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噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)噬血细胞综合征1患者邹XX,男性,乃3岁,因“憋喘3天,意识不清2小时”以“憋喘原因待查、意识障碍原因待查、2型糖尿病”于2019-01-01收入急诊ICU患者3天前劳累、受凉后出现憋喘,症状较轻,发热情况不详,不伴咳嗽、咳痰,无恶心呕吐,未予诊治。2小时前突然出现憋喘加重,伴意识不清,答非所问,四肢抖动,无抽搐。患者既往有"2型糖尿病”病史12年,平素血糖控制可。否认“高血压病、冠心病”等病史,无过敏史、手术史、传染病史。无吸烟、饮酒等不良嗜好史,无粉尘、毒物接触史。患者邹XX,男性,乃3岁,因“憋喘3天,意2入院查体:T38.4C,P154次/分,R20次/分,BP121/77mmHg,SpO290%,神志恍惚,精神差,贫血貌全身可见皮下瘀斑,巩膜轻度黄染,呼吸浅快,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏,口唇无紫绀口腔可见血痂。双肺呼吸音粗,双下肺可闻及少许湿啰左肺明显。心率154次/分,律齐,无杂音,腹软,肝脾肋下未及,双下肢无水肿,双巴氏征阴性。血常规:WBC1418×10A9/L,RBC3.25×10^12/L,HGB101g/L,PLT7×10^9/;·电解质示:血钾59mmol/L,血钠130mmo/L,血氯95mmo/L,HCO3-12mmoL,肌酐170umo/L,尿素25.4mmo/L,酮体(阴性)血气分析:PH7.36、pCO213mmHg、pO261mmHg、BE-162mmo/L、Lac124mmo/L;·凝血常规:PT28.20s,INR241,APTT62905,T24s,FbgO.71g/L。D-二聚体8359ug/L入院查体:T38.4C,P154次/分,R20次/分,BP13相关化验结果尿常规:蛋白(+)、隐血(3+)BNP前体:3654.08pg/ML肌酸激酶:4170u/L肌酸激酶同工酶:1397u/L低空度脂蛋白胆固醇1.04mmoL高密度脂蛋白胆固醇0.66mmo/l极低密度脂蛋白胆固醇0.89mo|/L贫血三项:维生素B12大于2000pg/ml,铁蛋白大于2000ng/ml相关化验结果4·胸片:示双肺炎症。心脏彩超:示左心功能减低、EF46%上腹部CT:示1.十二指肠憩室可考虑2少量腹水3.腹盆腔炎症,双肾周炎症4间位结肠5.右侧髂骨内高密度灶,建议复查观察6双侧胸腔积液。·胸片:示双肺炎症。5多脏功能京莺?入院初步诊断:(1)憋喘待酸酸部感染(2)意识障碍待查急性脑血管病?(3)贫血、血小板减少待查继发性?DIC?(4)2型糖尿病糖尿病肾病慢性肾功能不全多脏功能京莺?6给予吸氧、心电监护、抑酸、抗感染、输注凝血酶原复合物、血浆、血小板和冷沉淀,以补充血小板、改善凝血功能及补液稳定内环境等综合治疗。给予吸氧、心电监护、抑酸、抗感染、输7经过积极综合治疗后患者病情未见好转于2019-01-03转入ICU—区继续治疗。转入后继续抗感染、给予输注血小板、血浆悬浮红细胞和凝血酶原复合物改善凝血功能障碍、补充血小板、纠正贫血、及抑制炎症反应、调节免疫、保肝、保护胃粘膜、维持水电解质酸碱平衡等治疗。并请相关科室会诊协助治疗。经过积极综合治疗后患者病情未见好转8病原学检查血培养阴性痰培养:痰培养示热带假丝酵母菌及烟曲霉菌2次(1月5、1月6日)呼吸道合胞病毒-M阴性腺病毒IgM阴性肺炎衣原体IgM阴性抗肺炎支原体抗体lgM阴性抗EB病毒核抗原抗体IgG180.26ru/ml(0-22)抗EB病毒衣壳抗原抗体阴性流行性出血热抗体阴性GM试验阳性真菌D葡聚糖检测阴性病原学检查9骨髓穿刺骨髓增生重度减低,可见大量昋噬细胞及少量组织细胞,组织细胞增多症?粒红两系可见病态造血及退行性变。骨髓穿刺10噬血细胞综合症护理查房课件11噬血细胞综合症护理查房课件12噬血细胞综合症护理查房课件13噬血细胞综合症护理查房课件14噬血细胞综合症护理查房课件15噬血细胞综合症护理查房课件16噬血细胞综合症护理查房课件17噬血细胞综合症护理查房课件18噬血细胞综合症护理查房课件19噬血细胞综合症护理查房课件20噬血细胞综合症护理查房课件21噬血细胞综合症护理查房课件22噬血细胞综合症护理查房课件23噬血细胞综合症护理查房课件24噬血细胞综合症护理查房课件25噬血细胞综合症护理查房课件26噬血细胞综合症护理查房课件27噬血细胞综合症护理查房课件28噬血细胞综合症护理查房课件29噬血细胞综合症护理查房课件30噬血细胞综合症护理查房课件31噬血细胞综合症护理查房课件32噬血细胞综合症护理查房课件33噬血细胞综合症护理查房课件34噬血细胞综合症护理查房课件35噬血细胞综合症护
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