中枢-病例讨论

病例1女13岁烦渴多尿（中枢性尿崩症）发育良好无视力障碍脑脊液HCG-β稍升高0.18ng/ml（<0.1）血清肿瘤标记物正常激素水平正常诊断？孤立性神经垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH），以单核巨噬细胞系统特定树突细胞和网状细胞增生为特征的疾病，病因及发病机制不明。患者男性多于女性,任何年龄均可发病。LCH分为勒-薛病、韩-薛-柯病和骨嗜酸性肉芽肿。可单脏器、单部位损害，亦可多脏器、多部位损害，而以多脏器、多部位损害常见，可累及皮肤粘膜、骨骼、血液系统、肺、肝脏、中枢神经系统及淋巴结等。LCH

的中枢神经系统损害可能为原发或继发、孤立性或多灶性。有研究表明，中枢神经系统受累表现为两种模式：①脱髓鞘、胶质细胞增生或萎缩等变性损害,主要发生于小脑,推测为继发性损害,机制不明；②肿块样损害，可发生于脑部任何部位,由原发性增生所致。通常累及下丘脑一垂体轴（HPA），尿崩症是HPA

受累常见的症状之一，并发尿崩症的发生率大约为9.5%-50%。而尿崩症发生后10年内合并垂体前叶内分泌功能低下的发生率为57%，垂体内分泌功能低下最常见的是GH不足,接着依次为性激素、ACTH和TSH不足。

少数可累及硬脑膜、脉络丛、松果体及脑实质。发生在下丘脑一垂体轴的LCHMR：垂体柄增粗或占位性病变，平扫时为等T1、等T2信号,增强后明显强化,垂体后叶在T1WI上失去高信号。(T1WI上的高信号亮点与抗利尿激素颗粒的存在有关)诊断LCH除了要有相应的临床表现和影像学改变,还须结合组织病理学和免疫组织化学染色。确诊LCH必须发现CD1α、S-100染色阳性的组织细胞或是在电镜下发现Birbeck颗粒。大量炎性细胞浸润和朗格汉斯细胞S100免疫组化CD1α免疫组化女十六岁中枢性尿崩女35岁多饮多尿1年半闭经1年男21岁多饮多尿3年余尿量增多，尿比重下降。鉴别㈠淋巴细胞性垂体炎lymphocytichypophysitis，好发于女性，是一种少见的自身免疫性内分泌疾病。存在细胞免疫和体液免疫的改变。可与妇女妊娠期间垂体增生肥大,产后垂体逐步缩小,释放大量垂体抗原;或者胎儿抗原抗体与母体抗原交叉反应;或是产后母体失去胎儿免疫抑制物质,导致免疫调节紊乱等原因,当淋巴细胞浸润垂体后,导致组织破坏。也有一些学者认为,患者病毒感染后可出现垂体功能减退,部分证实为淋巴细胞性垂体炎。考虑是病毒直接感染垂体或病毒与垂体具有相同抗原,引起机体交叉免疫反应所致。另外,淋巴细胞性垂体炎可与其它自身免疫性疾病伴发，提示遗传因素在发病中起着一定的作用。临床表现主要为头痛及视力视野障碍;是垂体肿大或垂体功能障碍所致的症状。文献报道头痛常为淋巴细胞性垂体炎的首发症状。当病变侵犯海绵窦时,动眼神经及外展神经受累后,可出现复视的症状。垂体功能障碍主要表现为腺垂体功能不同程度的低下。从单一激素缺乏到全垂体功能减退均有报道。其中以促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌低下最多见,其次是促甲状腺激素(TSH)分泌低下,而催乳激素(PRL)在LyH的患者可以表现为正常、升高或下降,与多种因素有关。垂体功能障碍还可表现为神经垂体功能障碍(抗利尿激素缺失),当神经垂体-垂体柄-下丘脑轴受累时,临床上表现为多饮、多尿等症状，MRI上出现垂体柄增粗、垂体后叶正常高信号消失等征象，进展期还可侵犯海绵窦及周围硬脑膜。女47岁头痛多饮多尿2月女22岁头痛多饮多尿复视㈡垂体增生分生理性和病理性。生理性增生多见于幼儿、青年、妊娠及哺乳期;病理性增生常源于某些疾病，如甲状腺功能减退症、性腺功能低下等。服用外源性雌激素、下丘脑肿瘤及异位分泌下丘脑释放激素的非垂体肿瘤均可引起垂体增生,但非常少见。一般来说增生垂体呈弥漫性增大,均匀强化,垂体柄居中,病史长者可引起蝶鞍扩大,同时垂体向上生长可压迫视交叉。其中较为重要的诊断要点是增生的垂体信号正常,增强后病变与正常垂体强化曲线类似,无异常强化。甲减患者颗粒细胞瘤:是一种罕见的良性肿瘤,生长缓慢,无侵犯和复发的趋势,又称为迷芽瘤。它可以发生于垂体后叶和垂体柄,在两处的发生概率相等。。影像学上表现为垂体柄等信号的肿块,明显强化,与其他垂体后叶和垂体柄的病变难以鉴别,最后确诊仍需依靠病理。男14岁多饮多尿2月，中枢性尿崩垂体腺瘤,起源于垂体前叶。MRI显示较大的垂体腺瘤与正常灰质信号一致,可有局部坏死、囊变所致的异常信号,增强扫描肿瘤常较正常垂体强化弱。垂体微腺瘤增强扫描早期微腺瘤强化程度低于正常垂体而显示为低信号。另外还应与鞍区其它肿瘤如颅咽管瘤、生殖细胞瘤等鉴别。病例2601400898007055680071426男，43岁，伸舌右偏。右侧颈动脉区扪及肿物，约1×2cm，质地偏硬，结节状，活动差，无压痛。舌体中线右侧稍显萎缩。血压117/83mmHg。

诊断？舌下神经鞘瘤

舌下神经鞘瘤多见于中年女性，其典型临床表现为单侧舌肌萎缩、纤颤及伸舌歪斜等舌下神经麻痹的症状，但在早期常被忽略。而舌下神经麻痹还可见于其他多种病变，如颈静脉孔区肿瘤可累及舌下神经引起舌下神经麻痹，故初始症状对诊断极为重要。枕后及项部疼痛也是常见的临床症状,随着肿瘤增大,可出现共济失调、眼颤、声音嘶哑、吞咽困难及面、听神经损害等表现。

颅内神经鞘瘤多起源于颅神经感觉根,起源于颅神经运动根特别是以运动为主的颅神经如面神经、舌咽神经、副神经和舌下神经的神经鞘瘤尤为少见。舌下神经属运动型，它起源于延髓内舌下神经核，经舌下神经管出颅。舌下神经全程可分为颅内段和颅外段，根据舌下神经鞘瘤累及的范围，可将舌下神经鞘瘤分为颅内型、颅外型、颅内外型(哑铃型)和管内型四型。舌下神经鞘瘤多见为颅内外型(哑铃型)和颅内型，管内型极为少见。而脑内型及脑外型舌下神经鞘瘤体积较大时在MRI上常难以与其他神经源性肿瘤区分。

舌下神经鞘瘤起源于外胚层的雪旺(schwann’s)细胞，在病理上与其他神经鞘瘤相同，肿瘤呈孤立结节状，球形或卵圆形有包膜的肿块，较大时多呈分叶状改变，向颅内外生长时常呈现哑铃形。瘤组织内含有两种组织类型，AntoniA区和AntoniB区，A区细胞紧密排列成栅状结构，呈束状交叉成漩涡结构，或洋葱皮样结构。B区细胞呈星芒状，排列疏松而零乱，细胞内和细胞闯有许多空泡或水样液体，形成微囊或较大的囊腔。各神经鞘瘤此两种细胞区的构成比可完全不同，从完全A区逐渐过渡到A区、B区交错，甚至完全为B区所占，更有甚者可完全退变而形成一个大囊。在A区、B区内都可夹有胶原、出血、微囊、钙化等改变，较大的肿瘤常出现明显的囊变、坏死，舌下神经鞘瘤的这些病理变化构成了MRI表现的基础。影像表现在舌下神经径路上出现的软组织肿块阴影及舌下神经管的扩大，并由于肿瘤起源于舌下神经，常能发现增粗的舌下神经呈线条状与肿块直接相连，并见其向舌下神经管或小脑延髓池等舌下神经径路上延伸呈“鼠尾”状改变，与正常的舌下神经无明确分界，此改变类似于其他颅神经鞘瘤(如听神经瘤和三叉神经鞘瘤)的“鼠尾”征，可视作为舌下神经鞘瘤的特征性表现。颅内外型舌下神经鞘瘤在MRI上主要表现为舌下神经管区哑铃形软组织肿块阴影及舌下神经管的扩大，其中峡部主要由舌下神经管限制肿瘤生长所致，舌下神经管常由于肿瘤的膨胀生长而出现骨质吸收，管腔扩大。肿瘤信号、形态特点与发生于其它部位的神经鞘瘤类似，在T1上为等或稍低信号，在T2上为高信号或不均质高信号，在T1的低信号和T2的高信号中能见到更低的和更高信号影，信号差异可能与肿瘤不同的病理类型或水分含量不等以及出现不同程度的坏死囊变有关。增强后均匀或不均匀强化。CT显示为舌下神经孔扩大，枕骨髁压迫性骨吸收、骨缺损影，增强扫描呈中度强化。鉴别诊断：（1）颈静脉球瘤，是颈静脉孔区最常见肿瘤，是发生在颅底颈静脉孔内及其附近的肿瘤,来源于胚胎神经嵴组织的化学感受器细胞,又称为化学感受器瘤。它进一步可分为发生于颈静脉球的颈静脉球体瘤和发生于中耳的鼓室球瘤。女性多见,多为单发,多数颈静脉球瘤为无功能性,其临床表现取决于肿瘤的生长部位和生长速度。发生于颈静脉窝者可以出现声音嘶哑、吞咽困难及味觉减退等后组颅神经受累症状,并可以侵犯颞骨出现相应症状,位于颞骨者经常破坏中耳,患者出现头晕、搏动性耳鸣、传导性听力丧失和外耳道肿物等表现。其中以搏动性耳鸣较为多见，耳鸣与脉搏搏动一致，压迫同侧颈静脉，耳鸣音消失。肿瘤呈实质性，境界多清楚，边界多光滑且强化明显。在MR

T1WI上肿瘤实质多为等信号,少数呈稍高或稍低信号；T2WI上肿瘤实质多呈明显高信号,信号欠均匀，增强扫描可见明显强化。较大的肿瘤,MRI上可见其内部点状、条状及曲线状血管流空影。该征象具有一定的特异性,有学者将之称为“盐和胡椒征”,该征象在T2WI上尤为明显。“盐和胡椒征”的出现率与肿瘤的大小有关，当肿瘤直径>2cm

时均出现此征。发生在颈静脉孔的颈静脉球瘤，可有颈静脉孔的扩大,多为膨胀性骨质吸收，骨壁多光滑。有文献述，颈静脉球瘤的颈