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![2023年中级职称考试神经内科主治医师基础和专业知识、专业实践能力历年高频考题带答案难题附详解_第3页](http://file4.renrendoc.com/view/19a442346e7c389554b0c969d95babed/19a442346e7c389554b0c969d95babed3.gif)
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2023年中级职称考试神经内科主治医师基础和专业知识、专业实践能力历年高频考题带答案难题附详解(图片大小可自由调整)第1卷一.综合考点(共50题)1.男性,35岁,急性胆囊炎,该患者的体位是A.自主体位B.强迫俯卧位C.强迫停立位D.强迫坐位E.辗转体位2.何为眶上裂综合征?3.神经-肌肉接头疾病临床如何分类?4.24岁男性,诊断急性白血病,发病早期就出现中枢神经系统白血病,该患最可能的类型是A.急性淋巴细胞白血病B.慢性粒细胞性白血病C.急性粒细胞白血病D.急性粒细胞白血病M3型E.急性粒细胞白血病M5型5.患者右下肢无力3个月,伴左下半身麻木。查体:左乳头水平以下痛温觉减退,右膝腱反射亢进,右病理征(+),右髂前上棘以下音叉震动觉减退,右足趾位置觉减退,病变为A.胸髓3水平横贯损害B.右侧胸髓3水平半侧损害C.左侧胸髓3水平半侧损害D.右侧胸髓3水平后索损害E.左侧胸髓3水平后索损害6.交感神经的主要构成有哪些?7.32岁,男性,因发热腰痛5d,无尿2d以流行性出血热诊断入院。入院后经利尿,纠酸等治疗末见好转,目前烦躁不安,眼险水肿,体表静脉充盈,面部潮红,血压170/90mmHg,心率120/min,应诊断为A.肺实质弥漫性出血B.高血容量综合征C.心力衰竭D.尿毒症脑病E.高血压脑病8.Crohn病主要侵袭肠壁A.黏膜层B.全层C.肌层D.浆膜层E.黏膜下层9.表皮样囊肿的好发部位及临床特点是什么?10.女性,72岁。多次中段尿培养为大肠杆菌生长,但无尿路刺激症状,应给下列哪项治疗A.无须治疗,观察B.给予口服有效抗菌药物7dC.给予口服有效抗菌药物4周D.给予静点有效抗菌药物1周E.长疗程低剂量抑菌疗法11.脑电图和脑电地形图在癫痫诊断中有什么价值?12.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病出现呼吸停止时,应立即采用______A.肾上腺皮质激素B.抗生素C.吸氧D.气管切开E.胸外人工呼吸13.癫癎样波包括下列几项,但除外其中的A.棘波B.尖波C.棘慢综合波D.慢波E.多棘慢综合波14.急性糜烂性胃炎的主要发病机制为A.白三烯合成增加B.前列腺素合成减少C.直接破坏黏膜屏障D.黏液分泌减少E.胃黏膜缺血15.脑缺血后对神经细胞有保护作用的药物有哪些?16.脑静脉窦血栓诊断的金标准是A.头CTB.TCDC.头MRID.头MRVE.DSA17.脂质沉积性肌病共同的临床表现有哪些?18.腰椎穿刺禁忌证是什么?19.甲状旁腺激素对骨的主要作用是A.抑制钙离子释出B.促进钙离子释出C.抑制磷离子释出D.抑制骨吸收E.释出镁离子20.脑囊虫病有何临床表现?21.椎动脉系统的主要分支及血供是怎样的?22.脊髓压迫症最常见的原因是:
A.脊髓出血B.脊髓蛛网膜炎C.脊髓肿瘤D.急性脊髓炎E.急性硬膜外脓肿23.诊断癫癎通常主要依靠A.脑电图检查B.神经系统体检C.脑部CTD.病史及临床表现E.脑脊液检查24.胸髓横贯性损害引起______A.双下肢中枢性瘫B.双下肢周围性瘫C.一侧下肢周围性瘫D.四肢瘫E.偏瘫25.女性患者,37岁,近10d来发热,体温最高在38.5℃,多在午后出现。伴咳嗽,多为干咳。应用青霉素治疗1周,不见好转。不除外支原体肺炎与早期继发型肺结核,鉴别诊断上下列哪项检查最重要A.血沉B.血常规C.肺X线平片D.肺炎支原体抗体检测E.痰涂片查致病菌26.血管网状细胞瘤的临床特点是什么?27.路易体痴呆的病理特点是什么?28.脑血管病的危险因素有哪些?29.鉴别原发性与继发性三叉神经痛的主要依据是A.疼痛时间的长短B.疼痛发作的频率C.有无面部感觉障碍,角膜反射有无改变D.疼痛的范围E.有无触发点或扳机点30.抗血小板药物在治疗和预防缺血性卒中的地位如何?31.颅内转移瘤的诊断要点有哪些?32.嗅沟脑膜瘤的临床表现是什么?33.原发性醛固酮增多症的病人可出现下列哪种代谢紊乱A.高血钾、低血钠、酸中毒B.高血钾、高血钠、酸中毒C.低血钾、低血钠、碱中毒D.低血钾、高血钠、碱中毒E.正常血钾、高血钠、碱中毒34.男性,34岁,突起发热半天余,恶心,呕吐所进食物及胃液7次,阵发性腹痛,排稀便4次,最后1次便中带脓血,无里急后重感。左下腹有压痛。大便常规:白细胞20~25/HP,红细胞10~15/HP;此患者首先选择哪种抗生素治疗A.泻痢停B.氯霉素C.环丙沙星D.甲硝唑E.阿奇霉素35.以意识范围改变为主的意识障碍分为哪几种?36.临床上可引起构音障碍的病变不包括A.双侧大脑半球白质及双侧内囊病变B.延髓运动神经核及其神经的病变C.优势半球额下回后部及相应的皮质下白质D.小脑蚓部病变E.锥体外系病变37.什么是枕骨大孔综合征?38.小脑前下动脉闭塞的临床症状有哪些?39.吉兰-巴雷综合征的脑神经损害最常见为A.舌咽神经B.迷走神经C.双侧面神经D.动眼神经E.滑车神经40.什么是髓内病变综合征?41.患者女性,65岁,右面部发作性疼痛2年,诊断为原发性三叉神经痛。治疗应先用A.卡马西平B.周围支神经纯酒精封闭C.三叉神经节射频热凝D.周围支神经切断术E.三叉神经感觉根切断术42.完全性右束支传导阻滞可出现哪种分裂A.S1分裂B.S2生理分裂C.S2通常分裂D.S2固定分裂E.S2反常分裂43.髓母细胞瘤的临床表现有哪些?44.亚急性硬化性全脑炎如何诊断?45.什么是亚急性硬化性全脑炎及其病因?46.肾损害在下列哪些疾病最常见A.系统性红斑狼疮B.类风湿关节炎C.多发性肌炎D.系统性硬化病E.干燥综合征47.线粒体脑肌病如何进行治疗?48.什么是重症肌无力危象及包括哪几种类型?49.什么是小脑幕切迹上疝?50.Wallenbergsyndrome第1卷参考答案一.综合考点1.参考答案:E2.参考答案:眶上裂综合征为病变侵犯眼眶、鼻部和颅内、动眼神经、滑车神经、外展神经及三叉神经眼支。以上结构均沿海绵窦外侧壁向前穿过眶上裂入眶。故一旦受累,即产生一系列的眼部症状。临床表现:①病变同侧动眼、滑车和外展神经麻痹而出现全眼肌麻痹,表现为上睑下垂、眼球固定、各向运动障碍、瞳孔散大、对光和调节反射消失。因动眼神经进入眶上裂时分为上、下两支,故有时仅出现部分眼肌麻痹。外展神经麻痹发生较早,可能为本征不同于海绵窦综合征的一个特点;②同侧三叉神经眼支受损,其支配区域出现疼痛、感觉障碍和角膜反射迟钝或消失;③因静脉受压致眶部球后水肿,可出现同侧眼球轻度突出;④与三叉神经眼支一同经眶上裂入眶的眼交感神经受累时,可出现同侧Horner综合征;⑤X线摄片可见眶上裂骨质破坏或增生,CT或MRI检查有助于肿瘤的诊断。3.参考答案:(1)按发病部位分类:①突触前膜病变造成的乙酰胆碱(ACh)合成和释放障碍如肉毒杆菌毒素中毒和高镁血症阻碍阳离子进入神经末梢造成ACh释放障碍;氨基苷类药物和Lambert-Eaton肌无力综合征可使ACh合成和释放减少。②突触间隙中乙酰胆碱酯酶活性和含量异常如有机磷中毒时,乙酰胆碱酯酶活性降低,而出现突触后膜过度去极化。③突触后膜乙酰胆碱受体(AChR)病变,如重症肌无力是因体内产生了AChR自身抗体而破坏AChR。
(2)按病因分类:①中毒性疾病,肉毒杆菌毒素中毒、氨基苷类及多肽类抗生素引起的神经-肌肉接头处的传导阻滞、有机磷中毒等;②自身免疫性疾病:重症肌无力、Lambert-Eaton肌无力综合征等。4.参考答案:A5.参考答案:B6.参考答案:(1)交感(神经)的低级中枢位于脊髓胸1(或颈8)腰2(或腰3)节段的灰质侧柱的中间带外侧核。交感神经节前纤维即起自此核的细胞,因此交感部也叫胸腰部。交感神经的周围部包括交感干、交感神经节,以及由节发出的分支和交感神经丛等。
(2)交感神经节因其所在位置不同,又可分为椎旁节和椎前节。①椎旁神经节:即交感于神经节位于脊柱两旁,借节间支连成左右两条交感干。交感干上至颅底,下至尾骨,于尾骨的前面两干合并。交感干分颈、胸、腰、骶、尾五部。②椎前节:呈不规则的节状四块,位于脊柱前方,腹主动脉脏支的根部,包括腹腔神经节,肠系膜上神经节及肠系膜下神经节等。
(3)交通支:每一个交感干神经节与相应的脊神经之间有交通支相连。交通支分白交通交和灰交通交。
1)白交通支:主要由具有髓鞘的节前纤维组成,呈白色,存在于胸1至腰3各脊神经的前支与相应的交感干神经节之间。交感神经节前纤维进入交感干后,有三种去向:①终止于相应的椎旁节,并换神经元。②在交感干内上升或下降,终止上方或下方的椎旁节。③穿椎旁节走出,至椎前节换神经元。
2)灰交通支:连于交感神经与31对脊神经前支之间,由交感干神经节细胞发出的节后纤维组成,多无髓鞘,色灰暗。交感神经节后纤维也有三种去向:①发自交感干神经节的节后纤维经灰交通支返回脊神经,随脊神经分布至头颈部、躯干和四肢的血管、汗腺和竖毛肌等。②攀附动脉走行,在动脉外膜形成相应的神经丛,(如颈内动脉丛、颈外动脉丛、腹腔丛、肠系膜上丛等),并随动脉分布到所支配的器官。③由交感神经节直接分布到所支配的器官。7.参考答案:B8.参考答案:B9.参考答案:表皮样囊肿常发生在颅后窝,尤其在中线上的蚓部或邻近的脑膜、第四脑室可被肿瘤充盈。其他可发生在脑底部,也可在垂体、脑桥周围或沿胚胎期融合线上发生。
临床特点:①生长缓慢,随着肿瘤长大可阻塞脑脊液循环,产生高颅压症状;②压迫重要的神经结果致功能紊乱;③肿瘤位于颅后窝多有步态紊乱、共济失调等小脑症状。10.参考答案:A11.参考答案:脑电图上的痫性放电是癫痫的另一个特征,也是诊断癫痫的主要依据。癫痫脑电图的典型表现是棘波、尖波、棘-慢或尖-慢复合波。不同类型的癫痫,脑电图上有不同表现,可辅助确定癫痫的发作类型。12.参考答案:E13.参考答案:D14.参考答案:E15.参考答案:神经保护剂可能减少细胞损伤、加强溶栓效果,或者改善脑代谢,但是目前尚缺乏有说服力的大样本临床观察资料。常用的有依达拉奉、胞二磷胆碱、都可喜、脑复康、钙通道拮抗药等。16.参考答案:E17.参考答案:脂质沉积性肌病多于儿童及青年期发病,也可见中年发病者,发病年龄越早,症状越严重,以肌无力,易疲劳为特点,肌张力低下,可伴运动后肌肉疼痛。可伴器官受损及代谢性酸中毒、低血糖、脑肝脂肪变性等。严重者可出现呼吸肌受累,危及生命。18.参考答案:(1)有脑疝征象或颅内占位性病变有明显颅内压增高及视盘水肿者。
(2)怀疑后颅凹或枕骨大孔处肿瘤或先天性小脑延髓下疝畸形者。
(3)脊髓压迫症如高颈髓病变或椎管完全阻塞者。
(4)严重全身感染败血症或穿刺部位皮肤、皮下组织有局灶感染或脊柱结核者。
(5)开放性颅脑损伤或有感染的脑脊液漏者。
(6)血液系统疾病患有凝血障碍或使用抗凝药有明显出血倾向以及血小板低于50000/mm3者。
(7)躁动不安、无法合作或生命征不稳定者。19.参考答案:B20.参考答案:脑囊虫病多见于青壮年,男性多于女性,男女比例为(2~5):1。临床症状复杂多样,主要取决于虫体寄生的位置、范围、数量、囊尾蚴生活状态、周围组织反应的改变、血液循环至脑脊液循环障碍的程度。通常有三大症状,即癫痫、颅内压增高及精神障碍。21.参考答案:椎动脉起自锁骨下动脉,穿第6至第1颈椎横突孔,经枕骨大孔入颅。在脑桥与延髓交界处,左右椎动脉汇合成一条基底动脉,后者沿脑桥腹侧面的基底沟上行,至脑桥上缘分为两大终支——左右大脑后动脉。椎动脉的主要分支如下。
(1)脊髓前动脉、脊髓后动脉:脊髓前动脉、脊髓后动脉在下行过程中,不断得到节段性动脉的增补,以营养脊髓。脊髓前动脉自椎动脉发出后,沿延髓腹侧下降,并向中线靠拢,在枕骨大孔上方汇成一干,沿前正中裂下行至脊髓末端。脊髓后动脉自椎动脉发出后,两条动脉向后走行,沿脊神经后很内侧平行下降,直至脊髓末端。脊髓前动脉、脊髓后动脉之间借横行的吻合支互相交通,形成动脉冠,由动脉冠再分支进入脊髓内部。脊髓前动脉的分支主要分布于脊髓前角、侧角、灰质连合、后角基部、前索和侧索。脊髓后动脉的分支则分布于脊髓后角的其余部分和后索。
(2)小脑下后动脉:为椎动脉颅内段最大的分支,在两侧椎动脉汇合成基底动脉之前发出。供应小脑下面后部和延髓后外侧部。该动脉行程弯曲,较易发生栓塞而出现同侧面部浅感觉障碍、对侧躯体浅感觉障碍(交叉性麻痹)和小脑共济失调等。基底动脉的主要分支有:
1)小脑下前动脉:自基底动脉始段发出,供应小脑下面的前部。
2)迷路动脉:又称内听动脉,很细,伴随面神经和前庭蜗神经进入内耳门,供应内耳迷路。
3)脑桥动脉:为一些细小分支,供应脑桥基底部。
4)小脑上动脉:近基底动脉的末端分出,绕大脑脚向后,供应小脑上部。
(3)大脑后动脉:在脑桥上缘附近发出,在小脑上动脉的上方并与之平行向外,绕大脑脚向后,沿海马回钩转至颞叶和枕叶内侧面。皮质支分布于颞叶的内侧面、底面及枕叶。中央支由根部发出,由脚间窝穿入脑实质,供应背侧丘脑,内膝状体、外膝状体,下丘脑、底丘脑等。大脑后动脉借后交通动脉与颈内动脉末端交通。大脑后动脉与小脑上动脉根部之间夹有动眼神经,当颅内压增高时,颞叶海马回钩移至小脑幕切迹下方,使大脑后动脉移位,压迫、牵拉动眼神经,可致动眼神经麻痹。22.参考答案:C23.参考答案:D24.参考答案:A25.参考答案:D26.参考答案:(1)肿瘤病史长短不一,实质性肿瘤生长较缓慢,可长达数年或更长时间囊性者时间较短可数周、数月或数年。
(2)偶有因肿瘤突然囊变或肿瘤卒中呈急性发病。
(3)颅后窝肿瘤易压迫阻塞第四脑室引起脑脊液循环梗阻,其病程也较短。
(4)肿瘤位于小脑半球时常出现颅内压增高及小脑症状并伴有强迫头位。90%的患者有颅内压增高症状,表现为头痛、头晕、呕吐、视盘水肿及视力减退呕吐见于80%的病例,视力减退占30%,颈强直占11%。小脑肿瘤常伴有眼球震颤、共济失调、行走不稳、复视、头晕、视力减退、后组脑神经麻痹等,个别病例有延髓症状,表现为吞咽困难、喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失、饮食呛咳等。
(5)位于大脑半球者,可根据其所在部位不同而出现相应的症状和体征,可有不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍偏盲等。少数出现癫痫发作。27.参考答案:路易体痴呆的病理特点是皮质和皮质下有大量的路易小体,路易小体主要由不溶性的α-突触核蛋白(α-synuclein)形成,异常蛋白的聚集可能导致神经元功能紊乱和凋亡。28.参考答案:年龄:为脑血管病独立的危险因素。脑卒中的发病率、患病率和病死率均随年龄增长而增高,尤其在55~75岁呈直线上升。
(2)家族史:一般认为脑血管病属多基因遗传,其遗传程度受环境等各种因素影响,且遗传倾向十分明确。
(3)高血压:是脑卒中最重要的危险因素。无论收缩压还是舒张压增高均可增加脑卒中发生的风险。Framingham研究表明,收缩压每增高10mmHg,发生脑卒中的风险分别增加1.9倍(男性)和1.7倍(女性)。
(4)低血压:突发的血压降低,如心脏停搏、大量失血时,可能促发脑梗死。但经常性的低血压未能证明是脑卒中的危险因素。
(5)心脏病:许多研究已证实患有心脏病可增加脑卒中的危险性,包括风湿性、缺血性心脏病以及二尖瓣脱垂、心脏黏液瘤等。Framing-ham研究中,心房颤动能使脑卒中发病风险增加50%。对于冠心病或心力衰竭患者,心房颤动能使脑卒中风险增加2倍(男性)或3倍(女性)。
(6)糖尿病:可引起脑血管和周围血管病变,是脑卒中的明确危险因素。根据不同类型和严重程度,糖尿病增加脑卒中风险的相对危险度为1.5~3。
(7)高脂血症:高胆固醇血症与动脉硬化发生密切相关,是脑血管病的促发因素。其中,高密度脂蛋白能够减少颈动脉斑块形成和内中膜增厚,有可能是脑卒中发病的保护因素。
(8)高半胱氨酸血症:近年来研究显示,高同型半胱氨酸血症是脑卒中的独立危险因素。
(9)其他:吸烟、酗酒、肥胖、饮食因素(主要是过多食盐、肉类和动物油等)和口服避孕药等都是脑血管病的危险因素。
这些危险因素中有些是无法干预的,如年龄、性别、种族、遗传因素等,有些是可以干预的,如高血压、糖尿病、心脏病、饮食习惯等。对可干预因素进行控制可减少脑卒中的发生。29.参考答案:C[解析]典型的原发性三叉神经痛查体无阳性体征。30.参考答案:多数无禁忌的不溶栓患者应在卒中后尽早开始使用阿司匹林。溶栓的患者应在溶栓24小时后使用阿司匹林。推荐剂量阿司匹林150~300mg/d,4周后改为预防剂量(50~150mg/d)。31.参考答案:(1)既往有癌瘤史的患者,如出现颅内压增高症状明显,局限体征应首先想到颅内转移瘤。
(2)对于癌瘤史,年龄在40~60岁的患者,出现颅内压增高症状明显和神经定位体征,并在短时间内进展较快,呈进行性加重,CT扫描出现典型的表现,支持诊断。
(3)部分患者颅内首先出现症状,诊断为转移瘤后才找到原发病灶,也有的找不到原发病灶。
(4)对怀疑转移瘤的,应行肺部检查,然后查腹部B超或消化道检查,有阳性发现的再行进一步检查,以明确诊断。
(5)对颅内无占位病变而仅有颅内压升高的应警惕脑膜转移的可能性。32.参考答案:(1)嗅沟脑膜瘤早期症状即有嗅觉逐渐丧失。肿瘤位于单侧时,则嗅觉丧失属单侧性对定位诊断有意义但如为双侧丧失时常与鼻炎混淆。嗅沟脑膜瘤的嗅觉障碍虽比较多见,但患者往往忽略,许多患者是入院查体时方得以证实的。这是由于单侧的嗅觉障碍可被对侧补偿,患者不易察觉。另外,嗅沟脑膜瘤引起的是嗅觉丧失与颞叶病变引起的幻嗅不同,应注意鉴别。
(2)由于早期嗅觉障碍常被患者忽略所以肿瘤多长期不被发现。临床确诊时肿瘤已长得很大,已有显著的颅内压增高症状。
(3)视力障碍也较多见,造成视力减退的原因是颅内压增高、视盘水肿和继发性萎缩;造成视力减退的另一原因是肿瘤向后发展直接压迫视神经,个别患者可出现双颞或单侧颞部偏盲。文献报道约1/4的患者构成Foster-Kennedyr综合征。
(4)肿瘤影响额叶功能,可引起精神症状患者出现兴奋幻觉和妄想。也可因颅内压增高而表现为反应迟钝和精神淡漠。少数患者可有癫痫发作,肿瘤晚期出现锥体束征或肢体震颤为肿瘤压迫内囊或基底节的表现。33.参考答案:D34.参考答案:C35.参考答案:(1)朦胧状态:临床特点是缩小或狭窄,同时又伴有意识清晰度水平的降低。意识活动集中于较狭窄的而孤立的范围以内,但是对这一范围以外的事物的感知判断有困难,可出现定向力障碍,片段的幻觉、错觉、妄想,并可在妄想支配下产生攻击或危害周围人的行为。意识模糊状态一般是发作性的,发作后一般多陷入深度睡眠,意识恢复后常伴有完全性遗忘。
(2)漫游性(走动性)自动症:这是意识模糊状态的一种特殊形式。它以不具有幻觉妄想和情绪改变为临床特点。清醒后丧失回忆。
1)睡行症(梦游症):患者多有入睡后1~2小时突然起床,此时仍未觉醒,但刻板地执行某些简单的、无目的的动作,发作时间可持续数分钟左右,发作后又上床安静入睡。次晨醒来,对前晚发生的情况一无所知、完全遗忘。
2)神游症:多产生于白天或在晨起后突然发作,患者无目的的外出漫游或到外地旅行,一般持续数小时、1日或较长时间,常突然清醒,对发作中经历事件可有部分回忆。36.参考答案:C37.参考答案:枕骨大孔综合征常由枕骨大孔附近的肿瘤和环枕部的先天性畸形所造成,如颅底凹陷症和小脑扁桃体下疝等。主要表现为吞咽困难、发音困难、斜颈、舌肌萎缩,可伴颈神经根受损及脑膜刺激征,可有延髓、颈髓、小脑损害。38.参考答案:眩晕、呕吐、眼球震颤,肢体小脑性共济失调;同侧周围性面瘫;同侧耳鸣、耳聋;同侧面部痛温觉障碍,对侧肢体及躯干痛温觉障碍;同侧Horner综合征;对侧偏瘫。39.参考答案:C40.参考答案:髓内病变综合征是脊髓髓内病变,以脊髓肿瘤多见(如室管膜瘤、胶质细胞瘤等)。其特征为:①神经根痛,较罕见,如有自发性疼痛,也常为一种定位的、烧灼样性疼痛;②感觉障碍,出现较早且常见,深感觉、浅感觉传导束于不同时期受损,可出现感觉分离现象;③浅感觉障碍,根据侧索内脊髓丘脑束感觉纤维分布特点,颈、胸、腰、骶由内向外排列,故随着病变的发展,浅感觉障碍也由上向下发展;④鞍区感觉,可保留;⑤运动神经元瘫痪,病变平面以下的上运动神经元性瘫痪出现较晚且轻;⑥前角细胞受损,出现局限或节段性下运动神经元性瘫痪;⑦其他,较早期便可发生大小便功能障碍,并伴有皮肤营养障碍。41.参考答案:A42.参考答案:C43.参考答案:髓母细胞瘤的病程较短、这是由肿瘤的生物学特性所决定的。文献报道一般病程为4~5个月,随着患者年龄的增大病程变长。
(1)颅内压增高表现:由于小脑部的肿瘤不断增长,使得第四脑室和(或)中脑导水管受压,导致梗阻性脑积水,使颅内压增高。临床表现为头痛、呕吐和眼底视盘水肿等。其中呕吐最为多见,可为早期的唯一临床表现。除颅内压增高外,肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核也是产生呕吐的重要原因之一。呕吐多见于早晨,同时常伴有过度换气。儿童患者出现视盘水肘一者较成人为少,这可能因为儿童期的颅内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿,在成人几乎皆有视盘水肿。
(2)小脑损害表现:主要表现为躯干性共济失调。患者轻重程度不同地表现步态蹒跚,步行足间距离增宽,甚至站、坐不稳。因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同:肿瘤侵犯小脑上蚓部时患者向前倾倒,位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒。由于肿瘤侵犯下则部者较常见,向后倾倒亦相应较多。肿瘤偏一侧发展可造成不向程度的小脑半球症状,主要表现肢体共济运动障碍。原发于小脑半球右侧可表现小脑性语言。约一半以上的患者表现眼肌共济失调(多为水平性眼球震颤)。
(3)其他表现:
1)复视:因颅内压增高导致的双侧外展神经不全麻痹,表现为双眼球内斜视,外展运动受限。出现单例外展神经麻痹伴同侧周围性面瘫者,常提示肿瘤已侵犯菱形窝(第四脑室底)的面神经丘。
2)面瘫:肿瘤直接侵犯第四脑室底面神经丘所致,较为少见。
3)强迫头位;当肿瘤或下疝的小脑扁桃体伸入椎管内时,刺激及压迫颈神经根,造成患者采取的保护性位置反应。
4)头颅增大及破壶音征:多见于年龄较小的病儿,因颅内压增高,颅缝分离而致。
5)锥体束征:由于肿瘤体积增大向前压迫推挤脑干所致,以双下肢出现病理反射较为多见。
6)呛咳:肿瘤压迫脑干和(或)第Ⅸ、Ⅹ对脑神经时出现,临床检查呈咽反射减退或消失。
7)小脑危象:由于脑脊液循环障碍,小脑扁桃体下疝或肿瘤直接对脑干压迫的加重,造成意识丧失、呼吸变慢和血压升高,伴有双侧病理反射阳性。甚至去皮质强直等。可在短时间内因呼吸骤停而死。
8)蛛网膜下隙出血:髓母细胞瘤的肿瘤出血,是儿童非创伤性后颅凹蛛网膜下隙出血的主要出血来源之一。
(4)肿瘤的转移症状:肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。肿瘤细胞发生脱落后,可通过脑脊液循环沿蛛网膜下隙发生播性种植,脊髓尤其马尾神经是常见受累部位,少数转移至大脑各部位,极少数可因血行播散发生远隔转移,亦可随分流而发生腹腔种植。转移于术前术后均可
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