视网膜母细胞瘤课件

视网膜母细胞瘤研究生林克学号：0602020008指导老师：余阿勇、王毓琴1视网膜母细胞瘤研究生林克1概况好发于3岁以下儿童儿童最常见的眼内恶性肿瘤2概况好发于3岁以下儿童2概况新生儿的发病率为l／15000～1／20000我国每年新病例约有1000人，占全世界每年新病例的20％。10%有家族史，90%散发双眼

1/3,单眼2/340%为遗传型，60%为非遗传型3概况新生儿的发病率为l／15000～1／200003二次突变学说Knudson，于1971年提出“2次突变”论人类的第一个肿瘤抑制基因Rb于l986年被成功克隆。4二次突变学说Knudson，于1971年提出“2次突变”论4RB患者Rb基因突变谱数据库，已收集1000多个RB患者大约93％的遗传型和87％非遗传型RB患者发现有Rb基因突变5RB患者Rb基因突变谱数据库，已收集1000多个RB患者5RB的起源2009年Cobrinik实验室通过对40例不同临床期别的RB组织的免疫组织化学染色，发现95％以上的RB细胞都具有红绿视锥前体细胞的特征6RB的起源2009年Cobrinik实验室通过对40例不同RB的临床分期1.眼内生长期2.青光眼期3.眼外期4.全身转移期7RB的临床分期1.眼内生长期71.眼内生长期：患儿年龄小黑蒙性猫眼白瞳症斜视81.眼内生长期：患儿年龄小8白瞳症：早产儿视网膜病变Coats病先天性白内障9白瞳症：91010

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112.青光眼期眼压升高眼痛、恶心、呕吐“牛眼”122.青光眼期眼压升高123.眼外期133.眼外期134.全身转移期转移途径：

（1）多数经视神经或眶裂进入颅内。

（2）经血行转移至骨及肝脏或全身其他器官。

（3）部分经淋巴管转移到附近淋巴结。144.全身转移期转移途径：

（1）多数经视神经或眶裂进入颅内。CT15CT151616超声17超声17Retcom眼底照相18Retcom眼底照相18治疗原则治疗原则：RB治疗的首要目标是考虑肿瘤生长、转移，挽救患儿生命，其次是保留眼球，然后再考虑保存有用视力。19治疗原则治疗原则：RB治疗的首要目标是考虑肿瘤生长、转移，挽治疗原则早发现、早诊断、早治疗，综合情况，制定个体化的治疗方案。尽量避免眼球摘除术，保存视力20治疗原则早发现、早诊断、早治疗，综合情况，制定个体化的治疗方国际视网膜母细胞瘤分级IIRC分级具体描述A期（风险很低）远离重要组织结构的、局限于视网膜内散在的小肿瘤（直径≤3mm），距离黄斑﹥3mm，距离视神经﹥1.5。无玻璃体或网膜下的种植。B期（风险较低）在A期基础上，没有大小和位置的限制，没有玻璃体或视网膜下的种植，视网膜下液局限于肿瘤基底部3mm以内。C期（风险中等）在B期的基础上，可以有局限的（≤3mm）细小的玻璃体和视网膜下种植，视网膜下液局限于一个象限内。D期（高风险）弥散的玻璃体或视网膜下的种植，和/或巨大的、非散在的内生或者外生型的肿瘤，可以有油脂状的玻璃体种植或无血管的团块；视网膜下种植可以是片状；视网膜脱离可以超过一个象限。E期（极高风险）眼球的解剖或者功能受到肿瘤的损害，具有以下症状之一的：新生血管性青光眼；大量的球内出血；无菌性眶蜂窝织炎；肿瘤达到玻璃体前面；肿瘤触及晶状体；弥漫浸润型视网膜母细胞瘤；眼球痨；怀疑视神经受到侵犯。21国际视网膜母细胞瘤分级IIRC分级具体描述A期远离重要组织结治疗方法眼球摘除外部放射治疗化疗减容局部治疗基因治疗，球内注射，靶向治疗，单克隆抗体等。22治疗方法眼球摘除22眼球摘除病情高度进展患眼已无希望恢复有用视力或者肿瘤可能向视神经、脉络膜或眼眶浸润继发性青光眼、锯齿缘肿瘤种植或肿瘤向前房浸润的患眼也最好行眼球摘除。23眼球摘除病情高度进展患眼已无希望恢复有用视力或者肿瘤可能向视外部放射治疗RB通常对放射治疗很敏感高度进展的肿瘤，特别是伴有广泛玻璃体种植的患者复发诱发第二恶性肿瘤视网膜、视神经和晶状体的损伤，视力差24外部放射治疗RB通常对放射治疗很敏感24化疗RB初始治疗的重要手段卡铂、依托泊苷和长春新碱，6个周期的治疗可使肿瘤体积明显缩小。25化疗RB初始治疗的重要手段25一旦肿瘤在化学治疗后开始缩小，及时联合局部治疗极为重要，可显著降低复发率26一旦肿瘤在化学治疗后开始缩小，及时联合局部治疗极为重要，可显局部化疗的介入技术2006年始，美国同行开始探索能否直接将微导管插入眼动脉进行局部灌注化疗，这样可以使肿瘤局部达到极高的化疗药量，而全身所接受的化疗药则极少。经导管眼动脉灌注化疗术(TOAC)27局部化疗的介入技术2006年始，美国同行开始探索能否直接将微2006年始，美国同行开始探索能否直接将微导管插入眼动脉进行局部灌注化疗，这样可以使肿瘤局部达到极高的化疗药量，而全身所接受的化疗药则极少。经导管眼动脉灌注化疗术(TOAC)282006年始，美国同行开始探索能否直接将微导管插入眼动脉进行局部治疗RB的局部治疗包括激光光凝、TTT、冷冻治疗和巩膜敷贴放射治疗，其中绝大部分适用于小肿瘤的治疗，尤其是经过化学减容法治疗后体积缩小的瘤体TTT是运用二极管红外激光系统加热肿瘤TTT+化学治疗=化学温热治疗TTT+放射治疗=热放射治疗29局部治疗RB的局部治疗包括激光光凝、TTT、冷冻治疗和