支气管扩张的临床治疗

支气管扩张的临床治疗支气管扩张是指肺内中等大小的气道（支气管）不可逆性扩张，其主要特征为炎症、气道壁破坏及慢性细菌感染。病变常局限于肺的某叶或某段，也可广泛累及单肺或双肺。临床上常表现为慢性咳嗽及大量咳痰，多为脓性痰。严重支气管扩张患者可出现危及生命的咯血，或出现慢性气道阻塞的征象，如喘息、慢性呼吸衰竭、肺动脉高压及右心衰竭。1病因及发病机制多种直接或间接影响支气管壁防御功能的疾病均可导致支气管永久性扩张，因此支气管扩张也可认为是由多种机制引起的以气道反复感染为特征的综合征。特发性支气管扩张多继发于儿童时期下呼吸道感染，国内回顾分析表明其病因在20世纪70年代以前主要为肺结核、麻疹、百日咳、细菌性肺炎；20世纪70〜90年代主要为细菌性、病毒性肺炎，肺结核逐渐减少；20世纪90年代以后则以细菌性、病毒性、支原体肺炎为主。也可继发于吸入异物、抗原、自身免疫性及化学性肺损伤。先天性疾病如囊性纤维化、纤毛运动不良综合征、al抗胰蛋白酶缺乏及先天性免疫缺陷也易发生支气管扩张。由于难以在支气管扩张早期阶段发现患者，也缺乏广为接受的动物模型，因此对支气管扩张的发病机制研究较少。初步研究表明气道感染、慢性炎症以及中性粒细胞弹性蛋白酶等酶类在支气管扩张发病中起着重要的作用。炎症病变最初损伤支气管上皮，降低黏膜纤毛的清除作用，病原体寄植于黏膜上而继发感染，导致黏液高分泌及气道内黏液聚集，并可导致慢性宿主炎症反应，气道壁破坏形成永久性扩张，气道清除能力下降，进一步加重感染，从而导致"恶性循环”。支气管动脉肥厚扭曲以及支气管新生血管的形成可能导致间断咯血。2临床表现支气管扩张可发生于任何年龄，但多在青少年时期起病，女性多见。2.1症状支气管扩张的主要症状为慢性咳嗽，咳脓性痰，可见于90%以上的患者。咳嗽多发生于晨起或晚上，痰液多为脓性或黏液脓性。咳痰量与生活质量以及肺功能下降相关。根据痰量可估计病情严重度：轻度，＜10ml/d；中度，10〜150ml/d；重度，＞150ml/d。咯血可见于20%〜30%的患者，并且常常是患者就诊的主要原因。有些患者以咯血为唯一表现，而无咳嗽和咳痰，称为干性支气管扩张。也可出现反复大量咯血。胸痛发生率也在20%〜30%。鼻窦炎的症状也很常见，占60%〜70%。支气管扩张还可引起乏力、消瘦等全身症状。部分患者还可出现可逆性的气流阻塞和气道高反应性，出现喘息等'哮喘样症状”。急性加重时临床上表现为痰量增加，痰呈脓性，可伴有其他症状及体征如呼吸困难或呼吸困难加重、咳嗽、发热。重症、长期迁延不愈的患者可导致阻塞性肺气肿，甚至进展成慢性肺源性心脏病。2.2体征60%的支气管扩张患者可听到局部湿性啰音，多位于双肺基底部，急性感染时明显，有些患者病情缓解期啰音仍然持续存在，这也常常是提示支气管扩张诊断的特征性表现。20%的患者肺内也可听到哮鸣音。杵状指（趾）可见于部分慢性患者。合并肺气肿、肺心病时可出现相应的体征。3治疗支气管扩张为不可逆性解剖改变，因此治疗的主要目标是缓解症状，控制感染，保持引流通畅。继发于其他疾病者还应针对原发疾病进行治疗。由于缺乏严格的大规模的随机对照试验，有关支气管扩张的治疗手段缺乏良好的循证医学依据。3.1抗生素治疗支气管扩张患者由于反复细菌感染，往往经常使用抗生素，细菌耐药十分常见，同时肺内结构破坏易于造成多种细菌长期定植，因此抗生素选择十分关键，在大多数患者尤其是那些需要住院治疗的患者开始应用抗生素之前应留取痰标本作培养，重症患者可考虑经支气管镜留取下呼吸道标本。大多数急性加重的病人将会从抗生素治疗中受益。急性加重一般是由定植菌群引起，以流感嗜血杆菌及铜绿假单胞菌最为多见，细菌可在胞内或胞外定植，因此推荐联合应用6—内酰胺类抗生素及具有良好胞内穿透力的抗生素如大环内酯类或喹诺酮类抗生素。符合下述高危因素的患者应考虑铜绿假单胞菌感染的可能：①近期住院；②频繁（每年4次以上）或近期（3个月以内）应用抗生素；③FEV1<30%；④既往急性加重时曾分离出铜绿假单胞菌或在稳定期有铜绿假单胞菌定植。此部分患者推荐应用喹诺酮类联合有抗假单胞菌活性的（内酰胺类抗生素或氨基糖苷类抗生素。应根据微生物学检测结果调整初始经验性抗生素治疗，治疗时限应当为7〜10天，但在铜绿假单胞菌感染的患者需要较长的治疗时间（10〜14天）。因支气管扩张患者需要频繁的抗生素治疗，推荐进行抗生素轮换以降低耐药。3.2促进排痰咳痰是大多数支气管扩张患者的主要症状，促进痰液排出不仅有助于急性感染期患者的恢复，也可显著改善稳定期患者的生活质量。支气管肺卫生理疗包括体位引流、胸腔叩击、胸腔震荡、辅助性咳嗽和用力呼气锻炼。体位引流原则为抬高患肺位置，引流支气管开口向下，依靠重力作用促进分泌物排出。但目前还缺乏足够的循证医学的证据支持其应用。药物①黏液溶解剂：随机对照试验表明盐酸漠己新治疗两周可显著减少痰量，还可改善患者症状评分。还可吸入雾化的重组人脱氧核糖核酸酶溶液，但研究表明其治疗效果与安慰剂无显著差异。②吸入高渗性药物：可增强支气管黏液纤毛的清除能力，尚无可靠研究证明其益处。纤维支气管镜吸痰可应用于体位引流效果不佳者，还可进行生理盐水冲洗或局部应用抗生素，尚无可靠研究证明其益处。4讨论应当针对支气管扩张的病因进行预防，积极防治儿童时期麻疹、百日咳、支气管肺炎、肺结核等呼吸道感染性疾病，防止异物吸入。免疫球蛋白缺乏患者可应用免疫球蛋白预防复杂的反复感染。已经确诊支气管扩张的患者应采取措施预防急性感染加重。对于经常因细菌感染引起急性加重的支气管扩张患者可应用长期抗生素治疗，研究表明长期应用抗生素（4周〜1年）对支气管扩张患者有所裨益，但急性加重的次数、肺功能则无显著改善。目前为止还没有证据支持支气管扩张患者吸入抗生素可预防感染。接种疫苗可减少COPD患者急性加重的频率，尽管还没有直接证据，仍然推荐支气