医学免疫缺陷病和结缔组织疾病患儿的医疗专题总结PPT培训课件

免疫缺陷病和结缔组织疾病患儿的医疗专题总结目录学习目标第一节小儿免疫特点【特点】非特异性免疫屏障防御机制细胞吞噬系统补体系统特异性免疫 细胞免疫体液免疫第二节原发性免疫缺陷病【病因】

病因尚不清楚，可能与以下因素有关：遗传因素宫内因素第二节原发性免疫缺陷病【临床表现】共同表现1、反复和慢性感染2、自生免疫缺陷性疾病和肿瘤特殊表现不同的免疫缺陷可有不同的临床特征。如胸腺发育不全表现为难以控制的低钙抽搐、先天性心脏病、面部畸形；Wiskott-Aldrich综合症伴有湿疹和血小板减少；共济失调毛细血管扩张综合症以毛细血管扩张和进行性小脑共济失调为特征。第二节原发性免疫缺陷病【实验室检查】婴幼儿胸部X线片缺乏胸腺影提示T细胞功能缺陷；测定血清免疫球蛋白含量可以判断抗体的缺陷；皮肤迟发型超敏反应和淋巴细胞转化实验用来测定细胞免疫功能；基因测定能提高诊断准确率，提供遗传咨询和产前诊断。第二节原发性免疫缺陷病【治疗原则】1．使用抗生素以清除或预防细菌、真菌感染。2．对患儿实施保护性隔离，尽量减少与感染原接触。3．静脉注射丙种球蛋白等进行替代治疗。4．通过骨髓移植、肝脏移植、胎儿胸腺移植、脐血干细胞移植等免疫重建于基因治疗以恢复免疫功能。5．有细胞免疫缺陷的患儿应禁种活疫苗或菌苗，以防发生严重感染。患儿一般不宜做扁桃体和淋巴结切除术，脾切除术为禁忌，糖皮质激素类药物应慎用。第二节原发性免疫缺陷病【护理评估】1．健康史应询问患儿是否是首次发病，是否出现过难以抑制的抽搐，有无心脏病，面部畸形等。家族成员中有无类似的疾病。2．症状及体征注意测量生命体征，观察有无感染征象，检查有无外观畸形。3．社会心理因素本病因反复发作，易产生焦虑、孤独、沮丧、恐惧心理，要注意评估家长及患儿对疾病的认知程度。4．实验室检查结果及时进行基因测定以提高诊断准确率。第二节原发性免疫缺陷病【护理诊断】

1．有感染的危险与免疫功能缺陷有关

2．焦虑与反复感染、预后较差有关【护理目标】

1．治疗用药期间无感染、损伤发生。

2．患儿及家属能配合治疗并了解其重要性。第二节原发性免疫缺陷病【护理措施】

1．预防感染

2．饮食护理

3．病情观察

4．心理护理

5．健康教育第三节

风湿热【病因与发病机制】风湿热与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应相关：1.变态反应：有些抗链球菌抗体与人的某些组织发生交叉反应，导致Ⅱ型变态反应性组织损伤；还可因链球菌菌体成分及其产物与相应抗体作用形成的免疫复合物沉积于关节、心肌、心瓣膜，导致Ⅲ型变态反应性组织损伤2自身免疫反应第三节

风湿热【临床表现】

急性风湿热发病前1~5周有上呼吸道链球菌感染史，如未经治疗，一般发作不超过6个月；如不预防，可反复发作。临床主要表现为心脏炎、舞蹈病、环形红斑和皮下结节。

1．一般表现发热，热型不规则，有面色苍白、食欲差、多汗、疲倦、腹痛等症状。

2．心脏炎是本病最严重的表现，约占风湿热患儿的40%~50%，以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全心炎。包括心肌炎、心内膜炎和心包炎。

第三节

风湿热【临床表现】

3．关节炎约占风湿热患儿的50%~60%，常累及膝、踝、肘、脘等大关节。局部出现红、肿、痛，活动受限。

4．舞蹈病约占风湿热患儿的3%-10%，女童多见，表现为面部和四肢肌肉不自主、无目的快速运动。

5．皮肤症状以肘、腕、膝、踝等关节伸侧的皮下小结和环形红斑多见，皮下小结3-5天内消失，环形红斑1-2天消退。第三节

风湿热【实验室检查】血液检查：抗链球菌溶血素抗体O滴数增高，血沉加快，白细胞增多，抗链球菌激酶（ASK）和抗透明质酸酶（AH）阳性率可达95%。心电图示P-R间期延长.第三节

风湿热【治疗原则】

1．一般治疗卧床休息，加强营养补充维生素。2．清除链球菌感染3．抗风湿热治疗4．对症处理第三节

风湿热【护理评估】

1．健康史询问患儿发病前有无上呼吸道感染的表现，有无发热、关节疼痛，是否伴有皮疹等，有无精神异常或不自主的动作表现。既往有无心脏病或关节炎病史。家族成员中有无类似的疾病。2．症状及体征听诊有无心音减弱、奔马律及心脏杂音；检查四肢的大小关节有无红肿热痛的表现，有无活动受限；有无皮疹，尤其躯干和关节伸侧。第三节

风湿热【护理评估】

3．心理社会状况因风湿热常反复发作，产生心脏损害，易导致慢性风湿性心脏病，严重影响患儿生命质量。所以应注意评估家长有无焦虑，对该病的预后、疾病的护理方法、药物的副作用、复发的预防等知识的认知程度。对年长儿还应注意评估有无因长期休学带来的担扰、由于舞蹈症带来的自卑等。了解患儿家庭环境及家庭经济情况，既往有无住院的经历。4．辅助检查结果了解心电图、X线胸片及实验室检查结果第三节

风湿热【护理诊断】1．心输出量减少与心脏受损有关。2．疼痛与关节受累有关。3．体温过高与感染有关。4．焦虑与发生心脏损害有关。第三节

风湿热【护理目标】

1．患儿保持充足的心输出量，生命体征在正常范围。2．患儿主诉疼痛减轻并能进行自由活动。3．患儿体温恢复正常。4．患儿表现出放松和舒适。第三节

风湿热【护理措施】1．病情观察密切监测体温变化，注意热型。观察有无皮疹、关节红肿及心功能不全的表现。高热时物理降温，有皮疹者忌用酒精擦浴，及时擦干汗液，更换衣服，以保持皮肤清洁，防止受凉。2．饮食护理保证患儿摄入足够的水分及能量，给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食。第三节

风湿热【护理措施】3．关节疼痛的护理急性期卧床休息，并注意观察关节炎症状，如有无晨僵、疼痛、肿胀、运动障碍及畸形。可以利用夹板、沙袋固定患肢于功能位置或用支架保护患肢不受压等以减轻疼痛。也可以教会患儿用放松、分散注意力的方法控制疼痛或局部湿热敷止痛。急性期过后尽早开始关节的康复治疗，指导家长帮助患儿做关节的被动运动和按摩，同时将治疗性的运动融入游戏中，如游泳、抛球、骑车、踢球、捻粘土等，以恢复关节功能，防止畸形。若运动后关节疼痛肿胀加重可暂时停止运动。鼓励患儿在日常生活中尽量独立，并提供帮助独立的设备。对关节畸形的患儿应注意防止外伤。第三节

风湿热【护理措施】4．药物护理非甾体类抗炎药常见副作用有胃肠道反应，对凝血功能、肝、肾和中枢神经系统也有影响。故长期用药的患儿应每2-3个月检查血象和肝、肾功能。5．心理护理关心患儿，多与患儿及家长沟通，了解患儿及家长的心理感受，并及时给予情感支持。介绍本病的治疗进展和有关康复的信息，以提高他们战胜疾病的信心。第三节

风湿热【护理措施】6．健康教育指导患儿及家长做好受损关节的功能锻炼，帮助患儿克服因慢性病或残疾造成的自卑心理。指导父母不要过度保护患儿，多让患儿接触社会，并且多尝试一些新的活动，对其独立性进行奖赏。鼓励患儿参加正常的活动和学习，促进其身心健康的发展。第四节过敏性紫癜【病因与发病机制】

病因尚不清楚，目前认为与各种致敏因素引起的自生免疫反应有关。引起本病的过敏因素有：感染因素、食物因素、药物因素、疫苗因素和蚊蜂叮咬、植物花粉吸入等第四节过敏性紫癜【临床表现】1．皮肤紫癜常为首发症状，多见于四肢和臀部，分批出现，伸侧较多，对称分布，躯干和面部少见。2．消化道症状脐周或下腹疼痛，伴恶心、呕吐或便血等。3．关节症状膝、踝、肘、腕等关节肿胀、疼痛、和活动受限，不遗留关节畸形。4．肾脏症状血尿、蛋白尿及管型，伴血压增高甚至并发高血压脑病，称紫癜性肾炎。少数呈肾病综合症表现。5．其它失语、瘫痪、昏迷、惊厥、牙龈出血、咯血等。第四节过敏性紫癜【实验室检查】血液检查白细胞计数正常或轻度增高，中性粒细胞可增高，红细胞、血红蛋白下降嗜酸性粒细胞增高，毛细血管脆性实验阳性，血沉加快。血小板计数、出凝血时间、血块退宿实验均正常。血清抗体检测，半数病例血清IgA增高。尿液检查尿中出现红细胞，蛋白、管型。粪便检查粪潜血实验阳性。第四节过敏性紫癜【治疗原则】

1．一般治疗注意休息，注意营养2．肾上腺皮质激素与免疫抑制剂3．抗凝治疗可选用阿司匹林、潘生丁、肝素、尿激酶等。4．中药治疗选用如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片等，可补肾益气、活血化瘀。第四节过敏性紫癜

【护理评估】

1．健康史注意评估有无诱因，是否首次发病，有无发热、皮肤紫癜，是否伴有消化道症状、关节肿痛及肾脏症状，有无家族史。

2．症状及体征体检应注意皮疹的分布、颜色、大小、指压后是否褪色，检查四肢关节的大、小，关节有无红、肿、热、痛或关节炎病史。第四节过敏性紫癜

【护理评估】

3．社会、心理因素因本病可反复发作，或并发肾损害，应注意评估患儿及家长对疾病的了解程度，注意评估复发患儿对治疗是否有信心是否有焦虑情绪。

4．辅助检查结果及时采集血、尿标本进行检查，了解血小板计数是否正常，是否有血尿、蛋白尿及管型。第四节过敏性紫癜【护理诊断】

1．皮肤完整性受损与变态反应性血管炎有关2．疼痛与关节肿痛、肠道变态反应性炎症有关。3．潜在并发症消化道出血、紫癜性肾炎。第四节过敏性紫癜【护理目标】

1．患儿皮肤恢复正常的形态和功能。2．患儿疼痛减轻或消失。3．治疗期间不发生消化道出血、紫癜性肾炎或发生后能及时发现并给予相应的护理。第四节过敏性紫癜【护理措施】1．饮食护理患儿应摄入易消化、含纤维素丰富的食物，有明显胃肠道症状者，尤其呕血或便血者需暂时禁食。2．皮肤护理观察皮疹的形态、颜色、数量、分布和有无反复出现等，每日详细记录皮疹的变化。保持皮肤清洁，防擦伤和小儿抓伤，如有破溃及时处理，防止出血和感染。患儿衣着应宽松、柔软，保持清洁干燥。避免接触可能的各种致敏原，同时按医嘱使用止血药、脱敏药等。第四节过敏性紫癜【护理措施】3．疼痛的护理观察患儿关节肿胀及疼痛情况，保持关节的功能位置。根据病情选择合适的理疗方法，教会患儿放松、娱乐等方法减轻疼痛。患儿腹痛时应卧床休息，尽量在床边守护，并做好日常生活护理。按医嘱使用肾上腺皮质激素，以缓解关节疼痛和解除痉挛性腹痛。第四节过敏性紫癜【护理措施】4．病情观察观察有无腹