肥厚性硬脑膜疼痛的临床表现及影像学特征

肥厚性硬脑膜疼痛的临床表现及影像学特征

肥沃性硬脑膜（hi）是一种罕见的硬脑膜纤维增多性疾病，在中国报道较少。临床上，慢性头痛是第一个症状。以往对这种疾病缺乏了解，图像改变容易被忽略，往往导致诊断错误。现将近年来我院收集的4个住院病例进行分析,以引起同行的重视。1患者机制初真扫查图12,见表15例1,男,39岁,因头颈部疼痛4个月于2005年7月26日入院。患者4个月前感冒后出现颈部胀痛,放射至头、肩背部,坐位时疼痛剧烈难忍,仅能坚持1min,无恶心呕吐,平卧时疼痛消失,3月20日到当地医院骨科住院,查颈椎MRI示:颈1～胸2椎管内异常信号,考虑为炎性病变。予抗感染及营养神经等治疗5d,症状明显减轻,能坐立10min。3月25日到另一医院就诊,查颈椎MRI+增强:颈2～3水平硬膜外可见条状等T1略长T2信号影,增强扫描为血管信号。予抗炎、增强免疫等治疗2周,症状好转,可坐立30min。既往史:10年前患右慢性化脓性中耳炎,痛风病史5年。查体:生命体征正常,心、肺、腹无异常。神经系统检查:神清语利,右耳听力粗测下降,气导<骨导,四肢肌力、肌张力无异常,腱反射活跃,双侧Hoffmann征(+)。颈强直,颏下二横指,克、布氏征阴性。辅助检查:血常规、肝功能正常,肾功能示尿酸540.5μmol/L,免疫功能全套、抗可提取性核抗原(ENA)多肽抗体谱、肿瘤标志物均无明显异常。脑脊液:压力60mmH2O,外观淡黄、透明,Pandy试验阳性,白细数30×106/L,蛋白0.94g/L(正常值0～0.5g/L),葡萄糖3.4mmol/L,氯化物123mmol/L,涂片未找到细菌、抗酸杆菌及隐球菌,细胞学:偶见少数淋巴细胞。颈髓MRI示颈1～胸2硬脊膜增厚,呈短T1、T2信号,颈1～3脊髓受压,增强后均匀一致强化(见图1)。头部MRI+增强:双侧额、颞、顶颅板下及大脑镰、小脑幕、颅底硬脑膜增厚,T1WI低信号,T2WI低信号,并均匀强化(见图2),右侧乳突内可见蜂窝样异常信号,呈等T1长T2信号。数字减影血管造影(DSA)示全脑血管未见异常。电测听+声阻抗:右耳混合性聋。诊断:(1)肥厚性硬脑脊膜炎;(2)右慢性中耳炎;(3)痛风。予地塞米松、罗氏芬(头曲松钠)等治疗25d,患者头颈部胀痛症状基本消失。复查颈髓及头部MRI示增厚的硬脑、脊膜较前明显变薄。随访至今未见复发。例2,男,43岁,反复头痛10余年,再发伴呕吐3周于2006年12月8日入院。患者于10余年前头痛,呈全头部胀痛,反复发作,3周前头痛加重,性质同前,呕吐胃内容物,呈非喷射性。既往史:慢性结肠炎10余年,痛风3年。查体:神清语明,右眼外展不到边。四肢肌力5级,病理征阴性。无共济障碍。腰穿脑脊液压力190mmH2O,外观无色透明,Pandy试验弱阳性,白细胞数0,蛋白0.57g/L,糖、氯化物正常,脑脊液涂片未见细菌、抗酸杆菌,墨汁染色未见隐球菌,细胞学检查正常;血常规正常;D-二聚体正常;脑电图正常;头部MRI:双额顶部硬脑膜增厚,呈等信号,增强扫描可见强化。右上颌窦、双筛窦、额窦黏膜增厚呈长T2信号。诊断:肥厚性硬脑脊膜炎。住院期间给予抗生素、抗病毒治疗头痛消失。例3,女,43岁,发热、咳嗽、头痛6天于2007年1月22日入院。6天前有受凉史后鼻塞流涕,继之畏寒、发热,体温38～39℃,咳嗽伴剧烈头痛,呕吐胃内容物2次,外院静点“消炎抗病毒药”(具体不详)症状无好转于1月22日住院。既往“贫血”10余年,原因不清。查体:体温38℃,左下肺呼吸音稍弱,神清语明,双眼向右侧视水平眼震,余神经系统无阳性体征。血常规:WBC6.91×109/L,中性粒细胞89%,血纤维蛋白原559.96mg/dl,D-二聚体3871.79ng/ml(正常值<278ng/ml),腰穿脑脊液压力125mmH2O,无色透明,Pandy试验阴性,WBC2×106/L,生化正常,脑脊液涂片未见细菌、抗酸杆菌,墨汁染色未见隐球菌,细胞学见少许淋巴细胞;头部MRI+MRV+增强扫描:左侧额顶部硬脑膜增厚有强化改变(见图3、图4),MRV正常;胸片:左下肺感染。诊断:(1)肥厚性硬脑脊膜炎;(2)肺部感染。住院期间予静点抗生素、地塞米松,体温恢复正常,头痛缓解。例4,女,37岁,突发头痛1周于2007年1月9日入院。患者于1周前无明显诱因出现头痛,呈持续性剧痛,伴左眼眶痛,咳嗽、下蹲用力时头痛加重。血常规、D-二聚体正常,头部CT提示大脑镰旁多发钙化斑。既往史:6岁时高热、抽搐、小便失禁,当地医院诊断为“脑膜炎”,1～2年后恢复正常。10年前“宫外孕”手术治疗。查体:体温36.5℃,血压120/75mmHg,一般内科查体正常,神经系统查体未见异常。血常规正常,甲状旁腺功能正常,头部MRI:右侧脑室前角外侧有点状长T1长T2异常信号,考虑为缺血灶,MRV左侧横窦呈串珠样狭窄。诊断:肥厚性硬脑脊膜炎。住院期间予静点地塞米松,头痛有所缓解。2讨论2.1副鼻窦慢性炎症与临床表现HCP病因及发病机制尚未完全明确,按病因可分为原发性及继发性。后者常见的病因有副鼻窦炎、中耳乳突炎、外耳道炎等,常见的病原菌有金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌、黄曲霉菌、结核杆菌等。本组例1患者有反复发作的慢性中耳炎史,例2经MRI证实有多组副鼻窦慢性炎症,这些部位与脑膜毗邻,如筛窦处有嗅丝经筛孔入颅,蝶窦及中耳乳突与局部硬脑膜之间只有薄的骨板相隔,一旦有慢性炎症,硬脑膜易被侵袭引起局部炎症。例3突发急性肺部感染并发急性硬脑膜炎。例4是1个幼年患过脑膜炎的患者,急性软脑膜炎症刺激引起硬脑膜增生,由于当时治疗不够彻底遗留慢性硬脑膜增生性肥厚。其中1例还有慢性结肠炎史10余年,除中耳乳突炎、副鼻窦炎外,文献还报道类风湿、结节病、再生障碍性贫血、肿瘤、Wegener肉芽肿及自身免疫疾病合并硬脑膜肥厚,提示本病可能与变态反应性增生有关。例1除硬脑膜肥厚外,距离较远的颈胸部硬脊膜也有局限性肥厚,而且抗炎及激素治疗效果好,推测可能存在自身免疫异常。2.2静脉窦血栓头痛是常见的症状,也可为唯一的症状持续多年。可有也可无局部定位体征,视病变部位决定,常见有脑神经麻痹,少数可合并静脉窦血栓。本组例1和例3除头痛外有分别合并有颈痛及水平眼震,例2右眼外展不到边;腰穿脑脊液压力可正常或增高,白细胞数及蛋白可正常或轻度增高,氯化物正常。2.3硬嘴唇增张压t本组影像改变是以硬脑膜增厚为主,可局限性也可弥漫性,本组例1弥漫性硬脑膜肥厚,合并颈、胸硬脊膜肥厚,例2、例3、例4均为局限性肥厚,表现为受累硬脑膜增厚呈线条状或斑块状,可呈等T1或略高信号,长T2改变。增强后明显强化,脑组织受压表现取决于肥厚程度,这种增厚硬脑膜影像往往不伸入脑沟内,以区别于蛛网膜肥厚,另外本病T1、T2异常信号也应与硬膜下少量积液相鉴别,硬膜下积液增强扫描无强化。2.4mri的特征根据病史、症状、体征及脑脊液实验室检查,头部MRI示硬脑膜肥厚、强化进行诊断,本病MRI具有特征性表现,最主要的客观诊断依据为头部MRI为单纯性硬脑膜肥厚,并除外其它脑内疾患合并的硬脑膜肥厚。对临床具