疑难病例讨论垂体瘤术后

疑难病例讨论基本信息姓名：姓名：性别：女

年龄：41岁因“体重进行性增加3年，垂体瘤术后3月”入院

患者于3年前无诱因下开始出现体重增加，体重共增加8kg，以腹部为主，四肢改变不明显，伴有面色发红，情绪不稳，常易出现易怒、烦躁、失眠。时有出现头晕、头痛，以下午发作明显，无胸闷、心悸、面色苍白，全身持续性乏力，无月经紊乱，伴有口干、多饮、多尿，日饮水约4000ml、日尿量约3500ml，无易饥多食，无怕热、畏寒、无视物模糊、视力下降。于2016-12-10就诊于上海市第六人民医院，查ACTH（8Am）125.81pg/ml、血皮质醇（8Am）32.26pg/ml、24小时尿游离皮质醇560.52ug，垂体MRI提示垂体左后方异常信号，考虑微腺瘤可能，经标准小剂量地塞米松抑制试验不能抑制，标准大剂量地塞米松抑制试验仍不可抑制，出院诊断为：1.库欣综合征：垂体ACTH瘤可能、异位ACTH不能除外2.高血压病3级；3.睡眠呼吸暂停综合征。现病史：11月30号至12月10号于2016-12-28转入华山医院，行垂体MRI等检查(具体不详)，诊断为：鞍区肿瘤，垂体促肾上腺皮质激素腺瘤，于2016-12-30日全麻下行内镜下鞍术区肿瘤切除术，术后病理提示ACTH腺瘤。于2017-01-06出院，出院后醋酸可的松早50mg晚25mg口服治疗，自述情绪不稳定、面色潮红症状缓解；但患者仍反复头晕、乏力、双下肢水肿伴恶心、呕吐胃内容物多次，食欲、精神差多次。1月13号出现恶心呕吐，于瑞金医院提示电解质低钾（具体不详）对症输液后缓解；1月18号患者饮食不洁后出现腹痛腹泻，于瑞金医院查电解质、血常规（-），遵医嘱给予醋酸可的松早75mg晚25mg口服。1月25号左右患者自觉头晕、乏力，周身不适，恶心厌食，余瑞金医院就诊后自行减少至可的松早50mg晚25mg口服。现病史：2016-12-28至2017-1-252月7号无明显诱因下突发意识丧失，无浑身抽搐，无大小便失禁等其余症状，于2月9号来我院急诊住院，查皮质醇8Am<0.50ug/dl，于2-9至2-11日甲强龙40mg静滴，2-12日改为甲强龙20mg静滴，2-13至2-15甲强龙10mg静滴，2-16起改用口服醋酸可的松早50mg,晚25mg，期间血压基本正常。患者头晕、恶心、乏力等症状有所改善，能自理日常生活，2017年2月27号为进一步诊治并评估目前垂体功能情况入住我科。患者自手术后，精神不振，口干不适，睡眠质量差夜间易醒，反应、语速较术前略有减慢，声音无明显改变，术后曾出现双下肢浮肿，体重较术前减轻4.5kg，食欲尚可，大便干结、小便量多，3000-4000ml/天。现病史：2016-12-28至2017-1-25【既往史】有高血压病史10年，血压高达180/110mmHg，目前口服贝尼地平8mg早、4mg中，阿罗洛尔片10mg早；8年前诊断多囊卵巢综合征，未予特殊治疗；1年前诊断睡眠呼吸暂停综合征,平时予呼吸机辅助通气治疗；否认糖尿病病史，否认头部外伤史，否认甲状腺疾病史。否认喜食油炸食物史。否认偏食挑食史。否认服用减肥药史。【月经史】。有痛经，经期规则，经量少。【个人史】原籍上海。否认疫水接触史，否认疫区久居史，否认吸烟史，否认饮酒史。【家族史】家族中否认糖尿病病史，家族中否认冠心病史，父母，姐姐有高血压病史。否认家族遗传性疾病史。T36.3℃，P88次/分，R18次/分，BP112/68mmHg，身高:160cm，体重:65kg，BMI:25.5kg/m2，腰围：110cm，臀围：100cm，腰臀比：1.1。神志清醒，精神可，气平，发育正常，营养中等，体型肥胖，对答切题，自主体位，多血质面容，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无瘀点瘀斑，无贫血貌，皮肤不干燥，弹性可。面部毳毛增多，唇有小须。头颅无畸形，眼睑无苍白，无浮肿，无眼球突出，无巩膜黄染，无结膜苍白及充血，双侧瞳孔等大、等圆，直径3mm，对光反射灵敏，无乳突压痛，鼻外形正常，鼻道通畅，无副鼻窦压痛。口唇无紫绀，伸舌居中，咽喉未见充血，双侧扁桃体无肿大及渗出，无声音嘶哑。颈软，颈静脉无怒张，气管居中，双侧甲状腺无肿大。胸廓无畸形，两侧呼吸运动对称，触觉语颤对称。叩诊清音。双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心前区无异常隆起，心尖搏动位于左侧第5肋间左锁骨中线内0.5cm，无抬举感。心前区无震颤、无心包摩擦感。叩诊心浊音界无明显扩大。心率88次/分，心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹膨隆，脐部凹陷，无腹壁静脉曲张，未见胃肠型及蠕动波。腹部及大腿外侧可见紫纹，腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及。无移动性浊音，肝区及双肾区无叩击痛。脊柱无侧弯，棘突无压痛。双下肢水肿，四肢肌力V级，四肢肌张力正常。生理反射正常，病理反射未引出。肛门、外生殖器未检。体检第一次入院(2016-12-1)甲功：抗甲状腺球蛋白抗体（TGAb）10.00KIU/L。抗甲状腺过氧化物抗体（TPOAb）13.74KIU/L。游离T32.94pmol/l↓，游离T410.52pmol/l↓，超敏TSH0.64IU/L。（2016-12-1）电解质：钾3.6mmol/l，钠147mmol/l↑，氯106mmol/l↑，钙2.35mmol/l，磷0.66mmol/l↓，镁0.97mmol/l，前白蛋白512g/L(2016-12-02)24h尿钾45mmol/24H，24h尿钠126↓mmol/L，尿氯122mmol/L↓，24小时尿钙4.64mmol/L手术前过夜1mg地塞米松抑制试验12/1-12/28am4pm0am抑制后F,ug/dL34.4931.9438.1839.11ACTH,ng/L47.5243.3840.7968.41标准大剂量地塞米松抑制试验（2016-12-06本院）标准大剂量地塞米松抑制试验（2016-12-06本院）12.312.5（标准小剂量）12.9（标准大剂量）F,ug/dL35.9830.5130.12ACTH,ng/L43.3847.3631.824小时尿F,ug565.74523.2384.56尿量180030002200手术后复查激素（2017-1-3号上海华山医院）术后病理提示：CgA（+），GH(-),PRL(-)，TSH(-),FSH(-),LH(-),ACTH（+）,p53(-),CK(+/-),Ki67(1%+)。ACTH腺瘤。（2017-1-3号上海华山医院）术后复查甲功提示：促甲状腺激素：TSH0.651mIU/L，FT31.08nmol/L，FT4：3pmol/L，甲状腺素66.2nmol/L，游离甲状腺素12.7pmol/L，性激素水平：脱氢异雄酮：8.83umol/l，睾酮：2.31nmol/l。（2017-1-3号上海华山医院）性激素（-）（2017-1-3号上海华山医院）术后IGF-1：207ug/L，生长激素1.6mU/L（2017-1-3号上海华山医院）皮质醇2.66，ACTH23.2pg/ML（2016-12-28号上海华山医院）蝶鞍区CT扫描：蝶鞍轻度扩大，脑白质密度减低2-9号于急诊内观诊疗于2-9至2-11日甲强龙40mg静滴，2-12日改为甲强龙20mg静滴，2-13至2-15甲强龙10mg静滴，2-16起改用口服醋酸可的松早50mg,晚25mg,，期间血压基本正常。2017-2-9血红蛋白108g/L↓，血清钾(干式)3.4mmol/L↓，血清钠(干式)147mmol/L↑，2-10晨皮质醇8Am<0.50ug/dl，2-13晨皮质醇8Am<0.50ug/dl，入院后予以激素替代治疗2月27号至3月2号可的松50mg(6:00)晚25mg(4:00)，ACTH25u静滴qd；3月7号至今ACTH12.5ug静滴，可的松25mgbid（6:00pm，4:00pm）口服，辅以调酯、护胃等治疗。(2017-02-28)血常规：红细胞4.16*10^9，血红蛋白123g/l，细胞比积39.4%，血小板397*10^9↑。中性百分比62.9%,(2017-02-28)尿常规：尿白细胞26/ul↑，尿红细胞6/ul，尿糖（阴性）尿蛋白（阴性）酮体（阴性）。(2017-02-28)【肝功能】：白蛋白42g/L，谷丙转氨酶36U/L，谷草转氨酶29U/L，γ－GT63U/L↑，总胆红素8.0umol/l。直接胆红素2.1umol/l，总蛋白65g/L。肾功能（-）。【血脂】：总胆固醇4.96mmol/l，甘油三酯4.67mmol/l↑，高密度脂蛋白0.73mmol/l↓，低密度脂蛋白2.59mmol/l↓。【电解质】：钾3.9mmol/l，钠146mmol/l↑，氯107mmol/l↑，钙2.48mmol/l，磷1.58mmol/l，镁0.94mmol/l，前白蛋白306g/L，碱性磷酸酶73U/L，【甲状腺相关】：(2017-02-28)甲功：游离T36.06pmol/l，游离T417.90pmol/l。2017-02-28促肾上腺皮质激素1.06ng/L↓2017-02-28皮质醇8AM0.88ug/dl↓2017-03-0124H尿皮质醇309.60ug↑，总尿量(ml/24h)3000性激素：雌二醇239.54，卵泡刺激素5.42，黄体生成素6.13，泌乳素PRL213.70，孕酮1.96，睾酮0.43。时间尿量，ml尿比重尿比重检验科尿渗mosm/L血渗mosm/L09:001751.0005129210:003501.0017029811:003401.0019429912:001501.00165297加压素1h1101.0001.009286298加压素2h1001.0121.010410299加压素3h241.0134532982017-03-02禁水加压试验结果如下本院实验室及辅助检查：超敏TSH3.37IU/L。【肿瘤指标及内分泌激素】：(2017-02-28)生化检验：皮质醇8am0.88ug/dL，(2017-02-28)ACTH1.06ng/L。(2017-02-28)生化检验：孕酮1.96ng/ml，睾酮0.43ng/dl，泌乳素213.70ng/ml，雌二醇239.54pg/ml，卵泡刺激素5.42mIU/ml，黄体生成素6.13mIU/ml。(2017-03-01)生化检验：皮质醇

309.60ug/dL，(2017-03-01)生化检验：甲胎蛋白3.92ug/L，癌胚抗原1.20ug/L，神经元特异烯醇10.41ug/L，糖类抗原19915.96KU/L，糖类抗原12543.57KU/L↑，糖类抗原15314.12KU/L，糖类抗原2425.64IU/ml，糖类抗原507.17IU/ml，鳞状细胞癌抗原1.40ug/L【ACTH及其他激素】：2017-03-01放免DPC（同位素）检验报告：24H尿皮质醇309.60ug↑，总尿量(ml/24h)3000放免DPC（同位素）检验报告：甲胎蛋白(AFP)3.92ng/mL，癌胚抗原(CEA)1.20ng/mL，鳞状上皮细胞癌抗原1.40ug/L，糖类抗原(CA125)43.57U/m