心肌疾病与心包疾病课件

心肌疾病和心包疾病

myocardialandpericardialdiseases1.心肌疾病和心包疾病

myocardialandperic心肌疾病掌握心肌病（原发性）的临床表现、诊断和治疗原则；掌握心肌炎的临床特征、诊断和治疗原则；熟悉特异性心肌病的病因、诊断和治疗原则；了解心肌疾病的分类及发病机制。2.心肌疾病掌握心肌病（原发性）的临床表现、诊断和治疗原则definition？

WhatisCardiomyopathy？3.definition？

3.

心肌疾病

（Cardiomyopathy）心肌病变心肌机械功能障碍心肌心电功能障碍心力衰竭！

心脏性死亡！

心律失常！（心室肥厚、心室扩张）（性质不同）病因不同（一组）（除外高血压性心脏病、冠心病、心脏瓣膜病、先心病）4.心肌疾病

（Cardiomyopathy）心肌病

classification？5.5.心肌病分类遗传性心肌病：肥厚性心肌病右心室发育不良心肌病左室致密化不全糖原贮积症先天性传导阻滞线粒体肌病离子通道病混合型心肌病：扩张型心肌病和限制型心肌病获得性心肌病：感染性心肌病心动过速心肌病心脏气球样变围生期心肌病6.心肌病分类遗传性心肌病：肥厚性心肌病混合型心肌病：扩张型心肌CASE1谷**，男，35岁。发现心脏扩大2年，胸闷、憋喘1年，加重1天。

7.CASE17.CASE1患者于2年前体检时发现心脏大，未在意，亦未行系统诊治。于两年前因劳累突然出现胸闷、憋喘，咳嗽、咳粉红色泡沫痰，无胸痛等症状，立即就诊于当地医院，检查时发现心脏普大，给予纠正心衰对症治疗后病情好转。此后病情反复发作，劳累或感冒可诱发，并逐渐出现厌食、乏力、腹胀、双下肢浮肿，均经住院治疗后好转。于1天前劳累后胸闷、憋喘加重，夜间有憋醒，自服药物（不详）无好转，为求进一步诊治来我院。病重以来，饮食、睡眠欠佳，尿量减少（24小时800ml左右）。既往史否认高血压、冠心病史。无烟、酒嗜好。

8.CASE1患者于2年前体检时发现心脏大，未在意，亦未行系统CASE1入院体查：T：36.5℃R：22次/分P120次/分，BP110/70mmHg，心前区无隆起，心尖搏动位于第6肋间左锁骨中线外侧1cm处，心率120次/分，律齐，未闻及杂音，颈静脉充盈，腹部膨隆，肝肋下三横指，双下肢重度水肿。

9.CASE19.CASE1实验室检查：BNP4900pg/ml。其余化验检查均正常。10.CASE1实验室检查：BNP4900pg/ml。10.CASE1胸片CT示：心脏增大，心包及胸腔积液肺淤血，提示心衰合并右下肺感染可能。11.CASE1胸片CT示：11.CASE1心脏彩超示：1.全心扩大，室壁运动减弱；2.少量心包积液及胸腔积液；3.左室舒张收缩功能减退，EF28%。12.CASE1心脏彩超示：1.全心扩大，室壁运动减弱；2.少量CASE1影像学检查胸片13.CASE1影像学检查13.患者诊断是什么？心脏扩大的原因是什么？还有哪些疾病可以引起心脏扩大？如何治疗？14.患者诊断是什么？14.扩张型心肌病概念

DilatedCardiomyopathy是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病-较为常见:我国发病率13-84/10万-病因多样-临床表现:心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死-预后差:确诊后5年生存约50%，10年生存为25%15.扩张型心肌病概念

DilatedCardiomyopa病因和发病机制

大多数病因不清，部分有家族遗传性感染：病毒感染（“病入膏肓”） 非感染性炎症：肉芽肿性心肌炎-获得性扩张性心肌病中毒、内分泌和代谢紊乱：嗜酒、阿霉素、克山病、甲亢、甲减遗传其他：围生期心肌病、应激性心肌病、心脏气球样变(应激性心肌病，破裂心)16.病因和发病机制 大多数病因不清，部分有家族遗传性1扩张型心肌病（DCM）：病理

大体检查：（1）全心扩大 （2）室壁变薄 组织学检查：非特异性

心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存（3）纤维瘢痕（4）附壁血栓（5）瓣膜及冠状动脉正常17.扩张型心肌病（DCM）：病理大体检查：组织

这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。是扩张型心肌病的典型特征。很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”），其它的病例则可能与长期酗酒等因素有关。18.这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。是扩张型心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。19.心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下附壁血栓20.附壁血栓20.21.21.显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）同时可见明显的黑色的细胞核伴有心肌间质性纤维化22.显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）22.临床表现心力衰竭栓塞.猝死心律失常各种心律失常心脏扩大S3S4奔马律收缩期杂音23.临心力衰竭栓塞.猝死心律失常各种心律失常心脏扩大23扩张型心肌病临床表现症状①早期可仅有心脏扩大而无症状②心力衰竭症状③心律失常症状④栓塞症状体征①心脏向两侧扩大②第一心音减弱，第三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关闭不全杂音③心衰体征，肺底湿罗音、肝大、下肢浮肿④心律失常、栓塞体征24.扩张型心肌病临床表现症状24.(一)症状早期无症状以后，主要表现为活动时呼吸困难和活动耐量下降。严重时：典型心衰的表现如夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸（左心衰）和食欲下降、腹胀及下肢水肿（右心衰）心律失常：心悸、头昏、黑蒙、猝死栓塞临床表现25.(一)症状临床表现25.(二)体征心脏体征：心界扩大，心音减弱，S3、S4、奔马律、心尖区收缩期杂音(二尖瓣反流)左心衰体征：肺部：湿罗音；湿罗音或伴哮鸣音右心衰体征：颈静脉怒张、肝大、下肢浮肿；肝硬化、黄疸休克前期：皮肤湿冷临床表现26.(二)体征临床表现26.辅助检查

examinations27.辅助检查

examinations27.心影增大，心胸比大于50%。肺淤血、肺水肿、肺动脉压力增高、胸腔积液胸部X-ray28.心影增大，心胸比大于50%。胸部X-ra正常心影全心扩大的扩心病29.正常心影全心扩大的扩心病29.通过心电图检查不能明确诊断（缺乏特异性）多种表现：早搏、非持续VT、持续性VT，房颤、传导阻滞，可有ST-T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波。QRS波增宽常提示预后不良。心电图30.通过心电图检查不能明确诊断（缺乏特异性）心电图30.心电图：（多样而缺乏特异性）

ST-T改变多种心律失常少数可见病理性Q波31.心电图：（多样而缺乏特异性）32.32.最常用的检查手段早期LV轻度扩大，后期，全心扩大，以LV为主。室壁运动弥漫性减弱(普遍减弱)，LVEF显著下降。瓣膜本身无病变，由于心肌的牵拉，出现二三尖瓣反流。

超声心动图33.最常用的检查手段超声心动图33.各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液34.各心腔均扩大34.35.35.

“一大”心室腔明显扩大“二小”二尖瓣开放幅度小

二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小“三薄”室间隔及左室后壁多变薄“四弱”

室间隔与左室后壁运动减弱

扩张型心肌病超声心动图特点

36.扩张型心肌病超声心动图特点36.有重要价值。临床很少使用。心脏磁共振CMR37.有重要价值。临床很少使用。心脏磁共振CMR37.除外缺血性心肌病，后者静息和负荷时不同。核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低。

心肌核素显像38.除外缺血性心肌病，后者静息和负荷时不同。心肌核素显像3鉴别缺血性心肌病冠脉CTA39.鉴别缺血性心肌病冠脉CTA39.BNP/NT-ProBNP血常规、电解质、肝肾功能无特异性，但有助于总体情况的评价和判断预后血液、血清学检查40.BNP/NT-ProBNP血液、血清学检查40.除外冠心病心衰时，左右心室舒张末期压力、左心房压和肺毛细血管楔压增高，心搏量、心脏指数减低冠状动脉造影和心导管检查41.除外冠心病冠状动脉造影和心导管检查41.

主要适应症：近期出现的突发严重心力衰竭伴严重心律失常、药物治疗反应差、原因不明可以确诊巨噬细胞心肌炎明确爆发性淋巴细胞心肌炎有助于决定患者应该尽早心脏移植还是左室辅助泵心内膜活检42.主要适应症：近期出现的突发严重心力衰竭伴严重心律失常、药扩张型心肌病（DCM）：诊断采取排除法：

临床：

心脏增大心律失常

心力衰竭

彩超：

大而薄弥漫性搏动↓排除：各种病因明确的器质性心脏病和各种特异性心肌病诊断43.扩张型心肌病（DCM）：诊断采取排除法：临床：心脏增有如下表现应考虑DCM临床上表现为心力衰竭Echo提示心腔扩大、心脏收缩功能减低诊断44.有如下表现应考虑DCM诊断44.除外引起心脏增大、收缩功能减低的其他继发原因：瓣膜病高心病冠心病先心病家族性DCM除外继发性和获得性心肌病鉴别诊断45.除外引起心脏增大、收缩功能减低的其他继发原因：鉴别诊断(一)病因治疗(二)针对心力衰竭的药物治疗(三)心脏再同步化治疗(CRT)(四)其他治疗(五)抗凝治疗(六)心律失常和心脏性猝死的防治治疗46.(一)病因治疗治疗46.控制感染严格限酒、戒酒（戒酒后心脏回缩）治疗内分泌疾病或自身免疫病改善营养失衡：补充维生素和微量元素如硒病因治疗47.控制感染病因治疗47.1.ACEI、ARB2.β受体阻滞剂3.盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）：螺内酯4.二硝酸异山梨酯5.伊伐布雷定6.利尿剂7.洋地黄红色改善预后针对心力衰竭的药物治疗48.1.ACEI、ARB红色改善预后针对心力衰竭的药物治疗48.cardiacresynchronizationtherapy定义：是通过置入带有LV电极的起搏器，同步起搏左右心室使心室的收缩同步化适应人群：对部分心衰患者有显著疗效，需要在药物治疗的基础上选用心脏再同步化治疗(CRT)49.cardiacresynchronizationther适应症1：经充分药物治疗后NYHA心功能Ⅲ级或非卧床Ⅳ的患者①LVEF≤35%；②左束支阻滞QRS波群≥120ms，非左束支阻滞QRS≥150ms；③预期有质量的寿命在1年以上适应症2：经充分药物治疗后NYHA心功能Ⅱ级的患者①LVEF≤35%；②左束支阻滞QRS波群≥130ms，非左束支阻滞QRS≥150ms；③预期有质量的寿命在1年以上心脏再同步化治疗(CRT)50.适应症1：经充分药物治疗后NYHA心功能Ⅲ级或非卧床Ⅳ的患者1.心脏移植2.左心机械辅助循环3.左心室成形术：部分切除左心室同时置换二尖瓣。疗效尚不确定心力衰竭的其他治疗51.1.心脏移植心力衰竭的其他治疗51.适应症1.心房颤动2.已经有附壁血栓形成3.有血栓栓塞病史抗凝治疗52.适应症抗凝治疗52.1.房颤的治疗2.ICD预防SCD的适应症：①有持续性室速史(二级预防)②有室速、室颤导致的心脏骤停史(二级预防)③LVEF<35%，NYHA心功能Ⅱ-Ⅲ级，预期有质量的寿命在1年以上(一级预防)心律失常和心脏性猝死的防治53.1.房颤的治疗心律失常和心脏性猝死的防治53.特殊类型的心肌病酒精性心肌病围生期心肌病心动过速性心肌病致心律失常性右心室心肌病心肌致密化不全心脏气球样变缺血性心肌病54.特殊类型的心肌病酒精性心肌病54.酒精性心肌病诊断依据：有扩张型心肌病的临床表现；有长期过量饮酒史(WHO标准：女>40g/d，男>80g，5年以上)既往无心脏病病史。病因与预后：长期大量饮酒可能导致该病，若能早期戒酒，多数患者心脏情况能逐渐改善或恢复55.酒精性心肌病诊断依据：55.围生期心肌病诊断依据：有扩张型心肌病的临床表现；发生心衰的时间：妊娠最后1个月至产后6个月内。既往无心脏病病史。病因与预后：高龄、营养不良、近期出现妊高症、双胎妊娠及宫缩抑制剂治疗与本病有关，预后良好，但再次妊娠常复发。56.围生期心肌病诊断依据：56.心动过速性心肌病诊断依据：有扩张型心肌病的临床表现；有房颤或室上性心动过速既往有或无心脏病病史。预后：有效控制心室率，并阻断神经-体液激活（ACEI、BB、MRA）57.心动过速性心肌病诊断依据：57.致心律失常性右心室心肌病定义：是一种遗传性心肌病，以右心室心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征，左心室也可受累诊断依据：青少年发病临床以室速、RV扩大和右心衰等为特点心电图：V1导联可见epsilon波易猝死58.致心律失常性右心室心肌病定义：是一种遗传性心肌病，以右心室心心肌致密化不全定义：属于遗传性心肌病。患者在胚胎发育过程中心外膜到心内膜致密化过程提前终止临床表现：左心衰和心脏扩大ECHO：左心室疏松层与致密层比例>2CMR:是另一种有效诊断工具治疗：主要是心衰对症治疗，伴LBBB的患者植入CRT可望获得良好效果59.心肌致密化不全定义：属于遗传性心肌病。患者在胚胎发育过程中心心脏气球样变定义：又称“伤心综合征heartbroken”，与情绪急剧激动或精神刺激等有关。发生率低。临床表现：突发胸骨后疼痛伴心电图ST段抬高和/或T波倒置CAG：除外冠脉狭窄心室造影或超声心动图显示：左心室功能受损，心室中部和心尖部膨出治疗：临床过程呈一过性，支持和安慰是主要的治疗，BB可望减少心脏破裂的发生60.心脏气球样变定义：又称“伤心综合征heartbroken”缺血性心肌病定义：冠状动脉粥样硬化多支病变造成的弥漫性心脏扩大和心力衰竭区别于其他原因不明的扩张型心肌病61.缺血性心肌病定义：冠状动脉粥样硬化多支病变造成的弥漫性心脏扩CASE2患者丁某，男，50岁。活动后胸闷、胸痛3年。62.CASE2患者丁某，男，50岁。62.现病史患者3年前出现活动后咽干、胸闷不适，劳累加重并伴有胸痛，休息5分钟左右可控制，无放射痛，在当地医院诊断为慢性咽炎、反流性食管炎，给予药物对症治疗，效果欠佳。患者自发病以来神志清，精神可，夜间睡眠可，食欲正常，大小便正常，体重无明显改变。63.现病史患者3年前出现活动后咽干、胸闷不适，劳累加重并伴有既往史及家族史否认高血压、糖尿病等病史。否认家族性遗传性疾病病史。64.既往史及家族史否认高血压、糖尿病等病史。64.查体T：36.2℃，P：64次/分，R：16次/分，BP：122/66mmHg双肺呼吸音清，未及干湿啰音；心前区无异常隆起或凹陷，心浊音界不大，心率64次/分，律齐，第3-4肋间可闻及收缩期4/6级吹风样杂音；双下肢无水肿，神经系统查体未见异常。65.查体T：36.2℃，P：64次/分，R：16次/分，BP化验检查LDL-C3.37mmol/L（2-3.36）TC5.68mmol/L（2.8-5.85）TG1.58mmol/L（0.56-1.7）BS5.33mmol/L（3.9-6.1）肝功、肾功、血生化、凝血指标及三大常规、胸部X线均正常。66.化验检查LDL-C3.37mmol/L心电图67.心电图67.心脏超声68.心脏超声68.CASE2患者诊断是什么？病因是什么？该病有什么病理改变？需和哪些疾病相鉴别?如何治疗？69.CASE2患者诊断是什么？病因是什么？69.肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy70.肥厚型心肌病70.概况generalcondition定义：是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年和运动猝死的最主要原因之一分类：梗阻性HCM非梗阻性HCM预后青少年和运动猝死的最主要原因之一少数进展为终末期心衰少数出现心衰、房颤和栓塞不少患者症状轻微，预期寿命接近常人。71.概况generalcondition定义：是一种遗传NormalHCM72.NormalHCM72.73.73.病因与分子遗传学常染色体显性遗传最常见的基因突变为β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因74.病因与分子遗传学常染色体显性遗传74.病理生理梗阻性HCM患者，LV收缩时快速血流通过狭窄的流出道产生负压，引起二尖瓣前叶前向运动加重梗阻。梗阻运动时加重，静息时不明显梗阻性HCM的定义：静息或运动负荷超声显示LVOT压力阶差≥30mmHg症状：胸闷气短（与LVOT梗阻、LV舒张功能下降、小血管病变造成心肌缺血）75.病理生理梗阻性HCM患者，LV收缩时快速血流通过狭窄的病理pathology大体解剖：

特征表现是：室间隔心肌非对称性肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚76.病理pathology大体解剖：76.左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。有大约1/3的病例是家族性的。可引发猝死。77.左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内78.78.该患为严重高血压患者，多年未经治疗，引起左心室显著增厚。心肌纤维过度增生。肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚不同79.该患为严重高血压患者，多年未经治疗，引起左心室显著增厚。心肌二:组织学改变：心肌细胞肥大形态异常排列紊乱

80.二:组织学改变：80.临床表现非典型心绞痛频发-过性晕厥发生猝死劳力性呼吸困难症状:81.临床表现非典型心绞痛频发-过性晕厥发生猝死劳力性呼吸困晕厥原因左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心排血量突然下降，引起脑缺血体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进一步减少心律失常82.晕厥原因左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心排临床表现体征:●心脏轻度增大●部分可闻及S3或S4●胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚期喷射样杂音，常伴震颤●心尖部可闻及收缩期杂音83.临床表现体征:83.杂音减轻：β受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动（使心肌收缩力下降或左室容量增加）杂音增强：含服硝酸甘油、做Valsalva动作（使心肌收缩力增加或左室容量减少）84.杂音减轻：β受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动（使心肌收缩力下降辅助检查

examinations85.辅助检查

examinations85.胸部X线

心影增大不明显合并有心力衰竭可心影增大86.胸部X线

心影增大不明显86.心电图ECG常见：左心室肥大，ST—T改变，胸前导联巨大倒置T波，病理性Q波（深而不宽）多种心律失常：室内传导阻滞和期前收缩亦常见87.心电图ECG常见：左心室肥大，ST—T改变，胸前导联巨大心电图：ST-T改变左心室肥大部分出现病理性Q波88.心电图：88.超声心动图echocardiogram室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度/左室后壁≥1.3心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部（容易漏诊）89.超声心动图echocardiogram室间隔非对称性肥厚，舒梗阻性：室间隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）90.梗阻性：室间隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移室间隔非对称性肥厚二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）91.室间隔非对称性肥厚二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）91.92.92.其他检查examinations心脏磁共振：显示心室壁或/和室间隔局限性或普遍性增厚，梗阻性HCM可见LVOT狭窄、SAM征、二尖瓣关闭不全。心导管检查：左心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室与流出道间有收缩压差心室造影：左心室变形呈舌状、纺锤状冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱93.其他检查examinations心脏磁共振：显示心室壁或/和诊断

临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏来解释有阳性家族史者心电图超声心动图心导管检查诊断HCM结合94.诊断临床或心电图表现类似冠心病心电图诊断HCpreventionandtreatment避免剧烈运动、屏气，避免应用增强心肌收缩力的药物，如：洋地黄及减轻心脏负荷的药物（减少梗阻）治疗原则:驰缓肥厚心肌，减轻左室流出道狭窄，抗室性心律失常95.preventionandtreatment避免剧烈运动治疗(一)药物治疗(二)非药物治疗(三)猝死的风险评估和ICD预防96.治疗(一)药物治疗96.药物治疗1.减轻左室流出道梗阻(1)BB是梗阻性HCM的一线治疗用药机制：改善心室松弛、增加心室舒张期充盈时间、减少室性和室上性心动过速(2)非二氢吡啶类CCB：用于不能耐受BB的患者(3)一般不建议二者合用97.药物治疗1.减轻左室流出道梗阻97.药物治疗2.针对心衰的治疗药物治疗选择同其他原因引起的心衰98.药物治疗2.针对心衰的治疗98.药物治疗3.针对房颤胺碘酮可减少阵发性房颤发作持续性房颤，用BB控制心室率一般考虑抗凝治疗99.药物治疗3.针对房颤99.非药物治疗1.手术治疗：室间隔切除术适应症：药物治疗无效心功能不全(Ⅲ-Ⅳ级)静息或运动时流出道压力阶差大于50mmHg100.非药物治疗1.手术治疗：室间隔切除术100.非药物治疗2.酒精室间隔消融术适应症同室间隔切除术缺点：消融范围不确定、部分患者需要重复消融、长期预后不清楚101.非药物治疗2.酒精室间隔消融术101.3.起搏治疗(1)对于其他病因(如窦缓等)有双腔起搏器适应症的患者，RVA起搏可望减轻LV流出道梗阻(2)对于药物治疗效果差而又不太适合手术或消融的患者，可选择双腔起搏非药物治疗102.3.起搏治疗非药物治疗102.猝死的风险评估和ICD预防预测高危风险的因素包括曾经发生过心脏骤停一级亲属中有1个或多个HCM猝死发生LV严重肥厚(≥30mm)HOLTER检查发现反复非持续性室速运动时出现低血压不明原因晕厥尤其发生在运动时。ICD能有效地预防猝死103.猝死的风险评估和ICD预防预测高危风险的因素包括103.限制型心肌病（RCM）●发病率很低●主要病理改变：

心内膜及心内膜下心肌纤维化且增厚心内膜硬化、心腔缩小扩张明显受限●主要特征：心室的舒张充盈受阻104.限制型心肌病（RCM）●发病率很低●主要病理改变：●主要限制型心肌病（RCM）：临床表现酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎”。

105.限制型心肌病（RCM）：临床表现105.限制型心肌病（RCM）：辅助检查（1）超声心动图：心腔狭小心内膜增厚106.限制型心肌病（RCM）：辅助检查（1）超声心动图：106.限制型心肌病（RCM）：辅助检查（2）心内膜活检：心内膜增厚心内膜下心肌纤维化107.限制型心肌病（RCM）：辅助检查（2）心内膜活检：107.限制型心肌病（RCM）：辅助检查（3）●心导管检查：

早期下陷，晚期高原波形●左心室造影：

心内膜增厚，心室腔缩小108.限制型心肌病（RCM）：辅助检查（3）●心导管检查：●左心室限制型心肌病（RCM）：诊断心室腔缩小、变形心内膜增厚心包无增厚和钙化

缩窄性心包炎表现诊断109.限制型心肌病（RCM）：诊断心室腔缩小、变形缩窄性心诊109限制型心肌病（RCM）：鉴别诊断指标

限制型心肌病缩窄性心包炎

体检

S3奔马律，二尖瓣和三尖瓣关闭不全杂音心包叩击音（40%）

X线胸片偶见心内膜钙化

心包钙化（40%）

超声心动图及多普勒检查

E峰增高，A峰下降，E/A升高，E峰减速时间缩短

相同呼吸影响

不存在

常存在CT或磁共振成像

心包正常，心内膜增厚

心包增厚

心导管检查

右心室收缩压≥50mmHg≤50mmHgRVEDP/RVSP≤0.33≥0.33RVEDP与LVEDP差值

＞5mmHg≤5mmHgRVEDP与LVEDP差值

＞5mmHg≤5mmHg心肌活检

异常

正常

与缩窄性心包炎鉴别要点110.限制型心肌病（RCM）：鉴别诊断指标限制型心肌病缩窄性心包限制型心肌病（RCM）：治疗

●只能对症治疗

●可预防性使用抗凝药

●手术剥离增厚的心内膜

●心脏移植111.限制型心肌病（RCM）：治疗111.三种常见心肌病比较表扩张型心肌病dilatedcardiomyopathy肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy限制型心肌病restrictivecardiomyopsthy一、病理解剖心腔扩大心肌细胞肥大、变性，纤维化心室非对称肥厚心肌细胞排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成心脏壁僵硬心肌纤维化炎性细胞浸润心内膜瘢痕

心肌疾病

（Cardiomyopathy）112.三种常见心肌病比较表扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病一、三种常见心肌病比较表扩张型心肌病dilatedcardiomyopathy肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy限制型心肌病restrictivecardiomyopsthy二、病理生理心腔扩大心室重塑心力衰竭（左、右）心律失常血栓形成心室非对称肥厚流出道狭窄二尖瓣前叶前向运动心排血量减少心肌缺血心律失常心脏壁僵硬心室充盈受限静脉回流受阻右心衰竭

心肌疾病

（Cardiomyopathy）113.三种常见心肌病比较表扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病二、三种常见心肌病比较表扩张型心肌病dilatedcardiomyopathy肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy限制型心肌病restrictivecardiomyopsthy三、临床表现心力衰竭（左右）心律失常血栓形成左右心衰症状体征心律失常栓塞表现心排血量减少心肌缺血心律失常劳力性呼吸困难乏力劳力性胸痛运动性晕厥右心衰竭右心衰的症状体征

心肌疾病

（Cardiomyopathy）114.三种常见心肌病比较表扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病三、三种常见心肌病比较表四、辅助检查

扩张型心肌病

dilatedcardiomyopathy

肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy

限制型心肌病

restrictivecardiomyopsthy1.胸部X线心影增大，肺淤血、肺水肿正常或左室增大除外缩窄性心包炎2.心电图异常Q，ST-T,心律失常…QRS左心室高电压…低电压3.超声心动图心扩大，运动减弱，EF下降，附壁血栓室间隔＞15mm，与后壁之比≥

1.3mm；左室流出道狭窄，二瓣前向运动双房扩大，心室肥厚磨玻璃样改变4.CMR有很高诊断价值有用有重要价值5.心肌核素除外缺血性心肌病--6.冠脉CTA或CAG除外缺血性心肌病除外冠心病除外冠心病7.血液检查BNP，肝肾功，电解质-BNP增高，尿本周蛋白8.心导管非关键检查有用有用9.内膜心肌活检近期爆发，药物差除外淀粉样变等有用

心肌疾病

（Cardiomyopathy）115.三种常见心肌病比较表四、扩张型心肌病肥厚型心肌病三种常见心肌病比较表扩张型心肌病dilatedcardiomyopathy肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy限制型心肌病restrictivecardiomyopsthy五、诊断心腔扩大心室重塑慢性心力衰竭表现心脏超声示心脏扩大心室非对称肥厚流出道狭窄二尖瓣前叶前向运动超声心动图CMR心脏壁僵硬心室充盈受限静脉回流受阻超声心动图

心肌疾病

（Cardiomyopathy）116.三种常见心肌病比较表扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病五、三种常见心肌病比较表扩张型心肌病dilatedcardiomyopathy肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy限制型心肌病restrictivecardiomyopsthy六、治疗心力衰竭（左右）心律失常血栓形成心排血量减少心肌缺血心律失常右心衰竭针对心衰药物（ACEI，β-b，MRA），CRT,心脏移植…，减轻梗阻：药物（β-b二氢吡啶类），非药物（手术，消融）效果差针对心律失常药物，ICD胺碘酮，β-b，ICD针对血栓华法林华法林

心肌疾病

（Cardiomyopathy）117.三种常见心肌病比较表扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病六、三种常见心肌病比较表扩张型心肌病dilatedcardiomyopathy肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy限制型心肌病restrictivecardiomyopsthy七、病因心腔扩大1.感染2.非感染性炎症3.中毒、内分泌、代谢异常4.遗传5.其他心室非对称肥厚1.遗传心脏壁僵硬1.一半特发性2.一半病因明确（如淀粉样变性，结节病，糖尿病心肌病等）属混合性心肌病

心肌疾病

（Cardiomyopathy）118.三种常见心肌病比较表扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病七、黄XX，40岁，女性。主诉：乏力1月，心悸3天。Case3119.Case3119.患者一月前着凉后出现发热，全身乏力，无明显咳嗽、咳痰，无盗汗、咯血，未予重视。三天前患者再次受凉后出现发热，无明显咳嗽、咳痰，伴乏力至我院急诊就诊，查心肌酶谱CK1099u/l,CKMB64u/l，以“心悸待查”收住入院。病程中，无胸闷、胸痛，无夜间阵发性呼吸困难，无头昏、黑曚，饮食尚可，睡眠欠佳，体重无明显变化。120.患者一月前着凉后出现发热，全身乏力，无明显咳嗽、咳痰，无盗汗既往史：否认“冠心病”，“糖尿病”，“高血压”病史，否认“肝炎”“结核”等传染病史，否认外伤史，输血史。过敏史:否认药物过敏史。家族史：否认家族中类似病史，传染性及遗传性疾病史。121.既往史：否认“冠心病”，“糖尿病”，“高血压”病史，否认“入院查体：T36.7℃P110次/分R18次/分BP90/65mmHg，神清，精神可，双肺呼吸音清，心率110次/分，心律齐，未闻及杂音，双下肢无水肿。122.入院查体：T36.7℃P110次/分R18心电图123.心电图123.胸片、心脏超声无明显异常。124.胸片、心脏超声无明显异常。124.该患者诊断是什么？病因是什么？如何治疗？125.该患者诊断是什么？病因是什么？125.心肌炎（Myocarditis)126.心肌炎（Myocarditis)126.概述定义：心肌的炎症性疾病。病因：感染性心肌炎：最常见的是病毒感染，其次是细菌等非感染性心肌炎：药物、毒物、放射、结缔组织病、血管炎等。起病：急缓不定，少数呈爆发性，导致急性泵衰竭或猝死病程：多有自限性，也可进展为扩心病127.概述定义：心肌的炎症性疾病。127.病因及发病机制柯萨奇B组病毒时最常见致病原因，约占30-50%发病机制：①病毒直接作用②病毒与机体的免疫反应共同作用：T淋巴细胞介导上述这些变化均可损害心肌组织结构和功能128.病因及发病机制柯萨奇B组病毒时最常见致病原因，约占30-50临床表现轻者完全没有症状；重者甚至出现心源性休克及猝死(少阴证)。前驱症状：发病前1-3周偶病毒感染症状，如发热、全身倦怠感和肌肉酸痛(麻黄汤证)或恶心呕吐等消化道症状(少阳证)。随后症状：心悸、胸痛、呼吸困难、水肿、晕厥、猝死。临床诊断的病毒性心肌炎绝大部分是以心律失常为主诉，少数可因此发生晕厥或阿斯综合征。临床表现取决于病变的广泛程度与部位129.临床表现轻者完全没有症状；重者甚至出现心源性休克及猝死临床表现查体有心律失常，房早、室早、房室传导阻滞最多见心率增快，与体温不相称S3、S4或奔马律，部分患者心尖部收缩期吹风样杂音心衰症状：颈静脉怒张、肺部湿罗音、肝大等体征重症：血压降低、四肢湿冷等心源性休克体征130.临床表现查体有心律失常，房早、室早、房室传导阻滞最多见辅助检查(一)胸部X线检查：心影扩大或烧瓶样(二)ECG：常见ST-T改变；合并心包炎时广泛导联ST段抬高，少数出现病理性Q波。各型心律失常，以室性心律失常和AVB多见。(三)超声可正常，也可LV增大，室壁运动减低，LVEF下降，附壁血栓。(四)CMR：心肌片状强化。(五)化验：CK-MB、TnT/I、CRP增高、ESR增快。(六)病毒血清学检测(七)心内膜心肌活检（EMB）131.辅助检查(一)胸部X线检查：心影扩大或烧瓶样131.室性期前收缩（室早）

132.室性期前收缩（室早）

心房纤维颤动（房颤）

133.心房纤维颤动（房颤）

133.Ⅲ°房室传导阻滞

134.Ⅲ°房室传导阻滞

134.A图为窦性心动过速

B图为窦性心动过缓

135.A图为窦性心动过速

B图为窦性心动过缓

135.诊断病毒性心肌炎的诊断主要为临床诊断。典型的前驱感染史相应的临床表现和体征ECG心肌酶学检查ECHOCMR显示的心肌损伤证据。确诊：EMB136.诊断病毒性心肌炎的诊断主要为临床诊断。136.鉴别诊断甲亢、二尖瓣脱垂综合征、结缔组织病、血管炎、药物、毒物引起的心肌炎137.鉴别诊断甲亢、二尖瓣脱垂综合征、结缔组织治疗无特异性治疗，以针对左心功能不全的支持治疗为主避免劳累，适当休息心衰：利尿、扩血管、ACEI快速性心律失常：抗心律失常治疗高度AVB或窦房结功能损害而出现晕厥或明显低血压：起搏治疗不主张常规使用糖皮质激素治疗。其他疗效不佳时，在发病10d-1个月使用促进心肌代谢的药物：ATP、辅酶A等暴发性心肌炎和重症心肌炎：心肺支持系统138.治疗无特异性治疗，以针对左心功能不全的支持治疗为主13心包疾病掌握心包炎的临床表现、诊断和及治疗原则，掌握心脏压塞的诊断及急诊处理方法；熟悉心包炎的病因和常见类型；了解缩窄性心包炎的诊断及鉴别诊断。139.心包疾病掌握心包炎的临床表现、诊断和及治疗原则，掌握心脏压塞概述心包为双层囊袋结构。脏层心包与纤维层之间形成的心包腔内有15-50ml浆膜液体，起润滑作用。作用对心脏解剖位置起固定作用防止心脏收缩对周围血管的冲击防止运动和血容量增加而导致的心腔迅速扩张。对肺部及胸腔感染的扩散起到阻止作用140.概述心包为双层囊袋结构。脏层心包与纤维层之间形成的心心包疾病分为1.按病程分类急性亚急性慢性2.按病因分类感染性非感染性过敏性或免疫性141.心包疾病分为141.心包炎的分类142.心包炎的分类142.内容第一节急性心包炎第二节心包积液和心脏压塞第三节缩窄性心包炎143.内容第一节急性心包炎143.急性心包炎为心包脏和壁层的急性炎症性疾病。可单独存在，也可以是某种全身疾病累及心包的表现。

急性心包炎144.急性心包炎为心包脏和壁层的急性炎症性疾病。急性心包病因最常见的病因为病毒感染其次为细菌、自身免疫病、肿瘤侵犯心包、尿毒症、AMI后心包炎、主动脉夹层、胸壁外伤及心脏手术后有些患者经检查无法明确病因，为特发性急性心包炎或急性非特异性心包炎。145.病因最常见的病因为病毒感染145.急性心包炎的病理-1

早期：纤维蛋白性液体量增加,渗出性

146.急性心包炎的病理-1早期：纤维蛋白性液体量增加,渗出性1急性心包炎的病理-2纤维蛋白性

渗出性浆液纤维蛋白性脓性血性

147.急性心包炎的病理-2纤维蛋白性急性心包炎的病理-3

转归粘连增厚缩窄吸收痊愈大量积液炎症累及周围组织：心肌、横隔、纵隔、胸膜心脏压塞148.急性心包炎的病理-3转归粘连吸收痊大量积液炎症急性心包炎的病理生理

纤维蛋白性或少量积液

大量心包积液

心包腔内压力↑

心脏受压、充盈受阻静脉压力↑心排量↓不引起心包腔内压力升高，不影响血流动力学149.急性心包炎的病理生理纤维蛋白性或少量积液大量心包积液临床表现病毒感染者多于感染症状出现10-12天后有胸痛等症状，部分患者可伴有肺炎和胸膜炎。150.临床表现病毒感染者多于感染症状出现10-12天后有胸痛临床表现(一)症状1.胸骨后、心前区疼痛为急性心包炎的特征。常见于炎症变化的纤维蛋白渗出期可放射到颈部、左肩、左臂，也可达上腹部；疼痛性质尖锐，与呼吸运动相关，常因咳嗽、深呼吸、变换体位或吞咽而加重；2.部分患者可因心脏压塞出现呼吸困难、水肿等症状。3.可伴有发热。151.临床表现(一)症状151.临床表现(二)体征最具有诊断价值的体征是心包摩檫音（呈抓刮样粗糙的高频音）多位于心前区，以胸骨左缘第3、4肋间最明显。坐位时身体前倾、深吸气或将听诊器胸件加压更易听到。心包摩擦音可持续数小时或数天、数周；当积液增多将二层心包分开时，摩擦音即消失。152.临床表现(二)体征152.辅助检查(一)化验检查：依原发病而定；(二)X线检查可无异常发现，心包积液量多时，可见心影增大。成人液体量少于250ml、儿童少于150ml时，X线难于检出积液。153.辅助检查(一)化验检查：依原发病而定；153.辅助检查(三)心电图主要表现①除aVR和V1以外的所有常规导联可能出现ST段呈弓背向下型抬高，可于数小时至数日后恢复②一至数日后，随着ST段回到等电位线，逐渐出现T波低平及倒置，可于数周至数月后恢复正常。(常无QRS的动态变化)③常有窦性心动过速。154.辅助检查(三)心电图主要表现154.ST-andPR-segmentchangesarerelativetothebaselineformedbytheT-Psegment.ThedegreeofSTelevationistypicallymodest(0.5–1mm).155.ST-andPR-segmentchangesare辅助检查(四)超声心动图确诊有无心包积液，判断积液量协助判断血流动力学改变是否由心脏压塞所致。引导穿刺156.辅助检查(四)超声心动图156.Pericardialeffusion157.Pericardialeffusion157.辅助检查(五)心脏磁共振显示心包积液容量和分布测量心包厚度fig:CoronalMRIthroughtheleftventricularoutflowtractshowingnormal(solidarrows)andthickenedpericardium(openarrow),visibleastheblacklayerinbetweenbrightlayersofpericardialandepicardialfat.AO=Aorta;LV=Leftventricle;PA=PulmonaryArtery;RA=RightAtrium158.辅助检查(五)心脏磁共振fig:CoronalMR辅助检查(六)心包穿刺主要指征是心脏压塞对积液性质和病因诊断也有帮助对心包积液进行常规、生化、病原学、细胞学检查。159.辅助检查(六)心包穿刺159