阴囊paget病专业知识讲座

阴囊Paget病第1页Paget病又称湿疹样癌，由JamesPaget于1874年初次描述。易发生于富有大汗腺区域，其最常发生部位是乳房，而其他如阴囊、阴茎、外阴、肛周、腹股沟、阴阜、腋窝和脐窝等部位也可发生。按发病部位Paget病可分为乳房Paget病和乳房外Paget病。第2页阴囊Paget病是发生在老年患者一种罕见、低度恶性、极易误诊、复发率高皮肤恶性肿瘤。临床上易误诊为湿疹、皮炎或股癣。Crocker于1889年详细描述了首例阴囊Paget‘s病。第3页病因病因不明。三种学说：①一种尚不清楚癌基因突变引发;②根据Paget’s病多发生于汗腺区域以及Paget细胞和汗腺细胞在组织化学和超微构造方面类似性，推断为汗腺腺癌表皮内转移;③以为Paget‘s病是一种特殊类型皮肤原位癌沿导管蔓延至乳腺或沿汗腺导管延至乳腺外。第4页病理分期阴囊Paget病现仍延用Ray分期，根据临床体现和术后病理检查成果分为4期：第5页病理分期A期：病变局限于阴囊者为A1期；病变累及阴囊内器官如睾丸、精索及阴茎，但无转移为A2期；B期：有腹股沟或髂血管周围淋巴结转移并可切除；C期：有髂腹股沟淋巴转移无法切除；D期：有髂腹股沟以远转移者。第6页临床体现主要为阴囊局部乳头状增生与溃疡交替出现。发病早期：非特异性临床体现如：局部红肿、湿疹、水泡状皮疹或鳞屑状红斑，边界清楚，皮损处瘙痒，进行性渗液、糜烂、结痂。酷似阴囊湿疹或皮炎,是造成误诊主要原因。第7页临床体现伴随病程发展，皮损逐渐增大，逐渐出现溃烂、渗液、结痂，甚至出现菜花样新生物。多累及阴茎根部与会阴，外观呈湿疹样或慢性炎性变化。第8页诊断临床体现：60岁以上患者，若阴囊、会阴等大汗腺丰富部位皮肤出现湿疹样变化，应高度警觉。经1～2个月按湿疹等治疗无好转或好转后很快又复发者，或者并发慢性溃疡、疣状肿物及伴恶臭者。对高度怀疑患者切取全层皮肤送病理学检查。第9页鉴别诊断鲍文病、处于表皮阶段神经内分泌肿瘤、蕈样肉芽肿、银屑病、白斑、浅部真菌感染、透明细胞样丘疹病。第10页治疗及早手术。由于病变部位、形状、大小等变化多样，尚无固定术式。标准是病灶根治性切除术。切除范围距皮损边缘最少2cm，深度达深筋膜。阴囊局部扩大切除术为首选，切除病变阴囊皮肤全层，切缘宜距病灶2cm以上。第11页治疗本病对放疗、化疗均不敏感。但对于年纪大、病程较长而无法手术切除者,可试行姑息性放射治疗，有时亦可取得较好疗效。第12页术后并发症短期并发症：主要为创面感染和皮片坏死。长期并发症：局部淋巴回流障碍致下肢水肿，局部瘢痕形成、瘢痕瘙痒、生殖器外观异样。第13页预后阴囊Paget病预后与肿瘤侵犯皮肤表皮面积无显著关系，很大程度上取决于病变浸润深度，有没有淋巴结转移以及有没有邻近内脏器官恶性肿瘤。若肿瘤局限于表皮及附件，若手术彻底，则预后良好。假如真皮已有侵犯，甚至蔓延到附近淋巴结，则预后较差。患者生存期很少超出5年。第14页综述阴囊Paget病一般进展迟缓，容易误诊，需及早行病理检查明确诊断。手术切除是目前唯一确切有效治疗伎俩，对于不能耐受手术