左心衰竭。临床表现：轻度无症