牙源性肿瘤和瘤样病变

牙源性肿瘤和瘤样病变1整理ppt教学要求掌握：成釉细胞瘤、牙源性钙化上皮瘤、牙源性腺样瘤、牙源性钙化囊肿的病理变化及生物学特性

熟悉：成釉细胞瘤、牙源性钙化上皮瘤的组织发生；

了解：牙源性肿瘤的组织学分类，成釉细胞瘤、牙源性钙化上皮瘤、牙源性腺样瘤和牙源性钙化囊肿的临床病理联系。

2整理ppt纯上皮性肿瘤伴间叶组织诱导的上皮性肿瘤间叶性肿瘤定义：

成牙组织

（toothformingtissue）牙源性上皮牙源性间充质牙源性上皮和间充质肿瘤部位特征：病理特点：生物性质：组织学分类：1971199220053整理pptWHO牙源性肿瘤的组织学分类一、恶性肿瘤（一）牙源性癌1.转移性（恶性）成釉细胞瘤2.成釉细胞癌,原发型3.成釉细胞癌,继发型（去分化型），骨内型4.成釉细胞癌,继发型（去分化型），外周型5.原发性骨内鳞状细胞癌-实性型6.发生于牙源性角化囊性瘤的原发性骨内鳞状细胞癌7.发生于牙源性囊肿的原发性骨内鳞状细胞癌8.牙源性透明细胞癌9.牙源性影细胞癌(二)牙源性肉瘤1.成釉细胞纤维肉瘤2.成釉细胞纤维-牙本质肉瘤和成釉细胞纤维-牙肉瘤纯上皮性肿瘤伴间叶组织诱导上皮性肿瘤间叶性肿瘤4整理ppt二、良性肿瘤（一）牙源性上皮性肿瘤,具有成熟的纤维性间质,不含牙源性外胚间充质成分1.成釉细胞瘤,实性/多囊型2.成釉细胞瘤,骨外/外周型3.成釉细胞瘤,促结缔组织增生型4.成釉细胞瘤,单囊型5.牙源性鳞状细胞瘤6.牙源性钙化上皮瘤7.牙源性腺样瘤8.牙源性角化囊性瘤WHO牙源性肿瘤的组织学分类纯上皮性肿瘤伴间叶组织诱导上皮性肿瘤间叶性肿瘤5整理ppt二、良性肿瘤（二）含牙源性上皮和牙源性外胚间充质成分的肿瘤,伴或不伴硬组织形成1.成釉细胞纤维瘤2.成釉细胞纤维牙本质瘤3.成釉细胞纤维-牙瘤4.牙瘤牙瘤,混合型牙瘤,组合型5.牙成釉细胞瘤6.牙源性钙化囊性瘤7.牙本质生成性影细胞瘤WHO牙源性肿瘤的组织学分类纯上皮性肿瘤伴间叶组织诱导上皮性肿瘤间叶性肿瘤6整理ppt二、良性肿瘤（三）间叶性和/或牙源性外胚间充质来源的肿瘤,含或不含牙源性上皮1.牙源性纤维瘤2.牙源性黏液瘤/黏液纤维瘤3.成牙骨质细胞瘤(四)与骨相关的病变1.骨化纤维瘤2.纤维结构不良3.骨结构不良4.中心性巨细胞病变(肉芽肿)5.巨颌症6.动脉瘤样骨囊肿7.单纯性骨囊肿三、其他肿瘤婴儿黑色素性神经外胚瘤WHO牙源性肿瘤的组织学分类纯上皮性肿瘤伴间叶组织诱导上皮性肿瘤间叶性肿瘤7整理ppt上皮性牙源性肿瘤混合性牙源性肿瘤间叶性牙源性肿瘤纯上皮性肿瘤伴间叶组织诱导上皮性肿瘤间叶性肿瘤8整理ppt成釉细胞瘤定义：一种较常见的牙源性上皮性肿瘤；约占牙源性上皮性肿瘤的60%以上；肿瘤内主要含成釉器样结构，无釉质或其他牙体硬组织形成；大多数发生于颌骨内,导致颌骨膨大；良性肿瘤,具有局部侵袭性，可恶变。实性或多囊型成釉细胞瘤骨外或外周型成釉细胞瘤促结缔组织增生型成釉细胞瘤单囊型成釉细胞瘤4种临床病理表现不同的变异型：9整理ppt成釉细胞瘤实性或多囊型成釉细胞瘤（solidormulticysticameloblastoma）定义:经典的骨内型成釉细胞瘤,可沿松质骨的骨小梁间隙向周围浸润,波及范围常超越X线所示的肿瘤边缘,若手术不彻底极易复发病理:

肉眼观察光镜观察：上皮岛和条索

大小不一类似于成釉细胞或前成釉细胞囊性和实性类似于星网状层细胞10整理ppt成釉细胞瘤实性或多囊型成釉细胞瘤

组织结构和细胞形态变异较大,有多种表现

滤泡型丛状型棘皮瘤型颗粒细胞型角化成釉细胞瘤基底细胞型11整理ppt成釉细胞瘤实性或多囊型成釉细胞瘤临床联系常见于30-49岁下颌骨多于上颌骨生长缓慢平均病程6年无痛性、渐进性颌骨膨大唇颊侧发展牙松动、移位或脱落X线单房或多房性透射影，边界清楚，牙吸收埋伏牙类似含牙囊肿12整理ppt成釉细胞瘤骨外或外周型成釉细胞瘤（extraoseousorperioheralameloblastoma）发生于牙龈或牙槽黏膜而未侵犯颌骨1.3-10%，平均年龄男52.9岁和女50.6岁病理学表现与骨内型相同易于早期发现和手术切除13整理ppt成釉细胞瘤上下颌发生率相同，常发生于颌骨前部，X线常见肿瘤边界不清，约50%表现为透射/阻射混合影，类似骨纤维性病损，治疗方法与实性或多囊型成釉细胞瘤相同肉眼观察：肿瘤实性光镜观察：结缔组织显著增生，胶原丰富，质地韧排列成扭曲束状，玻璃样变；有沙砾感肿瘤上皮岛或条索，周边细胞扁平状，排列紧密，中心呈旋涡状；邻近上皮黏液变性

促结缔组织增生型成釉细胞瘤(desmoplasticameloblastoma)14整理ppt成釉细胞瘤单囊型成釉细胞瘤（unicysticameloblastoma）临床和X线表现单囊性颌骨改变，类似于颌骨囊肿，组织学检查见其囊腔的衬里上皮表现成釉细胞瘤样改变，增生的肿瘤结节可突入囊腔内和（或）浸润纤维组织囊壁。临床：多见于青年人，年龄在10-29岁；好发于下颌磨牙区。治疗：采取刮治术后复发率低（10%），低于实性或多囊型成釉细胞瘤。15整理ppt成釉细胞瘤单囊型成釉细胞瘤依据肿瘤组成成分和结构不同，分为3种组织学亚型：I型（单纯囊性型）、II型（伴囊腔内瘤结节增殖）和III型（纤维囊壁内有肿瘤浸润岛，可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖）Vickers-Gorlin标准：栅栏状排列的柱状基底细胞核深染且远离基底膜排列松散的基底上细胞纤维囊壁内透明带呈丛状型成釉细胞瘤I、II型肿瘤生物学行为类似于发育性牙源性囊肿，刮治不复发III型囊壁浸润，治疗与实性型相同16整理ppt成釉细胞瘤组织来源：牙源性上皮或牙源性上皮剩余

成釉器Malassez上皮剩余Serres上皮剩余缩余釉上皮牙源性囊肿衬里上皮口腔黏膜上皮17整理ppt牙源性角化囊性瘤牙源性角化囊性瘤(keratocysticodontogenictumor)一种良性、单囊或多囊、发生于颌骨内的牙源性肿瘤，特征为不全角化复层磷状上皮衬里，潜在侵袭性和浸润性生长的生物学行为病理：肉眼观察

光镜观察囊壁薄衬里上皮厚度一致5-8层复层鳞状上皮无钉突囊腔含黄白色发亮物质上皮表面呈波浪状或皱折状不全角化干酪样物质棘细胞层较薄、移行较突然、细胞内水肿淡黄色或血性液体基底细胞层柱或立方状、核远离基底膜、栅栏状纤维性囊壁较薄，继发感染时表现纤维囊壁内可见微小的子囊或上皮岛18整理ppt牙源性角化囊性瘤牙源性角化囊性瘤(keratocysticodontogenictumor)

临床联系好发年龄10-29岁，40-50岁男多于女，多累及下颌骨，特别是磨牙及升支部，上颌第一磨牙，单发或多发，多发者可伴痣样基底细胞癌综合征特殊的生长方式，沿颌骨前后方向生长多数病人无明显症状，较大时颌骨膨胀，继发感染时出现疼痛、瘘管形成X线表现单房或多房性透光区，边缘有扇形切迹，类似成釉细胞瘤、含牙囊肿

19整理ppt牙源性角化囊性瘤牙源性角化囊性瘤(keratocysticodontogenictumor)免疫组化染色：PCNA、Ki67，上皮内增殖细胞数高，较高的增殖活性电镜观察：细胞器分布、张力原纤维变化不规则，分化程度较低裂隙区域基底膜仍附着在上皮侧，固定原纤维的破坏容易复发：囊壁薄易碎；高度增殖能力；微小子囊或卫星囊；生长具有局部侵袭性；口腔黏膜的基底细胞的增殖；正角化颌骨囊肿：组织学、免疫组化、无伴发综合征组织来源：牙板上皮剩余Serres上皮岛口腔黏膜上皮痣样基底细胞癌综合征：

颌骨囊肿-基底细胞痣-肋骨分叉综合征多发性皮肤基底细胞癌；多发性牙源性角化囊肿；骨异常；额骨和颞顶部隆起；钙磷代谢异常；具有常染色体显性遗传特点。

20整理ppt牙源性腺样瘤（adenomatoidodontogenictumor）由成熟的结缔组织间质包绕的、形成导管样或腺样结构的牙源性上皮构成，特征为缓慢的渐进性的生长，曾被称为腺样成釉细胞瘤，但临床、病理和生物学行为不同于成釉细胞瘤。病理：肉眼观察光镜观察较小包膜完整上皮不同结构：结节状实性细胞巢，剖面呈实性灰白色腺管样结构，梁状或筛状结构，或囊性淡黄色胶冻状多边形、嗜酸性鳞状细胞小结节血性液体可含牙发育不良的牙本质或骨样牙本质

牙源性腺样瘤21整理ppt临床联系10-19岁，女多于男，上颌比下颌多见，常伴阻生牙，1～3cm，多发生于骨内，X线为边界清楚、单房性透射影，常围绕也个阻生牙的牙冠，类似于含牙囊肿。牙源性腺样瘤22整理ppt牙源性腺样瘤生物学行为：

包膜完整、生长缓慢的良性肿瘤或错构瘤刮治后不复发。组织发生学：成釉器、缩余釉上皮或含牙囊肿衬里上皮。23整理ppt牙源性钙化上皮瘤（calcifyingepithelialodontogenictumor）具有局部侵袭性的牙源性上皮性肿瘤，以肿瘤内出现发生钙化的淀粉样物质为主要特征；又称Pindborg瘤。病理变化：肉眼观察光镜观察

颌骨膨大多边形上皮细胞组成，清晰的细胞间桥剖面呈灰白或灰黄色边界清楚，胞质微嗜酸性，有的胞质透明实性，可见埋伏牙胞核圆形或卵圆形，有的胞核较大，直径达100μm；双核或多核，核多形性明显；核分裂象罕见；核仁清楚；排列呈片状或岛状、偶呈筛孔状肿瘤组织内常见一种特征性圆形嗜酸性均质性淀粉样物质，常发生钙化牙源性钙化上皮瘤24整理ppt25整理ppt26整理ppt临床联系20～60岁之间，平均年龄为40岁左右；无性别差异；下颌比上颌多见，尤其前磨牙和磨牙区；外周型牙源性钙化上皮瘤多发生于前牙区；颌骨逐渐膨胀；X线表现为不规则透射区内含大小不等的阻射性团块，这些不透光团块常与未萌牙的牙冠部相邻近。病变透射区的周边与正常的分界较清楚，但骨硬化带不明显。生物学行为良性肿瘤，局部浸润性生长；手术治疗有复发报道。组织发生学埋伏牙的缩余釉上皮;成釉器的中间层细胞。牙源性钙化上皮瘤27整理ppt成釉细胞纤维瘤（ameloblasticfibroma）由类似牙乳头的牙源性外胚间充质及类似牙板和成釉器的上皮条索及上皮巢构成，不含牙硬组织。如果病变中有牙本质形成，则称为成釉细胞纤维牙本质瘤。在成釉细胞纤维-牙瘤中还有牙釉质形成。病理变化：肉眼观察：光镜观察：包膜完整上皮和间充质两种成分组成；剖面灰白色肿瘤上皮呈条索状或团块状排列类似于成釉细胞瘤；间叶成分由较幼稚的结缔组织组成细胞丰富，类似于牙乳头细胞；上皮与结缔组织之间狭窄的无细胞带玻璃样变的透明带28整理ppt临床表现多见于儿童和青年人，平均年龄为15岁；常见于下颌磨牙区；肿瘤生长缓慢，引起颌骨膨大；X线表现为界限清楚的放射透光区，与成釉细胞瘤不易区别。生物学行为不表现沿骨小梁间隙向周围浸润的特点，预后较成釉细胞瘤好；组织发生学牙源性上皮和牙源性外胚间充质混合源性肿瘤可能是幼稚的、正处发育中的混合性牙瘤，经历了成釉细胞纤维牙本质瘤、成釉细胞纤维牙瘤和牙瘤29整理ppt成釉细胞纤维-牙本质瘤成釉细胞纤维-牙瘤

相似于成釉细胞纤维瘤，但有诱导作用形成牙硬组织临床：肿胀肿胀更年轻62%小于10岁X线：界限清楚的透光区界限清楚的透光区多少不一的阻射性物质数量不等的阻射性物质病理：成釉细胞纤维瘤成釉细胞纤维瘤牙本质或牙本质样物质矿化不良牙本质形成牙釉质形成牙源性上皮条索与牙本质关系密切30整理ppt牙瘤(odontoma)成牙组织的错构瘤或发育畸形，不是真性肿瘤。与牙发育类似，当牙瘤完全钙化后，其生长也随之停止。肿物内含成熟的牙釉质