医学肝硬化医疗专题课件

肝硬化医疗课件1.掌握肝硬化的定义、发病机制及病理改变2.了解肝硬化的病因3.熟悉肝硬化的临床表现及体征4.掌握肝硬化的并发症5.熟悉肝硬化的各项检查、诊断、鉴别诊断和治疗及预后教学要求肝硬化（cirrhosisofliver）定义：一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病主要临床表现：肝功能损害和门静脉高压，多系统受累世界人群平均发病率17.1/10万我国发病率高，发病高峰年龄35-48岁，男性多于女性概述肝硬化（cirrhosisofliver）1）病毒性肝炎最常见的病因，慢性乙型、丙型、丁型肝炎，甲、戊肝一般不会2）酒精中毒每日摄入乙醇80g达10年以上3）胆汁淤积原发性或继发性胆汁性肝硬化4）循环障碍心源性肝硬化5）工业毒物和药物6）代谢障碍肝豆状核变性，血色病7）营养障碍8）免疫因素自身免疫性肝炎9）非酒精性脂肪肝10）原因不明10%的隐原性肝硬化血吸虫病性肝纤维化（虫卵沉积汇管区）病因肝硬化（cirrhosisofliver）发病机制各种损伤因素引起肝细胞广泛变性、坏死肝小叶纤维支架塌陷残存肝细胞再生形成不规则的再生结节汇管区弥漫性纤维增生形成纤维间隔，包绕再生结节形成假小叶肝血管床减少、闭塞，血管受压，肝内三种血管分支相互交通吻合窦性及窦后性血流淤积形成门脉高压肝细胞营养障碍、缺氧，恶性循环。肝硬化（cirrhosisofliver）发病机制肝脏的纤维组织形成过多和（或）降解减少导致肝纤维化肝星状细胞是形成纤维化的主要细胞，I、III胶原合成增多早期肝纤维化是可逆的，后期有再生结节形成时则不可逆。

各种病因

↓

慢性炎症、坏死

↓

激活单核巨细胞系统

↓TGF-β等各种细胞因子

↓

贮脂细胞

↓

胶原形成

↓

肝纤维化肝硬化（cirrhosisofliver）病理1、大体形态：肝脏变形，早期肿大；晚期明显缩小，质地变硬，表面凸凹不平，比例失调，包膜增厚。2、组织学上：正常肝小叶结构消失，假小叶形成，结构紊乱，常有不同程度的变性、坏死。汇管区增宽，见炎症细胞浸润，有小胆管样结构形成（假胆管）。肝硬化（cirrhosisofliver）病理3、根据结节形态：小结节型肝硬化：3-5mm，最常见大结节型肝硬化1-3cm混合型肝硬化肝硬化（cirrhosisofliver）临床表现代偿期：症状较轻，缺乏特异性乏力、食欲减退；腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻肝轻度肿大，质中或偏硬；脾轻度或中度肿大肝功能正常或轻度异常肝硬化（cirrhosisofliver）临床表现失代偿期：症状显著肝功能减退的临床表现门静脉高压症肝硬化（cirrhosisofliver）临床表现一、肝功能减退的临床表现全身症状：消瘦乏力、肝病面容、蜘蛛痣不规则低热、浮肿消化道症状：食欲减退，腹胀、恶心呕吐腹泻出血倾向和贫血：牙龈、鼻出血、皮肤紫癜内分泌与代谢失调：雌激素↑醛固酮和ADH↑雄激素↓糖皮质激素↓

糖代谢异常（男性：性欲减退、睾丸萎缩、乳房发育；女性：月经失调、闭经、不孕等）肝硬化（cirrhosisofliver）临床表现二、门静脉高压症脾肿大：脾亢侧支循环的建立和开放门脉压>200mmH2O1）食管胃底静脉曲张2）腹壁静脉曲张3）痔静脉曲张4）腹膜后交通支3.腹水:是肝硬化的最突出的临床表现肝硬化（cirrhosisofliver）临床表现腹水的发病机制门静脉压力增加门脉压>300mmH2O低白蛋白血症低于30g/L肝淋巴液生成增多（肝静脉回流受阻）继发性醛固酮增多致肾钠重吸收增加抗利尿激素分泌增多致水的重吸收增加有效循环血容量不足DevelopmentofherniasRuptureofumbilicalhernia肝硬化（cirrhosisofliver）并发症上消化道出血为最常见的并发症肝性脑病为最严重的并发症、最常见的死因定义：是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要表现是意识障碍、行为失常和昏迷。发病机制：1、氨中毒学说2、假性神经递质：长肠道细菌产生的酪胺和苯乙胺，在脑内羟化酶作用下生成羟酪胺和苯乙醇胺（假性神经递质）3、氨基酸不平衡4、γ-氨基丁酸等抑制性神经递质作用

并发症临床表现：多有诱因：消化道出血、高蛋白饮食、感染、便秘、放腹水、低钾血症、手术应激、低血糖和镇静药使用等。分4期：前驱期：性格改变、行为异常，扑翼样震颤，脑电图多正常昏迷前期：意识模糊，定向力、计算力下降，睡眠障碍，腱反射亢进、肌张力增高，扑翼样震颤，病理征阳性，脑电图有明显改变昏睡期：昏睡和意识模糊，神经体征加重，腱反射亢进、肌张力增高，扑翼样震颤，病理征阳性，扑翼样震颤仍可引出昏迷期：呼之不应，昏迷状态，无法引出扑翼样震颤并发症感染肝肾综合征（功能性肾衰竭）肝肺综合征原发性肝癌电解质和酸碱平衡紊乱门静脉血栓形成肝肾综合症的诊断标准主要标准：1、慢性或急性肝病伴进行性肝功能衰竭和门静脉高压2、肾小球滤过率减低，血清肌酐水平＞1.5mg/dl或24h肌酐清除率＜40ml/min3、无休克、进行性细菌感染和当前或最近使用肾毒性药物的证据。4、在停用利尿剂和以1.5L等渗盐水扩容后肾功能无持续性改善（血清肌酐下降至132.6umol/L以下，或肌酐清除率升至40ml/min以上）5、尿蛋白＜500mg/L和无尿路梗阻或肾实质病变的超声检查证据。Activehemorrhagefromanesophagealvarix肝硬化（cirrhosisofliver）实验室检查和辅助检查血常规尿常规肝功能ALTALB/GLBTBPTⅢ型前胶原肽免疫功能检查IgGANASMAAMA病毒肝炎标记AFP腹水检查影像学检查：B超、CT、食道钡透门静脉主干大于13mm，脾静脉大于8mm内镜检查肝穿刺活检腹腔镜肝硬化（cirrhosisofliver）诊断有病毒性肝炎、长期饮酒等有关病史有肝功能减退和门脉高压的临床表现肝脏质地坚硬有结节感肝功能试验常有阳性发现肝活检见假小叶形成肝硬化（cirrhosisofliver）鉴别诊断与表现为肝大的疾病鉴别慢性肝炎、原发性肝癌、寄生虫感染等与引起腹水和腹部胀大的疾病鉴别结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、腹腔内肿瘤、卵巢囊肿、肾性腹水等与肝硬化并发症的鉴别肝硬化（cirrhosisofliver）治疗一般治疗休息饮食营养支持药物治疗还原型谷胱甘肽多烯磷脂酰胆碱熊去氧胆酸腺苷蛋氨酸（思美泰）腹水的治疗门静脉高压的手术治疗并发症的治疗肝移植手术肝硬化（cirrhosisofliver）治疗腹水的治疗限制水钠的摄入增加水钠的排出放腹水加输注白蛋白提高血浆胶渗压腹水浓缩回输腹腔-颈静脉引流

TIPS（trans-jugularintrahepaticportosystemicshunt）手术：在Ｘ光介入下在肝内的门－肝静脉之间的主要分支之间建立了一个分流通道。肝硬化（cirrhosisofliver）治疗并发症的治疗：1、上消化道出血的治疗2、肝性脑病的治疗：a、去除诱因：感染、水电解质紊乱、出血、大量放腹水、饮食、镇静、应激、创伤b、减少经肠道的蛋白摄入，减少氨的生成和吸收，降低血氨，导泻和酸化肠道，口服抗生素和益生菌抑制肠道细菌，减少氨的生成和吸收c.精氨酸、谷氨酸盐和鸟氨酸降低血氨d.支链氨基酸的应用e.其他：人工肝、肝移植的治疗f.纠正水电解酸碱紊乱，保持呼吸道通畅，防治脑水肿(甘露醇)3、自发性腹膜炎的治疗：经验性抗感染治疗4、肝肾综合征的治疗：去除诱因，出入量平衡，适当扩容、同时利尿，大剂量白蛋白，特利加压素。肝硬化（cirrhosisofliver）预后Child-pugh分级A级预后好，可进行各种手术；B级要积极治疗，设法将其转变成A级；C级预后最差，死亡率高，常死于并发症。Child-pugh分级项目分级

123肝性脑病无I-IIIII-IV腹水无