016.原发性血小板增多症中医临床路径及中医诊疗方案

原发性血小板增多症中医临床路径（2018年版）路径说明：本路径适用于西医诊断为原发性血小板增多症的住院患者。一、原发性血小板增多症中医临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为原发性血小板增多症（ICD-10编码：D75.200-M99620/1）。（二）诊断依据疾病诊断1.西医诊断标准：参考世界卫生组织（WHO）2016年原发性血小板增多症诊断标准。2.证候诊断参照中华中医药学会发布的“原发性血小板增多症中医诊疗方案（2018年版）”。原发性血小板增多症常见临床证候：肝郁脾虚夹瘀证肝郁血热夹瘀证脾肾两虚夹瘀证肝肾阴虚夹瘀证（三）治疗方案的选择参照中华中医药学会发布的“原发性血小板增多症中医诊疗方案（2018年版）”。1.诊断明确，第一诊断为原发性血小板增多症。2.患者适合并接受中医治疗。（四）标准住院日为≤21天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合原发性血小板增多症的患者。2.患者如同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。（六）中医证候学观察（七）入院检查项目1.必需检查项目：血常规、白细胞分类、C反应蛋白、红细胞沉降率、凝血功能。骨髓细胞形态学，骨髓活体组织病理学。JAK2V617F、JAK2exon12、BCR-ABL[或FISHt（9；22）]、CALR、MPL突变。尿常规、便常规（含OB）；腹部B超或腹部CT。2.可选择的检查项目：（八）治疗方法1.辨证选择口服中药汤剂、中成药。（1）肝郁脾虚夹瘀证：疏肝解郁，健脾化瘀。（2）肝郁血热夹瘀证：疏肝解郁，凉血化瘀。（3）脾肾两虚夹瘀证：温肾健脾，化瘀消癥。（4）肝肾阴虚夹瘀证：滋养肝肾，化瘀消癥。2.辨证选择静脉滴注中药注射液3.其他中医特色疗法（1）非药物疗法（2）中药敷贴4.西药治疗可参照《原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》执行。5.护理调摄（九）出院标准1.一般情况良好，病症好转或稳定。2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。（十）变异及其原因分析1.病情加重或出现严重并发症，可适当延长住院时间。2.因患者及家属意愿而影响本路径的执行，退出本路径。二、原发性血小板增多症中医临床路径标准住院/门诊表单适用对象：第一诊断为原发性血小板增多症（ICD-10编码：D75.200-M99620/1）患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：发病日期:年月日住院日期：年月日出院时间：年月日标准住院日为≤21天实际治疗日：天时间年月日（入院第1天）年月日（住院第2-7天）主要诊疗工作□询问病史、体格检查□中医四诊信息采集□开医嘱、检查单□书写病历□开具常规检查、化验单□完成初步诊断和病情评估□确定初步治疗方案□上级医师查房，明确诊断，根据病情调整治疗方案□完成当日病程和查房记录□据检查结果进行讨论，并予相应处理□完善必要检查□完成必要的相关科室会诊□注意防治并发症重点医嘱长期医嘱：血液病护理常规分级护理饮食口服中成药□口服中药汤剂□穴位敷贴□脾区敷贴□针灸□中药注射剂（□活血类□养阴类□清热类□益气类）□羟基脲□干扰素□拜阿司匹林□波利维□芦可替尼临时医嘱：血常规、血型、尿便常规凝血功能、肝肾功能、电解质骨髓形态学检查、骨髓活检、染色体ET相关融合基因腹部B超心电图头颅CT或MRI长期医嘱：□口服中药汤剂□穴位敷贴□脾区敷贴□针灸□中药注射剂（□活血类□养阴类□清热类□益气类□羟基脲□干扰素□拜阿司匹林□波利维□芦可替尼临时医嘱：血常规复查必要的检查项目其他医嘱主要护理工作介绍病房环境、设施和设备入院护理评估饮食指导宣教（血液病知识）口腔、肛周、皮肤护理健康教育病情变异记录□无□有，原因：1.2．□无□有，原因：1.2．护士签名医师签名时间年月日（住院第8-15天）年月日（住院第16-21天，出院日）主要诊疗工作上级医师查房，明确诊断，根据病情调整治疗方案□完成当日病程和查房记录□据检查结果进行讨论，并予相应处理□完善必要检查□完成必要的相关科室会诊□注意防治并发症若患者可出院□上级医师查房，同意其出院□完成出院记录□出院宣教□开具出院带药若患者不能出院□请在“病程记录”中说明原因和继续治疗方案□记录变异，填写变异表，出路径重点医嘱长期医嘱□血液科常规护理□分级护理□普食□辨证使用中成药□口服中药汤剂□中医特色诊疗技术（□穴位敷贴，□脾区敷贴，□针灸）□中药注射剂（□活血类□养阴类□清热类□益气类）□羟基脲□干扰素□拜阿司匹林□波利维□芦可替尼□对症处理临时医嘱□复查必要的检查项目长期医嘱□停止长期医嘱临时医嘱□开具出院医嘱□出院带药□门诊随诊主要护理工作□执行诊疗护理措施□饮食指导□心理疏导、健康教育□出院宣教□药物指导□指导患者定期门诊复查□帮助患者办理出院手续病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2责任护士签名医师签名原发性血小板增多症中医诊疗方案（2018年版）一、诊断（一）疾病诊断西医诊断标准参考世界卫生组织（WHO）2016年原发性血小板增多症诊断标准[1]。符合4条主要标准或前3条主要标准加次要标准即可诊断原发性血小板增多症。主要标准：1.血小板计数≥450×109/L；2.骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，不伴粒系、红系显著增生或左移，且网状纤维极少增多（1级）；3.不符合BCR-ABL+慢性髓系白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他髓系肿瘤的WHO诊断标准；4.有JAK2、CALR或MPL基因突变。次要标准：有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。（二）证候诊断参考《血液科专病中医临床诊治》（葛志红主编，人民卫生出版社2013年出版）[2]。1.肝郁脾虚夹瘀证起病隐匿，轻者可见易疲劳、乏力、四肢困倦，头痛眩晕，视朦，肢体麻木，痹痛，或烧灼感，胁下胀闷不适，舌质淡红，苔白，脉弦细涩，或沉弦滑。2.肝郁血热夹瘀证眩晕头痛，面红目赤，胸胁胀满或胁痛，急躁易怒，口干苦，鼻衄，齿衄，皮肤紫斑，便血（黑便），大便秘结，小便黄赤，舌红暗，苔少，脉弦数，或弦滑数。3.脾肾两虚夹瘀证头痛眩晕，体倦乏力，气短懒言，胸闷心悸，胁下积块，腰膝酸软，畏寒肢冷，便溏，小便清长，夜尿频多，手足麻痹，肢体瘀胀，或溃烂坏疽，口淡，纳呆，舌淡胖、暗或有瘀点，苔白滑，脉沉细虚，或沉细涩。4.肝肾阴虚夹瘀证头痛头晕，视朦，耳鸣，肢体麻痹不仁，肢体瘀胀，或半身不遂，口眼歪斜，言语不利，胁下积块，五心烦热，口干咽燥，失眠多梦，潮热盗汗，或皮下紫癜，牙龈出血，鼻衄，舌暗红或光红少苔，瘀斑，脉弦细涩数。二、治疗方法（二）辨证论治1.肝郁脾虚夹瘀证治法：疏肝解郁，健脾化瘀。推荐方药：逍遥散合活络效灵丹加减。柴胡、当归、茯苓、白芍、白术、甘草、丹参、乳香、没药。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。2.肝郁血热夹瘀证治法：疏肝解郁，凉血化瘀。推荐方药：丹栀逍遥散合犀角地角汤加减。白术、柴胡、当归、茯苓、甘草、牡丹皮、山栀、芍药、犀角（水牛角代）、生地。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。3.脾肾两虚夹瘀证治法：温肾健脾，化瘀消癥。推荐方药：附桂理中汤合补阳还五汤加减。人参、炒白术、炒干姜、肉桂、制附子、炙甘草、黄芪、赤芍、地龙、川芎、桃仁、红花。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。4.肝肾阴虚夹瘀证治法：滋养肝肾，化瘀消癥。推荐方药：知柏地黄丸合桃红四物汤加减。知母、黄柏、熟地、山药、山茱萸、丹皮、茯苓、泽泻、当归、川芎、白芍、桃仁、红花。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。（二）其他中医特色疗法1.非药物疗法根据临床表现选择针灸、推拿。适当运动康复，可采用散步、慢跑、太极拳、八段锦、静坐吐纳等养生法。2.中药敷贴脾肿大者，可以运用青黛或双柏散、双柏油膏外敷。（三）西药治疗可参考《原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》[3]。中危组患者可选用羟基脲；高危组患者可选用或联用干扰素或阿拉格雷；同时预防性使用抗血小板聚积剂；有特异性克隆标志：JAK2V617F，CARL，MPL或克隆标志的表达，选用靶向药物治疗。（四）护理调摄要点1.起居调摄加强防护，避免接触有毒有害物质；适度运动，及时补水，避免血栓事件。2.饮食调理适宜清淡，合理营养食品，忌用辛辣、燥热动血之品，宜戒烟、酒。3.情志调理保持心情舒畅，避免情绪刺激；正确认识疾病，必要时进行心理辅导。三疗效评价（一）疾病疗效参考《原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》[3]拟定。原发性血小板增多症疗效标准疗效标准定义完全缓解（CR）已下4条必须全部符合：①包括可触及的肝脾肿大等疾病相关体征持续（≥12周）消失，症状显著改善（MPN-SAFTSS积分下降≥10分）；②外周血细胞计数持续（≥12周）缓解：PLT≤400×109/L，WBC＜10×109/L，无幼粒幼红血象；③无疾病进展，无任何出血和血栓事件；④骨髓组织学缓解，巨核细胞高度增生消失，无＞1级的网状纤维（欧洲分级标准）部分缓解（PR）以下4条必须全部符合：①包括可触及的肝脾肿大等疾病相关体征持续（≥12周）消失，症状显著改善（MPN-SAFTSS积分下降≥10分）②外周血细胞计数持续（≥12周）缓解：PLT≤400×109/L，WBC＜10×109/L，无幼粒幼红血象；③无疾病进展，无任何出血或血栓事件；④无骨髓组织学缓解，有巨核细胞高度增生无效（NR）疗效没有达到PR疾病进展（PD）演进为原发性血小板增多症后骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或急性白血病注：MPN-SAFTSS：骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表（二）证候疗效参考《中药新药临床研究指导原则（2002版）》[4]拟定。1.痊愈：临床症状、体征消失或基本消失，证候积分减少≥95%。2.显效：临床症状、体征明显改善，证候积分减少≥70%。3.有效：临床症状、体征均有好转，证候积分减少≥30%。4.无效：临床症状、体征无明显改善，证候积分减少不足30%。注：计算公式：[（治疗前积分－治疗后积分）／治疗前积分]×100%。参考文献[1]ArberD,OraziA,HasserjianR,etal.The2016revisiontotheWorldHealthOrganizationclassificationofm