血液系统疾病病人护理

第六章血液系统疾病第一节总论一、概述造血器官的组成血细胞的生成过程血细胞的组成及其生理功能血液病的分类造血器官和组织包括骨髓、肝、脾、胸腺、淋巴结以及分布在全身各处的淋巴组织和单核-吞噬细胞系统胚胎期24周前：肝、脾为主要造血器官出生后4周：骨髓为主要造血器官返回血细胞（bloodcells）生成由骨髓多能造血干细胞分化为造血干细胞，通过有丝分裂进一步分化为各系祖细胞，进而分化成红细胞、白细胞、血小板。淋巴系祖细胞则分化为B淋巴细胞和T淋巴细胞。

血细胞的组成及生理功能血细胞包括红细胞、白细胞和血小板成熟红细胞具有结合和输送O2和CO2的功能中性粒细胞、单核细胞具有吞噬作用，对机体起着重要的防御作用。T、B淋巴细胞分别参与机体的细胞免疫和体液免疫功能血小板对止血、凝血过程起重要作用返回血液病的分类

按国际疾病法（ICD）命名血液病系统疾病。将血液病分为红细胞疾病、白细胞疾病和出血性疾病三大类1、红细胞疾病：缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫血、地中海贫血、再生障碍性贫血、阵发性睡眠血红蛋白尿、失血性贫血、红细胞增多症。血液病的分类2、白细胞疾病：白细胞减少症、骨髓增生异常综合症、白血病、恶性淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、嗜酸细胞增多症、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、脾功能亢进症、骨髓纤维化。3、出血性疾病：过敏性紫癜、原发性血小板减少性紫癜、原发性血小板增多症、血友病、遗传性血小板无力症、播散性血管内凝血血液病类型：再生障碍性贫血溶血性贫血骨髓增生异常综合症急性白血病慢性白血病恶性淋巴瘤多发性骨髓瘤骨髓纤维化过敏性紫癜原发性血小板减少性紫癜。

血液病常见症状体征贫血出血倾向发热（继发感染）第二节贫血▲缺铁性贫血▲再生障碍性贫血▲巨幼细胞性贫血▲溶血性贫血概述贫血是指外周血液在单位容积内的血红蛋白浓度（Hb）、红细胞计数（RRC）和（或）红细胞比容（HCT）低于正常最低值的一种病理状态。其中以血红蛋白浓度降低最为重要。我国成年男性：Hb<120g/L，成年女性：Hb<110g/L可诊断为贫血。1.红细胞生成减少性贫血▲造血功能障碍：再障、白血病、淋巴瘤、骨纤维化▲造血原料不足或利用障碍：巨幼细胞性贫血，缺铁性贫血2.红细胞破坏过多性贫血：各种溶血3.失血性贫血▲急性失血：大血管破坏等▲慢性失血：月经过多、痔疮出血等

按病因和发病机制分类：按红细胞形态特点分类分类MCV（fl）MCHC（%）MCH（pg）临床类型大细胞性贫血>10032～35>32巨幼细胞性贫血。正常细胞贫血80～10032～3526～32再生障碍性贫血、急性失血性贫血、溶血性贫血。小细胞低色素性贫血<80<32<26缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血。一.临床表现1.一般表现：皮肤粘膜苍白（是贫血最突出的体征）、皮肤干燥、毛发干枯、反甲、末梢神经炎活动耐力下降等。疲乏无力是贫血最早出现的症状。2.神经系统：头晕、头痛、注意力不集中，嗜睡等。3.呼吸、循环系统：呼吸困难、气短，长期严重贫血可发展为贫血性心脏病，最后导致心力衰竭。4.消化系统：食欲不振、恶心.腹胀。临床上将贫血分为轻度、中度、重度、极重度四级。二、治疗护理★1.治疗▲病因治疗。▲药物治疗。▲对症和支持治疗。▲输血2.护理▲休息与活动。▲合理饮食。▲输血或成分输血的护理▲进行健康指导请思考：血液系统疾病常见的症状有哪些？该如何护理？什么是贫血？国内诊断贫血的标准？贫血的临床表现有哪些？缺铁性贫血概述缺铁性贫血是体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红蛋白合成不足，红细胞生成障碍而引起的一种小细胞低色素性贫血。思考：什么是贮存铁？为什么会缺乏？一.病因和发病机制1.铁在体内存在形式▲组织中的铁主要是以血红蛋白、肌红蛋白和酶的形式存在。▲贮存铁主要是以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存在肝、脾、骨髓、肠黏膜中。2.铁的来源▲生理情况：来源于衰老的红细胞，海带、紫菜、木耳、香菇、肝、肉、血、豆类等。脂肪、乳类、谷物含铁较低。▲非生理情况：铁可来源于药物和输血。3.铁的吸收▲铁主要在十二指肠及小肠上部吸收。▲胃酸、VitC促进铁吸收。▲茶（含鞣酸）、奶（含磷）、咖啡影响铁的吸收。

4.铁的排泄▲正常情况下，铁的吸收和排泄保持平衡状态。▲铁主要是随肠粘膜细胞、皮肤细胞、尿道细胞脱落而丢失。妇女还通过月经、妊娠和哺乳而丧失铁。5.铁的转运▲血清铁将铁输送至各组织。

1.铁丢失过多：慢性失血是成人缺铁性贫血最常见和最重要的病因。痔出血，月经过多等。2.铁需要量增加，但摄入不足：是妇女儿童缺铁性贫血的主要原因。3.铁的吸收不良：胃、十二指肠切除术，萎缩性胃炎。病因二.临床表现1.引起缺铁原发病的表现2.贫血共有的表现3.缺铁性贫血的特殊表现▲组织缺铁表现：如舌炎、毛发干枯、指甲条纹隆起，严重呈“匙状甲”。▲精神行为表现：如易激动、注意力不集中，异食癖等。1.血象：血红蛋白降低，红细胞体积小，中央淡染区扩大，为小细胞低色素性贫血。2.骨髓象：骨髓增生活跃，特别是晚幼红细胞增生活跃，细胞体积偏小。骨髓铁染色阴性。3.铁代谢检查：血清铁、血清铁蛋白降低。血清铁蛋白是反映贮存铁的敏感指标，可用于早期诊断，。（一）检查三、检查及诊断（二）诊断1.病史：有寄生虫、慢性失血、机体需铁量增加等病史。2.临床表现：缺铁性贫血症状体征。3.实验室检查结果：血清铁、血清铁蛋白减少，红细胞为小细胞低色素性，骨髓细胞外铁明显减少。四、治疗要点★（一）病因治疗

是根治缺铁性贫血的关键。包括纠正不良饮食习惯、消化道疾病治疗、肿瘤治疗、痔疮治疗等。（二）补充铁剂1.提供含铁丰富的食物：见饮食护理。2.口服铁剂：是首选方法。从小剂量开始，逐渐增量。常用口服铁剂有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、维铁控释片、富马酸亚铁等。网织红细胞上升为铁剂治疗有效指标。3.肌肉注射铁剂：用于不能耐受口服铁剂、急于纠正贫血等。注射铁剂前应计算补充铁剂总量。常用右旋糖酐铁。五、护理诊断及措施（一）护理措施1．加强病情监测：判断病人贫血程度及治疗效果。2．饮食护理

▲纠正不良饮食习惯。

▲给予丰富含铁食物：如瘦肉、血、肝、蛋黄、豆、海带、香菇、木耳。告知病人含铁量最低的食物是乳类食品等。

▲合理饮食搭配：饮食要注意荤（含铁）素（含维生素C）搭配。▲口腔炎或舌炎护理：给予口腔护理。3．口服铁剂护理

（1）解释。（2）服药方法：指导病人餐中或餐后服用铁剂，与维生素C同服，避免与茶、咖啡、蛋类、牛奶、H2受体阻滞剂等同服。用吸管服液体铁。（3）准确用药：遵医嘱按时按量服用铁剂，血红蛋白恢复正常后再口服用药3-6个月。要防止药物总量过大引起铁中毒。4．注射铁剂护理

▲防止过敏反应：过敏反应表现为面潮红、头痛、肌肉关节疼痛、荨麻疹等。首次注射不超过50mg，若无异常，次日注射100mg。▲防止硬结形成：注射处肌肉丰厚，用8～9号针头深部注射，经常更换注射部位。注射速度要慢。必要时局部干热敷。▲避免皮肤染色：不在皮肤暴露部位注射，抽取药液后更换针头，采用“Z”形注射法。1．诊断分析该病人有痔疮史多年，有贫血的一般表现，有缺铁性贫血特征性表现“匙状甲”，血象、骨髓象、铁染色、铁代谢生化检查等都提示机体缺铁并贫血，故诊断缺铁性贫血。病例分析缺铁性贫血主要是贮存铁缺乏，以小细胞低色素性贫血为特点。是贫血中最常见的一种。慢性失血是成人缺铁性贫血最常见和最重要的病因。临床表现有贫血的共有表现、本病特征性表现、精神行为表现等。骨髓铁染色阴性，铁代谢生化检查异常。病因治疗是根治缺铁性贫血的关键。补充铁剂主要通过饮食、口服铁剂、注射铁剂进行。护理特色是饮食护理、用药护理。课堂小结巨幼细胞性贫血概述巨幼细胞性贫血是指叶酸、维生素B12缺乏或其它原因引起DNA合成障碍所致的一类贫血。其特点是大细胞性贫血。一.病因和发病机制（一）病因1.叶酸缺乏：与叶酸摄入量不足、吸收不良、需求量增加、药物影响等因素有关。2.维生素B12缺乏：与内因子缺乏，维生素B12吸收障碍、利用障碍等因素有关。内因子缺乏所致不可逆性贫血称“恶性贫血”。（二）发病机制叶酸和维生素B12是合成DNA的重要辅酶。二.临床表现实验室检查诊断1.临床表现主要有贫血、消化道症状、全身浮肿、口角炎、“镜面舌”、“牛肉舌”、精神神经症状。2.实验室检查血象、骨髓象提示贫血，血清叶酸、维生素B12浓度降低。怀疑恶性贫血者可进行内因子抗体测定。

临床表现+实验室检查=诊断三、治疗、护理1．去除病因

2．补充叶酸和（或）维生素B12：叶酸缺乏者多吃蔬菜、瓜、果、烹煮不宜过度。维生素B12缺乏者多吃动物肝、肾、瘦肉。恶性贫血需终身肌注维生素B12。补充叶酸、维生素B12时，需注意补充含钾、含铁高的食物。

3.健康指导

请根据病因、治疗、护理措施制定健康指导内容。课堂小结▲巨幼细胞性贫血是指叶酸、维生素B12缺乏所引起的一类贫血，其特点是大细胞性贫血。▲人体不能合成叶酸、维生素B12，主要依靠外源性摄入。食物供给不足是叶酸缺乏最主要的原因。恶性贫血是内因子不可逆缺乏所致。治疗护理重点是补充叶酸、维生素B12。再生障碍性贫血概述再生障碍性贫血（简称再障），是由多种原因致造血干细胞数量减少和（或）功能异常而引起的一类贫血。临床主要表现为进行性贫血、感染和出血及外周血液中红细胞、白细胞、血小板三系均明显减少。概述按病程及表现分为急性再障（又称重型再障-Ⅰ型）、慢性再障。慢性再障病情恶化时称重型再障-Ⅱ型。一.病因和发病机制（一）病因化学因素：包括各类可以引起骨髓抑制的药物和工业用化学物品。物理因素：各种电离辐射。生物因素：风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各种严重感染。（二）发病机制骨髓造血干细胞明显减少，外周血三系减少。1、造血干细胞异常（“种子”学说）2、造血微环境异常（“土壤”学说）3、免疫异常（“虫子”学说）部分病人用免疫抑制剂治疗有效。二.临床表现项目急性再障慢性再障

起病急、重缓，病程长

出血、感染

重,主要表现轻

贫血轻重，主要表现

病程、预后病程短,预后差

病程长、预后较好临床主要表现为进行性贫血、出血、反复感染。三、检查及诊断1．血象：全血细胞减少，四少一多，红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均减少，白细胞分类淋巴细胞相对增多。呈正常细胞正常色素性贫血。2、骨髓象：急性型增生低下或极度低下。粒系、红系、巨核系三系细胞增生受抑，甚至无巨核细胞。慢性型骨髓增生减低或有灶性增生，但巨核细胞明显减少。（一）检查（二）诊断▲贫血、出血和感染。▲血象、骨髓象三系减少。▲骨髓增生低下，巨核细胞明显减少。项目急性再障慢性再障

起病

急、重

缓

出血、感染

严重

轻

贫血

轻

重

中性粒细胞

<0.5×109/L

>0.5×109/L

血小板

<20×109/L

>20×109/L

网织红细胞

<15×109/L

>15×109/L

骨髓象

增生极度减低

增生减低或局部增生

病程、预后

病程短预后差

病程长、预后较好（三）鉴别四、治疗要点★1．去除病因：嘱患者不再接触有害物。2．支持及对症治疗：适当休息，输血、止血，预防和控制感染。3．免疫抑制剂：急性再障常选用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）；各型再障均可使用环孢素。4．促进骨髓造血

雄激素是治疗慢性再障的首选药；造血细胞因子主要用于重型再障；造血干细胞移植是治疗重型再障最有希望的治疗措施之一。五、护理诊断及措施（二）护理措施1．贫血护理：见本节“贫血护理措施”。2．出血护理：见本章第一节“症状护理”。3．感染护理：见本章第四节“急性白血病”。4．加强病情观察：定期观察血象，注意有无出血，有无体温升高等感染征象。5．用药护理：坚持用药，观察副作用,雄激素深部分层注射