外科学教学课件：体外循环

目录体外循环(Cardiopulmonarybypass,CPB)

先天性心脏病(CongenitalHeartDisease,CHD)

后天性心脏病(AcquiredHeartDisease,AHD)大动脉疾病体外循环

ExtracorporealCirculation

从右心房或上、下腔静脉将回心的静脉血引出体外在人工肺内进行氧合和排出二氧化碳，再经人工心泵入体内动脉的血液循环。体外循环---应心脏外科而生人工心肺机

ArtificialHeart-LungMachine人工心脏（血泵）人工肺（氧合器）血液热交换器（变温器）动、静脉插管、管道和接头监护控制安全系统血液过滤器血液超滤器

体外循环的建立

体外循环的建立体外循环预充和血液稀释▲预充和预充量

预充指体外循环转流前，所有管道、氧合器、动脉滤器等充盈液体以排除其内的气体的过程，所需液体的量称为预充量。▲血液稀释

血液稀释指由于外源性无血液体输入血管内，或因组织间液向血管内转移，使血容量增加、血液中细胞浓度下降的状态。体外循环中的管理

▲判断流量适宜的标准：☆pH值正常，

☆尿量充足

☆混合静脉血氧饱和度大于60％

▲常温：☆成人流量维持2.2～2.8L/m2/min

☆婴幼儿维持2.6～3.2L/m2/min或100～150ml/kg

▲中浅低温：☆成人1.6～2.4L/m2/min

☆婴幼儿2.0～2.6L/m2/min

▲鼻咽温20℃☆1.2L/m2/min

▲流量过高的缺点：☆心内回血增多

☆脏器出血水肿（如脑水肿）

▲CPB中调整适宜的血管张力对确保组织合适的灌注十分重要抗凝

▲首次体内肝素剂量为300－400IU/kg，静注肝素5－10分钟后抽血标本测ACT，大于480秒方可转机，不足时按全量的1/3-1/2追加肝素。

☆肝素主要经肝脏灭活，由肾脏排出，肝肾功能不良者慎用

☆粘液瘤、感染患者网状内皮系统吞噬功能增强，肝素灭活快

☆肝素在低温下代谢慢，复温后灭活加快

☆肝素可经超滤和肾脏排出心脏停搏液的种类晶体停搏液仿细胞内液停搏液仿细胞外液停搏液含血停搏液氟碳化物停搏液超极化停搏液心肌保护

▲停搏液的作用：*使心脏在舒张期迅速完全停跳

*最大限度降低耗氧量

*提供有利心肌保护的成分

▲停搏液灌注方法：*升主动脉根部灌注

*冠状动脉直接灌注

*冠状静脉逆行灌注

*经血管桥灌注

*持续温血顺行及逆行灌注

▲降低心肌温度减少氧耗，增加缺血耐受性，心脏降温至15℃心肌保护效果最佳

▲预防缺血再灌注损伤，尽量缩短阻断时间，复跳之前维持较低的钙浓度

▲开放升主动脉前，鼻咽温大于30℃，动脉压于60mmHg，调整血气电解质在正常范围

▲并行阶段维持充分的冠状动脉灌注，复苏后控制好辅助循环，使心脏充分的休息和偿还氧债，并逐渐恢复功能

▲做好左心减压和引流，防止心脏过胀。

心肌保护

心脏机械辅助VAD/ECMO关于VAD，需要了解心肌顿抑，心肌顿抑非不可逆损伤，恢复正常灌注后其表现有持续存在的心肌机械功能低下，引起有两种成分：即缺血时产生的成分；发生于再灌注后的成分。心肌顿抑为肌丝功能的紊乱，对钙的敏感性降低，钙的内转移不受影响，相反存在细胞内钙超负荷。大量的正性肌力药物只会增加心机ATP消耗，不利于ATP储存，使心肌损伤向不可逆发展，所以正性肌力药物用到一定程度应考虑VAD或ECMO。VAD即心室辅助装置：LVADRVAD心脏机械辅助VADVAD即心室辅助装置：分为LVAD/RVAD/BVADLVAD通过右上肺静脉左心引流管或左室心尖引流管将血液引出,主动脉输入辅助左室。

RVAD通过右房引流管将血液引出,肺动脉输入辅助右室。

BVAD即同时LVADRVAD心脏机械辅助ECMO急性的,严重的,对常规治疗无反应，预2-4周内能恢复或改善的心肺功能衰竭

心脏骤停心脏及大血管损伤严重性多发伤心肌梗死暴发性心肌炎呼吸窘迫综合征（ARDS）急性呼吸循环衰竭等疾病死亡ECMO的作用用钱向上帝买时间用心向死神要生命等待ECMO对心脏的作用支持:维持有效循环休息:…减少心脏做功

减少药物应用…建立ECMO前必须慎重考虑脑心肺功能恢复经济能力首次运行 2.5–3.0万每天维持 0.6–0.8万每例估计 7.5–?万经费预算心脏机械辅助ECMO未来无心人：ECMO辅助16天26岁，男性酒后游泳-溺水-变换九次辅助方法，辅助117天-成功救治

溺水患者复苏（117天）pECMO清醒ECMO先天性心脏病

congenitalheartdisease

先天性心脏病:是由于胎儿的心脏在母体内发育缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。根据血流动力学变化将CHD分为:

1．无分流组心血管畸形未构成左右两侧循环之间的异常交通。如主动脉缩窄、PS等。

2．左向右分流组畸形构成了左右两侧循环之间的异常交通，动脉血可通过异常交通分流入右侧心血管腔。如PDA、ASD、VSD、等。

3．右至左分流组畸形构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血,通过异常交通分流入左侧心血管腔。如TOF、Eisenmenger’sSyndrome等。CHD动脉导管未闭

PatentDuctusArteriosus(PDA)主动脉缩窄

Coarctationoftheaorta(Coa)房间隔缺损

Atrialseptaldefect(ASD)室间隔缺损

VentricularSeptalDefect(VSD)主动脉窦动脉瘤破裂

Ruptureofaorticsinusaneurysm肺动脉口狭窄

PulmonaryStenosis(PS)法洛四联症

Tetralogy

of

Fallot(TOF)先心手术的国际趋势年代405060-7080-902000-手术心外低温阻断心内直视深低温停循环低流量直视介入年龄成人成人青年儿童儿童婴幼儿婴幼儿新生儿常用措施婴幼儿体温的保持

新生儿体温调节功能差，体表面积相对较大，皮下脂肪薄，血管丰富，容易散热致体温偏低，当术中环境温度低，保暖措施不够时，易引起围手术期低体温。变温毯暖风机局部覆盖足够迅速的衔接、术前准备及麻醉尽量短暂的体外循环时间-----手术时间动脉导管未闭

PatentDuctusArteriosus(PDA)动脉导管未闭（PDA）是主动脉和肺动脉之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间，约占先心病的20%左右，男女之比为1：3。病理生理出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉血持续流向肺动脉，形成L→R分流。分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。L→R分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右心阻力加重和右室肥大。随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森曼格Eisemanger‘s综合征，终致右心衰而死亡。临床表现一）症状导管细，分流量小，可无症状。导管粗，分流量大，婴儿期即发生LCHF。少年和青年时期，发生SBE的危险性较大。20岁后，迟早将发生PH、RCHF。二）体征导管细，生长发育正常；杂音很轻。导管粗，生长发育障碍。杂音典型，胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级粗糙的机器样连续性杂音。辅助检查心电图、X线ECG典型者，正常或左心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大CXR(ChestXRay)肺充血心影增大，左心缘向左下延长漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出超声心动图左室径增大二维切面显示PDA多普勒：从主动脉弓降部向肺动脉的L→R分流诊断和治疗一般根据体征：杂音性质-位置、周围血管征结合UCG、CXR、ECG，不难诊断不典型者右心导管/主动脉造影肺动脉血氧增高右心导管进入降主动脉主动脉造影，PDA及肺动脉显影鉴别：PDA需鉴别主-肺动脉间隔缺损主动脉窦瘤破裂冠状动-静脉瘘肺动静脉瘘冠脉-心腔漏室缺伴主动脉瓣反流手术适应证适应证：确诊既有手术指征时机婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者，应即时手术无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术发绀型+PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形禁忌证：艾森曼格征并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通手术方法根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种结扎/钳闭术——左侧标准剖胸切口切断缝合术——左侧标准剖胸切口内口缝合法——正中剖胸体外循环胸腔镜钳闭——左胸小切口内窥镜导管封堵术——外周动脉介入治疗小切口封堵——左胸第二肋隙介入肺动脉口狭窄右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，或是复杂心血管畸形的一部分肺动脉口狭窄的三种类型肺动脉瓣狭窄右心室漏斗部狭窄肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄pulmonarystenosis,PS肺动脉狭窄的解剖分型瓣膜狭窄。最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩张。右室漏斗部狭窄。分为：隔膜性狭窄，右室漏斗入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔（双腔右心室），漏斗腔为薄壁心腔称第三心室；或漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄。瓣环-主干-分支狭窄。单或多处环形狭窄或发育不良。肺动脉口狭窄(PS)病理生理PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡。静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀。PS狭窄程度与压差大小密切相关，压差<40mmHg为轻度狭窄，40~100mmHg为中度狭窄，>100mmHg为重度狭窄。临床表现轻度狭窄者，无症状或症状轻微。中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象。体格检查肺动脉瓣狭窄者L2SM响亮粗糙，收缩早中期，喷射样肺动脉第二音减弱或消失并伴有收缩期震颤漏斗部狭窄者杂音位置较低肺动脉瓣第二音多正常心电图，X线ECG心电轴右偏P波高尖等表现右心室肥大劳损T波倒置CXR双肺野清晰，肺纹减少右室右房增大，心尖圆钝肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不明显）肺动脉狭窄后扩张漏斗部狭窄隔膜型（第三心室）弥漫性PS超声心动图瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚。漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。多普勒：狭窄部的高速血流信号。诊断诊断依据根据临床表现结合心电图、胸部X线和超声心动图必要时，心导管右室测压和造影检查。鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相鉴别。手术适应证轻度狭窄：不需手术。中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室-肺动脉压差>50mmHg，应择期手术。重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术。体外循环手术方法正中切口，体外循环。瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界。漏斗狭窄：疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉房间隔缺损

Atrialseptaldefect（ASD）房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，在成人先心病中发病率居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。分型（一）中央型（二）下腔型

（三）上腔型（四）混合型临床表现（一）症状：早期：无症状；晚期：劳力性呼吸困难，活动后易于疲乏，反复发作的呼吸道感染(≥40岁)。（二）体征：胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，音调低而柔和，P2亢进伴固定分裂，多数无震颤。（三）心电图：电轴右偏，P波可增宽、变尖。PR间期往往延长。肺充血，右房、右室大。（四）X线：（五）超声心电图：右室明显扩大，右室流出道增宽；右房和左房也扩大。

据文献报告，约15%～20%的ASD患者，伴有其它CHD如：PS等。诊断根据体征和UCG，结合ECG和CXR，不难诊断诊断困难可行右心导管检查导管进入左心房右房血氧含量较上下腔静脉高1.9%容积测得肺动脉压和算出肺血管阻力,判断肺动脉高压的手术适应证鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄手术适应证无症状但右心房室扩大，应手术治疗适宜的手术年龄为3~5岁尽早手术：原发孔ASD、继发孔ASD+肺高压50岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌禁忌证艾森曼格综合征室间隔缺损

VentricularSeptalDefect(VSD)室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先心病。约占先心病的25%。解剖位置分型，三大类若干亚型膜部缺损，最为常见漏斗部缺损，较为常见肌部缺损，较少见多数室缺为单个肌部缺损有时为多个（一）膜部缺损1．单纯膜部：小缺损，大多四周均有白色纤维组织及三尖瓣腱索。2．嵴下型：室上嵴下方的膜部缺损，与主动脉瓣右叶紧邻。3．隔瓣下型：三尖瓣隔瓣下方。分型（二）漏斗部缺损1．干下型：位于肺动脉瓣下，缺损上缘为肺动脉瓣环而无肌肉组织。可见主动脉瓣叶，有的病例若缺损较大，主动脉瓣可能因失去支持而下垂坠入缺损中产生AI。2．嵴内型：位于室上嵴结构之内，四周有完整的肌肉组织。（三）肌部缺损肌部室间隔的光滑部或小梁化部，位置均较低，四周均为肌性组织。病理生理收缩期左右心室间压力差，室缺发生L→R分流(收缩期)缺损大小决定分流量多少和有无症状小缺损分流量少大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大肺血流量高，冲击肺动脉痉挛产生动力性肺动脉高压，右室阻力增大导致右室肥大病程进展形成梗阻性肺动脉高压，最后R→L分流Eisemanger's综合征（一）症状

临床表现

症状：劳累后气促、心悸、活动耐力差室缺小，分流小，一般无症状分流大者生后即有症状反复呼吸道感染、充血性心衰喂养困难、发育迟缓甚至逐渐发绀、右心衰并发症：室缺损病人易并发呼吸道感染感染性心内膜炎

（二）体征

小型VSD：胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。大型VSD：胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音并向心前区广泛传导，心尖部可闻及舒张期杂音，P2亢进伴分裂。（一）心电图

小型VSD：大多正常。大型VSD：①左心室肥大；②正常;③双室肥大；④右室肥大。辅助检查

（二）X线

小型VSD：正常。大型VSD：肺野充血，肺动脉段突出，左房、左室扩大，或左房、左室、右室扩大，或左、右室扩大等不同类型。（三）超声心动图

显示VSD的部位，还可判断有无其他合并畸形。新近，采用脉冲多普勒（pulsedwaveDoppler）可检出小的多发性损伤；采用连续多谱勒（continuedwaveDoppler）还可对右室收缩压进行评估。（四）心导管和造影心室水平左-右分流。小型VSD，肺动脉压力正常。大型VSD，肺动脉收缩压≌体动脉收缩压。。（五）磁共振显像诊断符合率可达90%。可从不同切面扫描。诊断根据心脏杂音的部位及性质特点，结合超声心动图、心电图和X线检查结果，不难诊断。严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查，计算出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力，帮助把握手术适应证。手术适应证小缺损（约半数在3岁前可自然闭合）无症状/房室不大，长期观察，预防感染房室扩大，学龄前手术大缺损（分流量大）尽早手术喂养困难、反复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高压肺动脉瓣下缺损，应及时手术易并发主动脉瓣脱垂致关闭不全艾森曼格综合征，禁忌手术手术方法导管伞堵法新方法，创伤小，严格选择远期结果有待观察手术治疗法：正中切口体外循环心脏停跳修补室缺小缺损者直接缝合大缺损或肺动脉瓣下者补片修补避免损伤主动脉瓣和房室传导束主动脉缩窄coarctationofaorta，CoA降主动脉起始段的先天性缩窄分型根据缩窄与动脉韧带（或PDA）关系分为：导管前型、近导管型和导管后型。导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等心血管畸形。近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形。缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增厚呈隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，甚至小如针孔。少数病人缩窄段较长，呈细管状。缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环，以第3~7对肋间动脉最为显著。病理生理缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，血流来自肺动脉，引起下半身发绀。临床表现

症状缩窄较轻，无合并畸形，多无症状，体检发现上肢高血压，进一步检查确诊缩窄较重高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行合并畸形严重缩窄合并心血管畸形，症状早充血性心衰、喂养困难、发育迟缓体格检查上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨上窝扪及搏动。下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚至不能扪及。听诊发现胸骨左缘第2~3肋间。左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，并向下方传导。心电图正常或电轴左偏左心室高电压、肥大，甚至劳损X线检查心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈3字形影像征。7岁以上病人，第3~7肋骨下缘压蚀切迹（受侧支循环血管压迫侵蚀）。主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环。X光造影：主动脉缩窄超声心动图锁骨上窝探查显示降主动脉缩窄部位缩窄两端的压差和血流加速信号胸部探查显示合并存在的心血管畸形诊断根据上述特征，典型病例不难诊断。不典型者，左心导管主动脉造影和MRI可明确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支血管分布情况，有助于制定个体化的手术方案。主动脉缩窄需与PDA、高位室间隔缺损合并主动脉瓣闭不全等疾病相鉴别。MRI：

主动脉缩窄手术适应证手术指征上下肢sBP>50mmHg，缩窄管径<正常段50%手术年龄4~8岁，不易出现吻合口再狭窄婴幼儿单纯缩窄，上肢sBP>150mmHg，及时手术心衰反复发作或难以控制，尽早手术合并畸形缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延缓肺血管梗阻性病变，二期修复室缺婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺

手术方法侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血应采用低温、临时架桥、左心转流等方法保护脊髓、肾和腹腔脏器低温麻醉（32℃）可安全阻断主动脉30分钟术中持续监测上下肢血压手术方式右侧卧位，左侧第4肋间进胸，显露缩窄根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间置/转流、锁骨下动脉垂片缩窄段切除主动脉窦动脉瘤破裂ruptureofaorticsinusaneurysmRSA主动脉窦壁发育不良，缺乏中层弹性组织，长期承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤，好发于右冠窦、无冠窦。窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或多个破口，多破入右室腔或右房。半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数合并主动脉瓣关闭不全。病理生理

窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流瘤体破裂主动脉血返流至右室或右房，持续L→R分流增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰和肺动脉高压严重度与破口大小和心腔压力有关右心房压力更低，病情程度重，进展快临床表现窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状窦瘤常在剧烈活动时破裂40%病人有突发心前区剧痛史随即出现胸闷、气促、心悸体格检查胸骨左缘连续性机器样杂音，常伴震颤多有周围环境血管征可有等右心衰竭体征心电图、X线ECG电轴左偏左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大CXR肺血增多，肺动脉段突出心影增大超声心动图病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状舒张期脱入邻近心腔常为右心室流出道或房间隔下缘超声显示窦瘤破口证实分流所到心腔诊断根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心电图和X线检查可作出诊断。鉴别：PDA、高位室缺伴主动脉瓣返流、冠状动静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损。逆行主动脉造影：发现右冠窦或无冠窦瘤样畸形右房-右室流出道-肺动脉早期显影手术适应证主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术合并室缺、主动脉瓣返流需一同矫治法洛四联症是一种常见的紫绀型CHD。为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括:肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚TetralogyofFallot(TOF)发生率0.5/1000LifeBirths5%-7%CDH自然史

25%1Y死亡40%<3Y70%<10Y95%<40Y病理生理肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低。右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小。右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度。持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥。日常症状：呼吸困难：多为出生即有发绀：生后3~6个月出现，随年龄加重喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差蹲距：儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难发作症状：缺氧发作见于漏斗部狭窄，常发于活动后表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐常并发脑血栓、脑脓肿细菌性心内膜炎高血压体格检查生长发育迟缓口唇、眼结膜和肢端发绀杵状指趾肺动脉瓣区第二音减弱或消失胸骨左缘第2~4肋间Ⅱ~Ⅲ级缩鸣严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音临床表现（一）症状多数病人5～8岁症状渐趋明显，部分病人生后即有症状。1．呼吸困难及蹲踞动作尤其多见于进食、哭闹、紧张或体力过劳之后，也可能呈发作性。呼吸困难出现时，病人常取下蹲姿势。2．缺氧性发作（hypoxicspell）发作开始时呈中度呼吸困难，进而呼吸加快，紫绀明显，随之意识丧失，出现癫痫样抽搐。3．心力衰竭RCHF是极为罕见的。TOF病人如果由于肺动脉瓣缺失或缺损，产生关闭不全，右室负荷过重，久之右室扩大，RCHF。（二）体征

1．心外体征发育较差，紫绀和杵状指（趾）较常见。紫绀为本病的突出体征，其程度轻重不等。重者出生后即出现，有的病例紫绀出现较晚，紫绀的程度与血氧饱和度的高低有关。2．心脏体征心前区膨隆，可扪及轻度收缩期震颤，若伴左向右分流，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级粗糙的收缩期杂音，肺动脉狭窄愈轻，杂音愈响；狭窄愈重，杂音愈轻。辅助检查（一）化验检查1．血细胞增多，一般多在500万/mm3～1000万/mm3。2．血红蛋白增多，一般多在15g%～20g%。3．二氧化碳结合力降低，动脉血氧饱和度降低，一般多在40vol%～50vol%。（二）X线检查1．轻型（无紫绀型）：紫绀轻微或无。2．典型（常见型）：心脏亦呈靴形，心尖圆隆而翘起。心腰部凹陷。3．重症型：X线检查心影横置扁平，心尖圆隆翘起，心腰部凹陷，肺门及肺野血管均甚细小，上纵隔阴影增宽，主动脉弓右位。（三）超声心动图1．M型主动脉增宽，右室壁增厚。声学造影可见心室水平右至左分流。2．B型主动脉增宽，主动脉前壁与室间隔连续中断，右室扩大，室壁增厚。（四）右心导管检查可明确室间隔缺损及了解左右肺动脉的发育情况。（五）选择性右心室造影①主动脉早期显影；与肺动脉同时显影。②主动脉阴影增粗，且位置稍偏右；③肺动脉口狭窄或闭锁，并可确定狭窄的部位。诊断根据症状体征特征，结合检查，不难诊断右心导管和造影能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例右心导管：特征右室压高>肺动脉压低右室压=左心室压=主动脉压右心造影：明确主-肺动脉位置关系肺动脉狭窄部位和程度分支和左室发育情况治疗主要依赖手术手术治疗分两大类姑息手术矫治手术矫治术的手术适应证目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺必备条件足够的左心室舒张末期容量两侧肺动脉发育较好目前主张有症状的新生儿和婴儿一期矫治无症状或症轻者，1~2岁时择期手术姑息术的手术适应证目的增加肺血流，改善动脉血氧饱和度促进左室-肺动脉发育，为矫治术创造条件对象：以往矫治手术死亡率较高，姑息术应用较多；目前矫治术疗效改善，姑息术仅用于左室容量太小、两侧肺动脉发育差冠脉畸形影响矫治时右室流出道补片无论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄。

后天性心脏病(AcquiredHeartDisease,AHD)

AHD心脏瓣膜疾病二尖瓣狭窄与关闭不全MS,MI主动脉瓣狭窄与关闭不全AS,AI冠状动脉粥样硬化性心脏病心脏瓣膜肺动脉瓣主动脉瓣二尖瓣三尖瓣定义

指由于炎症、粘液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌）的功能或结构异常，导致瓣口狭窄及/或关闭不全。

Mitralvalvedisease

二尖瓣疾病

二尖瓣狭窄Mitralstenosis(MS)

[一般概念]

①常见病因：

·风心病为最常见原因

·2/3为女性

·风湿热2年及以上发生

·基本病变：瓣膜粘连及孪缩，可累及腱索而并关闭不全

②狭窄与分度：

正常二尖瓣瓣口面积4-6cm2

·轻度狭窄(MildMS):

瓣口面积>2.0cm2

·中度狭窄(ModerateMS)

:

瓣口面积1.5—2.0cm2

·重度狭窄(SevereMS):

瓣口面积<1.5cm2

分型

1．隔膜型：

2．漏斗型：

1．隔膜型：

·只累及瓣膜，并无明显孪缩

·瓣膜弹性好，少有关闭不全

·左心室不扩大

·S1亢进，伴开瓣音

·首选二尖瓣球囊成型术

（球囊扩张术）

2．漏斗型：

·累及瓣膜、检索、乳头肌等

·瓣膜弹性差，一般均伴关闭不全

·S1减弱

·二尖瓣置换术

病理生理

1．左房代偿期：

·为早期，轻度狭窄

·跨瓣压差<20mmHg，左房平均压<25mmHg

·临床除心脏杂音外，可无明显症状和体征

病理生理

2．左房失代偿期（左房衰竭期）：

·中重度狭窄

·跨瓣压差>20mmHg，

左房平均压>25mmHg

·明显左房压升高、肺淤血、肺动脉高压

·有明显临床表现：

临床表现发生机制：

↗肺淤血、肺水肿—类似急慢性左心衰竭

左房衰竭

↘肺动脉高压、右室肥厚—右心衰竭

↗升高的左房压后向性传递

二狭肺动脉高压→肺小动脉反应性收缩

产生的主要原因→肺血管床器质性闭塞性改变

↘反复肺部感染及过劳

[临床表现]

1．症状：

·呼吸困难：

类似急慢性左心力衰竭

·咯血：渗出—血痰；

血管破裂—大咯血；

肺水肿—粉红色泡沫痰

·咳嗽：

·声嘶：

扩大的左房和肺动脉压迫左喉返神经

[临床表现]

2．体征：

·二尖瓣面容

·特征性杂音

·肺动脉高压表现

·肺动脉扩张的叹气样舒张早期杂音

—GrahamSteell杂音

·S1亢进及开瓣音

[检查]

·X线胸片：左房大、肺淤血征象

·ECG：二尖瓣型P波

·心脏超声：确诊手段。

·心导管：测压—腔室压、

跨瓣压、

肺毛细血管嵌入压

[诊断]

·特征性杂音

·相关临床表现

·心脏超声确诊

[并发症]

·心房颤动

·急性肺水肿

·血栓栓塞

·感染性心内膜炎

·右心衰竭

·肺部感染

[治疗]

1．一般治疗

2．并发症处理

3．临床次根治及根治术

·次根治：

内科介入：经皮球囊二尖瓣成型术

为首选

外科二尖瓣分离术：直视、闭视分离术

·根治：

瓣膜置换术

二尖瓣关闭不全

Mitralregurgitation

[一般概念]

·多病因

·包括器质性及相对性关闭不全

·根据其急慢性常见原因为：

慢性

急性

慢性二尖瓣关闭不全常见病因：

·风心病、

·二尖瓣脱垂、

·冠心病、

·不明原因腱索断裂、

·老年退行性钙化、

·感染性心内膜炎、

·先天性裂缺、

·各种原因所致的左心室显著扩大等。

急性二尖瓣关闭不全

常见病因：

·腱索断裂、

·创伤性二尖瓣结构损害、

·人工瓣膜损坏等

病理生理

·单纯性二闭的肺淤血、

肺动脉高压发生较晚

·左心力衰竭发生亦较晚，

但发生后则进展迅速

临床表现

·肺淤血

+左心排血量降低

+后期的肺动脉高压右心力衰竭

·特征性杂音

检查

·X线：随病程进展可有各腔室扩大、肺淤血表现

·ECG：

·心脏超声：确诊手段

半定量反流程度测定：

轻度反流：最大射流面积<4cm2

中度反流：最大射流面积=4–8cm2

重度反流：最大射流面积>8cm2

·其他：

诊断

·特征性杂音

·相关临床表现

·心脏超声确诊

并发症

似前述“二尖瓣狭窄”

治疗

1．一般治疗

2．并发症处理

3．临床次根治及根治术

·次根治：二尖瓣修复术

·根治：瓣膜置换术

—目前趋向于早期手术

主动脉瓣狭窄

Aorticstenosis(AS)

病因

·风心病

·先天性畸形

二叶式主动脉瓣

先天性主狭

·老年退行性钙化的主狭

·其他

病理生理

·正常成人主动脉瓣口面积≥3.0cm2

当主动脉瓣口面积减少一半时，仍可无跨瓣压差

当主动脉瓣口面积≤1.0cm2时跨瓣压差显著

·严重主动脉瓣狭窄引起心肌缺血机制：

室壁肥厚、收缩压增高及射血时间延长

心肌毛细血管密度相对减少

舒张期腔内压增高、压迫心内膜下冠脉

左室舒张末压增高、冠脉灌注压下降

临床表现

症状:

“三联征”(ASTriplesyndrom)：

·呼吸困难

·心绞痛

·晕厥和接近晕厥

体征：

·特征性杂音

·收缩期震颤

检查

·X线：

随病程进展可有各腔室扩大、肺淤血

升主动脉狭窄后扩张

·ECG：

·心脏超声：确诊手段

·心导管：

·其他：

诊断

·特征性杂音

·相关临床表现

·心脏超声确诊

并发症

·猝死

·似前述“二尖瓣狭窄”

治疗

1．一般治疗

2．并发症处理

·同前

·不可使用小动脉扩张剂，以防血压过低

3．临床根治术

瓣膜置换术

—结果优于其他瓣膜置换术主动脉瓣关闭不全

Aorticincompetence

病因及病理

包括主动脉瓣及/或主动脉根部病变。

1．慢性

2．急性

1．慢性：主动脉瓣疾病

·风心病

·感染性心内膜炎

·先天性畸形（二叶式主动脉瓣占1/4）

·主动脉瓣粘液样变性强直性脊柱炎

·主动脉根部扩张

·梅毒性主动脉炎

·Marfan综合征

·强直性脊柱炎

·特发性升主动脉扩张

·严重高血压及动脉粥样硬化

2．急性

·感染性心内膜炎

·创伤

·主动脉夹层

·人工瓣膜破裂

临床表现

·肺淤血表现

·左心排血量降低表现

·左心力衰竭

·特征性杂音

·周围血管征

·体位性低血压

检查

·X线：

随病程进展可有各腔室扩大、肺淤血表现

·ECG：

·心脏超声：确诊手段

·CT及磁共振：

（主要是夹层动脉瘤）

·其他：

诊断

·特征性杂音

·相关临床表现

·心脏超声确诊

并发症

似前述“二尖瓣狭窄”

治疗

1．一般治疗

2．并发症处理

3．临床根治术

瓣膜置换术

—目前趋向于相对早期手术

改良迷宫术(MazeⅢ)心房颤动（房颤，atrialfibrillation,AF）是最常见的一种心律失常，在心脏瓣膜病变患者中，其发病率可达70%以上，当合并有房颤时此类患者心排量可减少15%～20%，并且由于血液在心房内产生涡流，易形成血栓，故房颤能引起多种并发症。心脏瓣膜病变合并房颤内科治疗难以转复。国内风湿性二尖瓣病变的患者中80%以上术前合并慢性房颤，如果不做处理只有极少部分短期内发生的房颤患者在心脏瓣膜替换术后自愈，随着房颤电生理研究的进一步加深，在换瓣术中同时行迷宫手术外科治愈房颤，对患者在手术后心功能的改善有极大益处。CoronaryArteryBypassGrafts(CABG)冠心病的外科治疗

随着人民生活水平提高，人口老年化趋势的出现，冠心病的发病率逐年上升，已成为威胁中老年人群的主要杀手之一。

冠心病的治疗方法：药物；介入（PTCA）；外科治疗即架桥手术（CABG）。外科治疗的方法

1.体外循环下架桥（CABG）

2.非体外循环下架桥（OPCAB）主要原理是使用自身血管（乳内动脉、桡动脉、大隐静脉等）在主动脉和病变的冠状动脉间建立旁路（“桥”），使主动脉内的血液跨过血管狭窄的部位直接灌注到狭窄远端，从而恢复心肌血供。

冠状动脉外科手术适应症

1.内科药物治疗不能缓解的心绞痛，而冠脉造影显示冠状动脉两支或两支以上的狭窄病变大于70%；2.左主干或左主干等同病变，由于容易致猝死，需尽快手术治疗；3.心梗并发症，如室壁瘤形成、室间隔穿孔、二尖瓣乳头肌断裂或功能失调；4.介入手术意外，需急诊外科架桥；5.介入术后症状再次出现，不能再次行介入者。非体外循环下架桥的适应症：1.高龄升主动脉钙化的患者；2.肝肾功能不良；3.有出血倾向等体外循环高危患者。

相对禁忌症

对于外科技术来说，我们要求"犯罪血管"（引起症状发作的主要狭窄血管）狭窄以远端的血管直径应大于1毫米；其他脏器功能衰竭不能耐受手术；心脏方面:严重的慢性充血性心衰合并重度肺动脉高压，则应考虑心脏移植。

慢性缩窄性心包炎

Chronicconstrictivepericarditis

概念慢性缩窄性心包炎（Chronicconstrictivepericarditis）是由于心包的慢性炎症性病变所致心包增厚，粘连，甚至钙化，使心脏的舒张和收缩受限，心功能逐渐减退，造成全身血液循环障碍的疾病。病因

在国内约40%的心包炎为结核病所致。20世纪六、七十年代以来，我国对结核病防治较好，所以结核性心包炎的病例明显减少。但是近几年来，由于在世界范围内耐药结核菌株迅猛蔓延，所以在21世纪结核病仍然是常见病、多发病，应予重视。病因

其他顺次为化脓性、病毒性、创伤及心脏术后的心包积血、胸腔肿瘤放疗后（在国外放疗后已占6%～30%）、还有类风湿、代谢障碍等。慢性缩窄性心包炎多是因急性心包炎未及时或未彻底治疗的后果。病理学和病理生理学改变

心包脏层、壁层由于慢性炎症性病变，纤维素沉积而增厚（一般0.3cm～0.5cm，有时可达1.0cm～2.0cm