心肌病专业知识课件

心肌病第1页心肌病定义心肌病是一组异质性心肌疾病，有不一样病因（遗传性病因较多见）引发心肌病变造成心肌机械和（或）心电功能障碍，常体现为心室肥厚或扩张。第2页心肌病分类遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感室速等）。混合性心肌病：扩张型心肌病、限制性心肌病。取得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病。第3页心肌病定义和分类

1995年WHO/ISFC1.心肌病定义：伴有心功能障碍心肌疾病。2.心肌病分类：根据病理生理、病因学和发病原因分为1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，一般伴有非对称性室间隔肥厚。3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。第4页扩张型心肌病DCM第5页扩张型心肌病是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特性心肌病。部分患者有家族遗传性，遗传方式以常染色体显性遗传为主。也许病因包括感染、非感染炎症、中毒（包括酒精等）、内分泌和代谢紊乱、遗传、精神创伤。第6页特性特性：心腔扩大，心肌收缩功能减退（充血性心力衰竭），心律失常。男女百分比=2.5：1

发病率：13~84/10万是心衰第二大原因，预后不佳。第7页病理大体-心腔扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，附壁血栓。

组织学-为非特异性心肌细胞肥大、变性和程度不一样纤维化混合存在。第8页临床体现起病迟缓症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸体征：心脏扩大可闻及S3、S4，

常合并多种类型心律失常浮肿、肝大充血性心力衰竭症状和体征第9页X-线）胸部X线检查心影显著增大,心胸比﹥0.6。肺淤血、肺水肿，有时可见胸腔积液。第10页辅助检查-心电图以ST-T变化为主，可有LV及双室增大体现，异常病理Q波酷似心肌梗塞，但无演变过程，晚期可呈QRS低电压，P波相对增大，心律失常多见且多变。第11页右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞第12页超声心动图有下列几个特点：一大：全心腔扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张末内径﹥50～55mm，或≥2.7cm/m2二薄：室壁、室间隔变薄，﹤7～11mm三弱：室壁、室间隔运动普遍性削弱四小：瓣膜口开放幅度小。并可测定左室射血分数（LVEF）与舒张功能、肺动脉高压、也可显示心腔内附壁血栓。第13页其他检查放射性核素检查血池显像和心肌灌注显像心导管检查和心血管造影心功能不全指标，冠脉造影鉴别缺血性心肌病。心内膜心肌活检病理组织学诊断和病毒病因学检查，病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病。第14页临床诊断(1)LVEDd>5.0cm（女性）和>5.5cm（男性）。(2)LVEF<45%和（或）FS<25%。(3)更为科学是LVEDd>2.7cm/m2,体表面积(m2)=0.0061×身高(cm)+0.0128×体重(kg)-0.1529,更为保守评价LVEDd大于年纪和体表面积预测值117%，即预测值2倍SD+5%。其他X线胸片、心脏同位素、心脏CT有助于诊断，磁共振检查对于某些心脏不足肥厚患者，具有确诊意义。第15页酒精性心肌病酒精性心肌病诊断标准：①符合DCM诊断标准；②长期过量饮酒（WHO标准：女性>40g/d，男性>80g/d，饮酒5年以上）；③既往无其他心脏病史；④早期发觉戒酒6个月后DCM临床状态得到缓和。饮酒是造成心功能损害独立原因，提议戒酒6个月后再作临床状态评价。第16页围产期心肌病围产期心肌病诊断标准：

①符合DCM诊断标准；

②妊娠最后或产后5个月内发病。第17页心动过速性DCM心动过速性DCM诊断：①符合DCM诊断标准；②慢性心动过速发作时间>12%-15%以上/每天，包括房速、房扑、房颤和连续性VT等；③室率多在160次/min以上，少数也许只有110-120次/min。④部分患者因心衰就诊，UCG检查心脏扩大、心室腔内存在粗大突起肌小梁和深陷隐窝，将其诊断为心肌致密化不全(遗传性心肌病)。第18页鉴别诊断主要是体现为类似扩张型心肌病特异性心肌病。常见有：缺血性、瓣膜性、高血压、内分泌（甲状腺功能亢进或减退）、酒精性、药品性及围生期心肌病等。第19页病因治疗

要积极寻找病因，排除任何引发心肌疾病也许病因并给予积极治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、变化不良生活方式等。第20页药品治疗1

在早期阶段：仅仅是心脏构造变化，UCG显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭临床体现。包括β受体阻滞剂、ACEI。在早期针对病因和发病机理治疗更为主要。第21页药品治疗2在中期阶段：UCG显示心脏扩大、LVEF减少并有心力衰竭临床体现。

(1)合理使用利尿剂。

(2)所有没有禁忌证者应积极使用ACEI或ARB。

(3)所有病情稳定、LVEF<40%患者应使用β受体阻滞剂。

(4)在有中、重度心力衰竭体现又无肾功能严重受损患者可使用螺内酯、地高辛等。

(5)有心律失常造成心源性猝死发生风险患者可选用胺碘酮等。第22页药品治疗3在晚期阶段：UCG显示心脏扩大、LVEF显著减少并有顽固性终末期心力衰竭临床体现。此阶段在上述利尿剂、ACEI/ARB、地高辛等药品治疗基础上，可考虑短期应用CAMP正肌力药品3-5天,推荐剂量为多巴酚丁胺2-5μg·kg-1·min-1,磷酸二酯酶抑制剂米力农50μg/kg负荷量,继以0.375-0.750μg·kg-1·min-1。第23页药品治疗4栓塞预防：口服阿司匹林75-100mg/d,预防附壁血栓形成。对于已有附壁血栓形成和发生血栓栓塞患者必须长期抗凝治疗，口服华法林，INR保持在2.0-2.5之间。第24页药品治疗5改善心肌代谢：家族性DCM由于存在于代谢有关酶缺陷，改善心肌代谢紊乱可应用能量代谢药。如：辅酶Q10。曲美他嗪通过抑制游离脂肪酸β氧化，促进葡萄糖氧化，利用有限氧，产生更多ATP，优化缺血心肌能量代谢作用，有助于心肌功能改善。第25页猝死预防1.纠正心力衰竭，减少室壁张力；2.纠正低钾低镁；3.改善神经激素机能紊乱,选用ACEI和β受体阻滞剂;4.避免药品原因如洋地黄、利尿剂毒副作用；5.胺碘酮（200mg/d）有效控制心律失常，可预防猝死。心率过缓者，有必要置入永久性起搏器。恶性心律失常患者置入ICD。第26页心脏再同步化治疗LVEF减少和NYHA心功能Ⅲ-Ⅳ级心力衰竭患者，QRS增宽大于120ms,提醒心室收缩不一样步。通过双腔起搏器同步刺激左、右心室即CRT，可纠正不一样步收缩，改善心脏功能和血流动力学而不增加氧耗，并使衰竭心脏产生适应性生化变化，能改善严重心力衰竭患者症状。第27页外科治疗1.心脏移植心脏移植绝对适应证：（1）心力衰竭引发严重血流动力学障碍，包括难治性心原性休克、依赖明确静脉正性肌力药品维持器官灌注、峰耗氧量低于10ml·kg-1·min-1达成无氧代谢。（2）所有治疗无效反复发作室性心律失常。第28页外科治疗相对适应证是：

①耗氧量低于11-14ml·kg-1·min-1（或预测值55%）及大部分日常活动受限。

②反复发作症状又不适合其他治疗。

③反复体液平衡/肾功能失代偿，而不是由于患者对药品治疗依从性差。第29页2.不适于心脏移植者，给予永久性或终生辅助装置治疗左室辅助装置（LVAD），LVAD包括体内安顿驱动器、体外控制部和电池盒，驱动部安装在腹腔，经流入管、流出管穿过膈肌分别连接升积极脉近端和左室心尖部。LVAD心肌病患者，发觉术后4周患者心肌收缩性开始逐渐增强，症状进行性改善；组织学检查显示心肌细胞破坏消除。少数晚期心衰患者在LVAD治疗后心肌能显著恢复，甚至能够停用LVAD。安顿LVAD有致下列并发症也许，出血、感染、右心衰竭、溶血和血栓栓塞等。虽然如此，LVAD仍不失为等候心脏移植过渡时期一种治疗办法。第30页小结扩张性心肌病4大特点

1.心脏扩大

2.充血性心衰（左心衰竭肺淤血引发不一样程度呼吸困难，右心衰竭体循环淤血引发颈静脉怒张、肝大、水肿等）

3.多变性心律失常

4.栓塞现象临床上应用β受体阻滞剂、ACEI/ARB治疗改善预后第31页肥厚型心肌病(HCM)第32页定义

以非对称性心肌肥厚，左心室充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本特性心肌病。是一种遗传性疾病。第33页分型根据左室流出道有没有梗阻可分为：

①

梗阻性HCM压力阶差≥30mmHg

②

非梗阻性HCM压力阶差＜30mmHg常为青年猝死原因后期可出现心力衰竭发病率180/10万第34页病因显著家族史只占1/3常染色体显性遗传病：心肌球蛋白重链及肌钙蛋白T基因突变还也许有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙异常、高血压、高强度运动等促进原因第35页病理大体解剖：特性体现是：室间隔心肌非对称性肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异常第36页病理肥厚型心肌病心肌肥厚非对称性高血压性心肌肥厚对称性第37页临床体现

多样化，好发于30～40岁之间，男性>女性。症状：

心绞痛。气短、气促、心悸、乏力。昏厥和昏厥前驱症状。猝死。第38页临床体现体征：胸骨左缘第3～4肋间粗糙喷射性收缩期杂音，可伴震颤，心尖部也可闻及收缩期杂音。受心肌收缩力、左室容量及射血速度影响很大。

杂音减轻：心肌收缩力下降或左室容量增加-β阻滞剂，下蹲位、举腿

杂音增强：心肌收缩力增强或左室容量减少-硝酸甘油，Valsalva动作

第39页辅助检查一、胸部X线：心影增大不显著合并有心力衰竭可心影增大第40页二、心电图常见：左心室肥大，ST—T变化，胸前导联巨大倒置T波，病理性Q波（深而不宽）多种心律失常：室内传导阻滞和期前收缩亦常见第41页三、超声心动图舒张期室间隔厚度/左室后壁≥1.3，间隔运动低下。室间隔流出道部分突向左室，二尖瓣前叶收缩期前移（SAM现象）。左室顺应性减少、舒张功能下降。杂音起源和梗阻前后压力差。心尖部-前侧壁心肌肥厚-APH。第42页三、超声心动图

室间隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）第43页四、其他检查心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室与流出道间有收缩压差心室造影：左心室便形呈舌状、纺锤状冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱第44页第45页第46页诊断和鉴别诊断诊断

1）临床体现结合心电图、超声心动图及心导管等检查。2）年轻，有猝死、心脏增大等家族史。鉴别诊断1）积极脉瓣狭窄2）高血压心脏病3）冠心病4）先天性心血管病第47页治疗1）病因不明，无特殊防治办法2）生活指导。避免持重、屏气，避免使用增强心肌收缩力和减轻心脏负荷药品3）治疗标准：弛缓肥厚心肌，维持正常窦律和避免心动过速，减轻左室流出道狭窄，抗室性心律失常4）药品治疗：β阻滞剂和钙通道阻滞剂5）非药品治疗：植入DDD双腔起博器，介入消融肥厚室间隔心肌，手术治疗6）肥厚型心肌病扩张型心肌病相-治疗同扩张型心肌病并心衰第48页外科手术

适应证，流出道压力阶差大于50mmHg、青少年大于75-100mmHg,有显著心功能不全者入选。手术切除最肥厚部分心肌，解除机械梗阻，修复二尖瓣反流，能有效减少压力阶差，显著解除或缓和心力衰竭，延长寿命，是有效治疗标准方案。第49页第50页酒精消融通过冠状动脉导管，进入间隔分支，在分支内注入100%乙醇1-3ml，造成该血供区间隔心肌坏死。达成减缓和解除流出道压差。其主要并发症为即刻发生三度房室传导阻滞。由于瘢痕引发室性心律失常。下列患者不提议做消融治疗：40岁下列，室间隔30mm下列，左室流出道压力阶差低于50mmHg,无心力衰竭患者第51页随访及预后1）进展迟缓，直系亲属随访2）成人死亡多为猝死，原因多为室性心律失常，尤其是室颤。23年存活率80%3）小朋友死亡多为心力衰竭，有阳性家族史青少年多为猝死。23年存活率50%第52页限制型心肌病RCM第53页概述收缩功能和室壁厚度正常，心室充盈受限和舒张容量下降病理：间质纤维化增生临床体现：酷似缩窄性心包炎（心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉努张、腹水等）第54页试验室及其他检查心电图窦速、低电压、心房、室肥大、T波低平和或倒置。心律失常-房颤。心导管舒张期心室压力曲线-早期下陷，晚期高原波形。左心室造影心内膜肥厚，心室腔缩小，心尖部钝角化。心内膜心肌活检心内膜增厚，心内膜下心肌纤维化。第55页限制型心肌病鉴别诊断：缩窄性心包炎治疗：1）无特效防治伎俩2）避免劳累、呼吸道感染、预防心力衰竭3）对症治疗，常为难治性心力衰竭，糖皮质激素无效4）并发症-栓塞，抗凝治疗5）手术剥离心内膜6）心脏移植预后：预后不良，常见死因-心力衰竭第56页心肌炎第57页心肌炎定义和分类心肌局灶性或弥漫性急性或慢性炎症病变,感染性：细菌、病毒、螺旋体、立克次体、霉菌、原虫、蠕虫等。非感染性：过敏或变态反应性心肌炎（风湿病以及理化原因或药品所致心肌炎）。病毒性心肌炎：由病毒感染所致心肌炎。急性病毒性心肌炎：病程＜3个月。慢性病毒性心肌炎：病程＞3个月。第58页病因病毒：肠道病毒（柯萨奇A、B组），孤儿病毒（ECHO)，脊髓灰质炎等常见。发病机制：1病毒直接作用：

急性病毒感染

连续病毒感染

2细胞免疫：主要是T细胞，及多种细胞因子第59页临床体现可无显著症状，或轻微全身症状和心脏症状，也有心功能不全、心脏扩大、严重心律失常、休克，甚至猝死。病毒感染史：1—3周前有发热、流涕、腹泻等前驱症状。也许上呼吸道感染样症状很轻微而被忽视，或仅轻度疲乏感。某些病人在其他病毒感染(如肝炎、腮腺炎等)之后发病。症状：全身不适，肌肉疼痛，关节疼痛。心脏：头晕、晕厥、气促、乏力、心悸、心前区不适、疼痛、胸闷，少数严重病人可出现血压减少或休克、昏厥、紫绀等。婴幼儿体现为高热、紫绀、心脏增大、心衰等。第60页临床体现体征主要为多种心律失常，可有连续性心动过速和体温不成百分比，亦可呈心动过缓，心电传导阻滞出现长间歇。血压偏低，严重者可呈休克前状态或休克状态，心力衰竭。病人因心动过速、严重心律失常、低血压而发生眩晕、黑蒙和昏厥。第61页试验室检查X线检查：心脏外影增大。心电图：多种心律失常,窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞；多源、成对室性早搏，自主性房性或交界性心动过速；阵发室性心动过速，心房或心室扑动或颤动心肌缺血变化。超声心动图：心脏扩大、收缩功能异常。试验室：血沉增快，心肌酶增高（CK、CK－MB、LDH）cTnⅠ、T增高。cTn增高可确定有心肌损害。血清抗体检查病毒分离检测。心内膜活检是诊断病毒性心肌炎“金标准”。放射性核素检查能够帮助诊断VMC。第62页病原学根据在急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。病毒抗体：第二份血清中同型病毒抗体(如柯萨奇B病毒中和抗体)滴度较第一份血清升高4倍(2份血清应相隔2周以上)或一次抗体效价≥640为阳性，320为可疑阳性(如以1：32为基础者则以≥256为阳性．128为可疑阳性)。病毒特异性IgM：≥I：320为阳性，犹如步有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近期病毒感染。第63页诊断标准一病史与体征：上感、腹泻等3周内出现心脏症状、体征。二、上述感染后3周内新出现下列心律失常或心电图变化：窦速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞。多源、成对室早，房性或交界速，室速，房扑、房颤、室颤。二个以上导联ST段下移≥001mV或抬高或异常Q波。三、心肌损伤指标：cTnI/T(定量)、CK-MB显著增高。UCG和(或)核素左室功能削弱。四，病原学根据急性期从心内膜、心肌、心包检出V、V基因片段或V蛋白抗原。病毒抗体：第二份血清滴度升高4倍。病毒特异性IgM：≥I：320阳性。同步具有一、二(1、2、3任何一项)、三中任何二项，在排除其他原因心肌疾病后，临床诊断急性病毒性心肌炎。同步具有四中1项者，病原学确诊急性病毒性心肌炎；如仅具有四中2、3项者，病原学拟诊急性病毒性心肌炎。第64页临床治疗--一般治疗减轻心脏负荷：休息：卧床休息是减轻心脏负荷，也是VMC急性期主要治疗措施。过度活动增加病毒在心肌中繁殖，还可加重心肌坏死和炎症程度。注意饮食：进食易消化及富含维生素尤其是维生素C和高质量蛋白质食物。加强对住院病人护理第65页临床治疗--抗病毒制剂VMC有病毒连续存在现象。利巴韦林：早期治疗能抑制病毒复制,减轻本病急性期心肌损害,提升存活率。干扰素：可抑制病毒复制，抑制病毒mRNA与宿主细胞核蛋白体结合,使蛋白质合成障碍,从而阻断病毒繁殖，同步可抑制抗心肌抗体产生，增强巨噬细胞功能，减轻炎症反应和心肌损害。第66页临床治疗--免