脑干综合征课件

脑干（brainstem）是位于脊髓和大脑之间的较小部分，大脑的下面，脑干的延髓部分下连脊髓，呈不规则的柱状形。脑干自下而上由延髓、脑桥、中脑三部分组成。1脑干（brainstem）是位于脊髓和大脑之间的较小部分，大22=3=3445566脑干综合征（1）

Wallenberg综合征（瓦仑贝尔综合症）（延髓背外侧综合征、小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征）病变部位：病灶位于延髓上部侧方、小脑后下动脉供血区。临床表现：同侧（1）吞咽困难，软腭无力（疑核），（2）面部感觉障碍（三叉神经脊髓束），（3）眩晕、眼球震颤（前庭神经核），（4）共济失调（绳状体及脊髓小脑束），（5）Horner征（脑干网网状结构交感神经）；对侧痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束），与同侧面部感觉障碍构成交叉性感觉障碍。需要特别注意：小脑后下动脉解剖变异较多，常见其他不典型临床表现。7脑干综合征（1）Wallenberg综合征（瓦仑贝尔Horner综合症（霍纳综合征）颈交感神经麻痹综合征：交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。常见病因：由延髓病变所致，临床上以颅神经如舌咽神经、迷走神经、舌下神经损伤为主；是脑干梗死最常见类型。8Horner综合症（霍纳综合征）颈交感神经麻痹综合征：交感神

Jackson综合征（即舌下神经交叉瘫综合征、延髓前侧综合征或橄榄前部综合征）病变部位：病灶位于延髓上部前方近中缝处。1、对侧偏瘫。锥体束受累。2、对侧偏身深感觉障碍。内侧丘系受累。3、同侧舌的内、外在肌麻痹。伸舌偏向患侧，舌肌萎缩及肌纤维震颤、舌下神经脑内根丝受累。常见病因：可由脊髓前动脉闭塞引起的综合征，较少见。脑干综合征（2）9Jackson综合征（即舌下神经交叉瘫综合征、延1010脑桥外侧部综合征（Millard-Gubler综合征（米亚尼-居布勒综合症））交叉性外展—面神经麻痹—偏瘫综合征。病变部位：病灶位于桥脑基底外侧。同侧眼球外展不能（外展神经）周围性面瘫（面神经）对侧肢体上运动神经元性偏瘫及中枢性舌下神经瘫。常见病因：炎症和肿瘤常见；最多见于桥脑肿瘤，其次为桥脑出血，桥脑梗塞较少见。肿瘤压迫或旁正中动脉闭塞，影响桥脑部的皮质脊髓束、内侧丘系、内侧纵系、桥脑小脑束、外展神经核等引起。脑干综合征（3）11脑桥外侧部综合征（Millard-Gubler综合征（米亚尼脑干综合征（4）脑桥内侧部综合征、桥脑下部被盖综合征（Foville综合征（福威尔综合症））。病变部位：病灶位于桥脑被盖部、基底内侧。.同侧周围性面瘫，眼球不能外展（两眼向病灶侧的同向凝视麻痹），.头部向病灶对侧轻度旋转（内侧纵束）.对侧中枢性偏瘫（锥体束）.感觉障碍（内侧丘系）常见病因：桥脑肿瘤、炎症及血管性病变等致面神经核或核下纤维、外展神经核、三叉神经根丝或三叉神经脊髓束核的损害；多见于血管病。12脑干综合征（4）脑桥内侧部综合征、桥脑下部被盖综合征（Fov脑桥被盖综合征（Raymond-Cestan综合征(雷蒙德—塞斯塔）。病变部位：病灶位于桥脑上部三叉神经切面之被盖部。（1）

对侧偏身深感觉障碍。内侧丘系受累。（2）

同侧小脑性共济失调。结合臂受累。（3）

同侧眼外直肌麻痹。展神经核受累。（4）

同侧周围性面瘫。面神经核受累。（5）两眼向病灶侧的水平联合运动麻痹。内侧纵束受累。常见病因：桥脑背盖部肿瘤；桥脑出血，血栓形成（小脑上动脉）、梗塞等病变，损害有关颅神经核、内侧纵束、内侧丘束及结合臂等所致。脑干综合征（5）13脑桥被盖综合征（Raymond-Cestan综合征(雷蒙脑干综合征（6）

橄榄体后部综合征：病变部位：病灶位于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核区，锥体束不受影响，有时累及脊丘束。临床表现：同侧延髓麻痹（舌咽、迷走、舌下神经），转颈、耸肩无力（副神经）；对侧痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）。

常见病因：本组综合征多由神经根损伤所致，核区病灶引起者罕见。14脑干综合征（6）橄榄体后部综合征：14（1）Schmidt综合征（施米德综合症）：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经受损；多内分泌腺功能减退综合征，是一种免疫系统疾病，指任何2个或2个以上的内分泌腺体因为免疫功能缺陷而同时发生功能减退或亢进，并与其他非内分泌自身免疫功能缺陷的疾病相联系的疾病。（2）Tapia综合征（塔比亚综合症）：Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经受损；迷走-舌下神经综合征，颅骨骨折、环椎脱位、颈动脉瘤、肿瘤等损伤颅外咽旁间隙、延髓而出现舌下神经损害，患侧舌肌无力伴萎缩，迷走神经损害致发音、吞咽困难，同侧可合并Homer征（病变阻断了交感神经通路而引起的眼、瞳孔、眼睑等改变的一组病因复杂的病征，临床表现为典型的三联征：眼裂变小、瞳孔缩小及同侧面部少汗）。（反Homer氏征：又称伯纳尔(Bernard)氏综合征、Clande·Bernerd(克·伯纳尔)氏综合征、颈交感神经刺激征、颈交感神经兴奋综合征、颈交感神经系统激惹综合征、Pourfourdupetit症候群、反Horner氏症候群、颈交感神经刺激眼面综合征、变形瞳孔(thespringingpupil)、颠倒型Horner氏综合征。系因颈上部交感神经节及交感神经纤维受刺激所致的患侧瞳孔散大、变形，睑裂增宽，瞬目减少，上睑上提并向后退缩，眼球突出，泪液分泌增多或减少。患侧面部血管收缩，皮温降低，泌汗增多，心跳加快等，与Horner氏征相反的一类征候群。）（3）Jackson综合征：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损；（4）Avellir综合征(艾维利综合症)：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损，伴有对侧感觉障碍（面部除外）。15（1）Schmidt综合征（施米德综合症）：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑1616脑干综合征（7）中脑大脑脚底综合征又称Weber综合征。病变部位：病灶位于中脑大脑脚脚底部髓内。临床表现：1、同侧动眼神经麻痹；2、对侧偏瘫，包括中枢性面瘫和舌瘫。常见病因：颞叶肿瘤或硬膜下血肿伴发的小脑幕切迹疝压迫大脑脚；中脑肿瘤或脑血管病所致。17脑干综合征（7）中脑大脑脚底综合征又称Weber综合征。17Benedit综合征（本尼迪特综合症）（红核综合症、动眼神经和锥体外系交叉综合征）。病灶位于大脑脚后方的黑质、中脑红核。（1）同侧动眼神经瘫痪伴瞳孔散大；（2）对侧触觉、震动觉、位置觉及辨别觉减退（3）对侧运动过度、强直常见病因：基底动脉脚间支或大脑后动脉阻塞，或两者均阻塞；中脑肿瘤。脑干综合征（8）18Benedit综合征（本尼迪特综合症）（红核综合症、动眼神1919

中脑背侧部综合征（Claude综合征（克劳德综合症））动眼神经和红核交叉综合征、红核下部综合征。病变部位：病灶位于中脑被盖部的红核、动眼神经及小脑结合臂。（1）同侧动眼神经麻痹。动眼神经脑内根丝受累。（2）对侧半身肢体小脑性共济失调。红核受累。（大脑性共济失调有别于小脑性共济失调，大脑额、颞、枕叶与小脑半球之间有额桥束和颞枕桥束相联系，故当大脑损害时也可出现共济失调，但大脑性共济失调通常不如小脑性共济失调症状明显，较少伴发眼球震颤。）（3）可出现半侧舞蹈症、手足徐动症或震颤。黑质及其联系结构基底核受累。脑干综合征（9）20中脑背侧部综合征（Claude综合征（克劳德综合症））动眼脑干综合征（10）中脑顶盖综合征（四叠体综合征）Parinaud综合征（帕里诺综合症）。病变部位：病灶位于中脑顶盖部。临床表现：特征为两眼垂直运动不能、两侧瞳孔散大或不等大、光反应消失，调节反射存在。双眼垂直运动障碍，有以下三种情况：1.双眼上视瘫痪；2.双眼向上向下均瘫痪；3.双眼下视瘫痪。常见病因：颅内肿瘤，如松果体肿瘤、胼胝体肿瘤、中脑肿瘤，以及血管病变损害皮质顶盖束等引起。21脑干综合征（10）中脑顶盖综合征（四叠体综合征）Parina构音障碍-手笨拙综合征病变位置：脑桥上1/3与下2/3交界处基底部血管病变（特表是腔隙性梗死）可以起。临床表现：患者严重构音不全，吞咽困难，一侧中枢性面舌瘫，该侧手轻度无力伴有动作缓慢，笨拙(尤以精细动作如书写更为困难)，指鼻试验不准，步态不稳，腱反射亢进和病理反射阳性。22构音障碍-手笨拙综合征病变位置：脑桥上1/3与下2/3交界处基底动脉尖综合征基底动脉头端闭塞性血管疾病通常为栓塞性，常由于中脑、丘脑及部分颞叶和枕叶梗死导致。也可出现于基底动脉尖巨大动脉瘤患者、血管炎患者及脑血管造影术后。表现：1.眼球运动障碍：单侧或双侧上视或下视麻痹，会聚异常，假性外展麻痹，会聚-回缩性眼震，眼球外展异常，上睑上抬和回缩（Collier征），反向偏斜或闪光样眼球摆动。2.瞳孔异常：小瞳孔和对光反应存在，大瞳孔或居中瞳孔固定，瞳孔异位，偶为椭圆形瞳孔。23基底动脉尖综合征基底动脉头端闭塞性血管疾病通常为栓塞性，常由3.行为异常：嗜睡、睡眠觉醒周期异常、大脑脚性幻觉（常为一过性的视幻觉，常为生动的及非刻板的人物、动物、植物，对病人无威胁，发生经常与睡眠障碍有关）、激励困难、激越性谵妄。4.视野缺损：偏盲、Balint综合征（巴林特综合征）5.运动和感觉功能缺失。243.行为异常：嗜睡、睡眠觉醒周期异常、大脑脚性幻觉（常为一过Balint综合征别名：①皮质性注视麻痹综合征；②凝视皮质性麻痹综合征；③凝视的心理性麻痹；④癔病性注视麻痹；⑤视固定皮质性麻痹综合征；⑥精神性视固定麻痹综合征；⑦Holmes-Horrax综合征。病因病理：由于血管性脑外伤，脑肿瘤、脑炎、新生物所致双侧纹状周围区及角回病变。25Balint综合征别名：①皮质性注视麻痹综合征；②凝视皮质性眼部特征：1．患者眼球不能随意运动及不能自主跟随目标移动，视线向注视点以外则有显著困难，但眼外肌完全正