骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症

(Fibrousdysplasiaofbone,FDB)航空总医院影像科申太忠第1页内容概况病因及发病机制病理临床体现影像体现诊断及鉴别诊断第2页概况又叫骨纤维构造不良，纤维囊性骨炎。骨纤维异常增殖症属于骨肿瘤样病变。骨肿瘤样病变是指影像学上体现与骨肿瘤非常相同某些非肿瘤性病变。主要有骨纤维异常增殖症、畸形性骨炎、骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿,关节旁骨囊肿等。第3页概况病理组织学上，这些病变有时也易与骨肿瘤相混同。例如将骨纤维异常增殖误为骨化性纤维瘤。某些骨肿瘤样病变会转变为骨肿瘤。骨肿瘤样病变体现与肿瘤相同，因此有时诊断与鉴别诊断非常困难。第4页内容概况病因及发病机制病理临床体现影像体现诊断及鉴别诊断第5页骨纤维异常增殖症病因

1923年威尔初次报道，也许是原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生，骨发育停顿在未成熟编织阶段而不能形成正常骨小梁所致。最新研究证明病变是由于gas蛋白上一种基因（postzygotic点）突变所致。

第6页骨纤维异常增殖症病理病理诊断性特性：化生性骨产生。镜下所见：病灶组织由纤维成份和骨性成份组成。纤维成份有增生纤维母细胞组成，伴胶原纤维形成。骨性成份由不规则弯曲编织状骨小梁组成，周围无骨母细胞被覆，为不成熟骨组织。第7页骨纤维异常增殖症病理

不一样病灶不一样纤维成份骨性成份组成百分比不一样临床症状不一样影像体现纤维成份中胶原纤维可发生机化和钙盐沉积病灶内可发生囊变和出血病灶边缘可见反应性骨硬化第8页骨纤维异常增殖症病理肉眼所见：病灶组织因纤维成份和骨性成份组成不一样，体现多样。质地可软可硬，可有砂砾感，可呈淡黄色、灰红色或白色，假如有出血则呈红色。其内可见有钙化。多骨性病例其内可见透明软骨，或囊状变性。第9页内容概况病因及发病机制病理临床体现影像体现诊断及鉴别诊断第10页骨纤维异常增殖症临床体现

好发年纪和病变特点：多见于小朋友和青少年，男性多于女性。

常在幼年起病，但往往至小朋友或青少年出现症状，病程发展迟缓，成年后有自愈或严禁倾向。

第11页骨纤维异常增殖症临床体现

好发部位：骨纤全身任何骨骼均发病，好发于四肢长骨、骨盆、头颅骨。

四肢长骨以股骨、胫骨和肱骨多见，头颅骨下列颌骨、上颌骨、颞骨和枕骨多见。第12页骨纤维异常增殖症临床体现

临床分型：单骨型、多骨型和Albright综合症。

单骨型又分为单骨单发和单骨多发，

Albright综合症是指多骨型合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其是合并有女性性早熟症第13页骨纤维异常增殖症临床体现临床体现：根据不一样发病部位和临床分型，呈不一样临床体现。

单骨或较早期者，常无任何症状。多骨型病变，症状较显著。第14页骨纤维异常增殖症临床体现临床体现：四肢骨负重骨头颅骨肢体增粗、弯曲和畸形病理性骨折局部疼痛和跛行头颅局部膨大畸形突眼、鼻塞视神经萎缩第15页内容概况病因及发病机制病理临床体现影像体现诊断及鉴别诊断第16页骨纤维异常增殖症影像学检查价值X线平片：简单、方便和经济，如遇到体现典型即能确诊,是首选检查办法。CT：用于重合较多部位（骨盆）和观测细微构造，并对骨化和钙化较敏感。MRI:通过信号分析对病灶病理成份作出评价，同步显示出周围软组织受累情况。但若无X线平片或CT单独定性较为困难。第17页骨纤维异常增殖症影像学体现

病灶组织因纤维成份和骨性成份组成不一样，影像学体现不一样。

假如病灶组织内有囊变、出血或钙化，影像学体现会愈加错综复杂。第18页骨纤维异常增殖症影像学体现

1.囊状膨胀样变化：（1）病理：病灶组织内以纤维组织为主，增生纤维组织压迫周围正常骨组织。（2）影像体现：大多呈单囊状膨胀性透亮区。边缘硬化而清楚，骨皮质变薄。囊内外见散在条索状骨纹和斑点状致密影，病理为胶原组织变性伴钙盐沉积，为特性性体现。第19页囊状膨胀性变化第20页囊状膨胀性变化第21页囊状膨胀性变化第22页囊状膨胀性变化第23页囊状膨胀性变化第24页骨纤维异常增殖症影像学体现

2.多囊状变化：（1）病理：病灶组织内骨棘重合而成或是病灶组织囊变。（2）影像体现：大小不等圆形或椭圆形透光区，与周围正常骨质界限分明，少数病变呈泡沫状，颇似巨细胞瘤。

第25页多囊状膨胀性变化第26页X线显示：

跨关节多囊状变化

第27页多囊状变化：呈大小不等圆形或椭圆形透亮区，与周围正常骨质界限分明。X线体现：左髂骨坐耻骨及股骨多囊状膨胀性变化，其中有钙化，骨皮质变薄。第28页骨纤维异常增殖症影像学体现

3.磨玻璃样变化：（1）病理：病灶组织内骨组织增多，出现了新生不成熟原始骨组织—纤细骨小梁，但周围无成骨细胞（2）影像体现：骨内正常骨纹理消失，髓腔闭塞而成磨玻璃状，周围可见硬化边，常并发于囊状变化第29页磨玻璃状变化第30页左胫骨上段磨玻璃样变化病理：骨纤维构造不良第31页磨玻璃状变化伴典型“牧羊杖”征第32页下颌骨体左侧部呈膨胀性变化，

内可见磨玻璃样变化第33页骨纤维异常增殖症影像学体现

4.硬化样变化：（1）病理：病灶组织内因骨组织深入增多。（2）影像体现：呈分叶状膨胀性骨质增生，骨密度均匀增白，边缘清楚。此种病变形态单独出现者较少，大多数为多种变化共存，好发于头颅骨。第34页硬化性状变化第35页

少见硬化性变化：体现为分叶状膨胀性骨质增生，骨密度均匀增白，边缘清楚。第36页Albright综合征患者女16岁6岁来月经，双侧股骨、胫骨多骨骨纤维构造不良第37页枕骨斜坡硬化性状变化第38页左颞骨硬化型骨纤第39页颅骨多发硬化性状变化第40页骨纤维异常增殖症影像学体现

5.丝瓜络样变化：（1）病理：病灶组织内因骨质修补而展现硬化性骨纹（2）影像体现：骨膨胀增粗，皮质变薄骨小梁粗大而扭曲，颇似丝瓜络状。

第41页丝瓜络样变化：骨膨胀增粗，皮质变薄、骨小梁粗大而扭曲，似丝瓜络状。

第42页丝瓜络样变化第43页丝瓜络样变化第44页骨纤维异常增殖症影像学体现

6.虫蚀样变化：（1）病理：？（2）影像体现：单发或多发溶骨性破坏，边缘锐利如虫噬样，与溶骨性转移瘤相同。

第45页虫噬样变化：与溶骨性转移瘤相同。左肱骨骨纤维异常增殖第46页骨纤维异常增殖症影像学体现

CT体现：

CT主要用于解剖构造较复杂部位以及鉴别诊断困难病例，由于能够显示细微构造，并对骨化和钙化敏感。

第47页X线平片上，病灶内部构造显示欠佳第48页CT示：股骨粗隆间可见一磨玻璃变化，边缘可见清楚硬化边，其内部点状钙化。第49页女11岁胫骨中部大片状硬化区，第50页CT体现：清楚反应胫骨内部构造第51页3D重建2D冠状2D矢状CT重建显示病灶愈加清楚、形象第52页骨纤维异常增殖症影像学体现

MR体现：

由于不一样病灶成份变化较大，MR信号无显著特性性。病变骨膨胀，T1WI为中低信号，T2WI上为中高信号，病灶边缘清楚。若病灶内有囊变，T1WI为低信号，T2WI上为高信号。第53页左股骨粗隆间病灶：T1低信号，T2高信号第54页患者女性28岁病理诊断：左髋臼骨纤维异常增殖症第55页MRI体现：T1WI低信号，T2WI高信号。T2WIT1WISTIR第56页患者男38岁左股骨粗隆间病变，X线呈囊状膨胀型第57页CT体现：股骨内囊状病变，边缘显著硬化边，其内可见长条状钙化第58页T2WIT1WIT1WISTIRMR体现：T1WI低信号，T2WI高信号。第59页内容概况病因及发病机制病理临床体现影像体现诊断及鉴别诊断第60页骨纤维异常增殖症诊断骨纤维异常增殖症诊断主要依靠影像学检查，但由于其内部构造变化多样，某些不典型病灶诊断有相称难度，需要穿刺活检。

骨纤影像学检查诊断主要依靠X线和CT。MR应用较少，其目标主要在于显示病灶周围软组织有没有异常，以除外恶性肿瘤或恶变也许。第61页骨纤维异常增殖症鉴别诊断骨纤维异常增殖症影像体现多样，不一样体现需要与不一样疾病相鉴别。

骨纤囊性膨胀型需要与骨囊肿、骨巨细胞瘤和非骨化性纤维瘤等相鉴别。

骨纤硬化型需与畸形性骨炎（Paget病）、慢性硬化性骨髓炎和骨样骨瘤骨皮质型相鉴别。骨纤与骨化性纤维瘤鉴别困难。第62页骨纤维异常增殖鉴别诊断

--囊性膨胀型与骨囊肿骨纤骨囊肿发病年纪小朋友和青年20岁下列少年、小朋友好发部位长管状骨干骺端或骨干长管状骨干骺端或骨干生长方式无特殊，常多发常单发中心型长径与骨长轴一致影像体现内部常有钙化或骨化密度均匀一致，少骨嵴，少多房

边缘可有硬化边，可分界不清可有硬化边，较薄主要鉴别点内部构造不一样第63页骨纤维异常增殖鉴别诊断

--囊性膨胀型与骨囊肿骨纤骨囊肿第64页骨纤维异常增殖鉴别诊断

--囊性膨胀型与骨巨细胞瘤骨纤骨巨细胞瘤发病年纪小朋友和青年20岁—40岁，小朋友青年少见好发部位长管状骨干骺端或骨干长管状骨干骺愈合骨端生长方式无特殊，常多发多房偏心型长径与骨长轴垂直影像体现内部常有钙化或骨化无骨化和钙化，常见纤细骨嵴

边缘可有硬化边，可分界不清无硬化边，分界清楚主要鉴别点生长方式、内部及边缘构造不一样第65页骨纤维异常增殖鉴别诊断

--囊性膨胀型与骨巨细胞瘤骨纤骨巨细胞瘤第66页发病年纪骨纤好发于小朋友和青年畸形性骨炎好发于中、老年影像体现在颅骨有时鉴别困难骨纤维异常增殖鉴别诊断

--硬化型与畸形性骨炎第67页发病原因骨纤发病为遗传原因慢性硬化性骨髓炎常与外伤有关，挫伤后骨膜下出血是发病主要原因影像体现鉴别困难骨纤维异常增殖鉴别诊断

--硬化型与慢性硬化性骨髓炎第68页临床体现骨纤为局部疼痛、畸形骨样骨瘤疼痛夜间加重，水杨酸类药品可缓和影像体现骨样骨瘤骨皮质型周围骨质硬化和骨膜反应显著广泛，骨质密度高于骨纤。骨纤维异常增殖鉴别诊断