右心房肿块性病变的超声诊断与鉴别诊断

右心房肿块性病变的超声诊断与鉴别诊断摘要：右心房肿块性病变并不常见，其中主要包括心脏肿瘤性病变及非肿瘤性质病变。超声心动图对于发现右心房肿块性病变及初步判断肿块的良、恶性具有重要价值。本文就目前超声心动图对右心房肿块性病变的诊断及鉴别诊断做一简要综述。关键词：右心房肿块；超声心动图；心脏肿瘤；血栓心脏肿块性病变总体发病率不高，其中主要包括肿瘤性病变及非肿瘤性病变，肿瘤性病变又分为心脏原发良、恶性肿瘤及转移瘤，非肿瘤性病变常见为血栓性病变，罕见的有结核、细菌性赘生物等感染灶［1］。文献报道，心脏原发肿瘤的发病率约0.002-0.3%，其中，良性肿瘤占90%，而粘液瘤占良性肿瘤的50-80%，乳头状弹力纤维瘤占26%，纤维瘤占6%，脂肪瘤占4%，其他还包括横纹肌瘤、血管瘤等。心脏原发恶性肿瘤较为少见，其中肉瘤占90%，其次为淋巴瘤等［2-3］。心脏转移瘤较心脏原发肿瘤更为常见，一项尸体解剖病理结果表明，心脏转移瘤较原发肿瘤的发生率大于10%［4-5］。心脏CT、MRI及PET-MRI能够提供肿块的位置、大小，及肿块与心脏外大血管的相延续情况及其生物学特点等，但上述检查具有辐射、价格昂贵等缺点。超声心动图作为心脏形态结构检查的首选，具有安全、价廉、实时动态等优点。本文旨在对超声心动图对右心房肿块性病变的诊断及鉴别诊断做一简要综述。一、右心房良性肿瘤：粘液瘤心脏肿瘤以良性肿瘤多见，其中粘液瘤占50-80%。粘液瘤在小儿中发病率低［6］，主要好发于60岁左右的女性［5,7］。粘液瘤多数为单发，少数为多发（约V2.5%，后者多见于年轻人，且有家族史［8-9］。约75%粘液瘤起源于左房，约20%位于右房，较少位于心室及双心房［10］，li等表明左房粘液瘤女性与男性的发病率约2.05：1，右房粘液瘤为0.75：1［11］。大多数右心房粘液瘤患者无特殊临床表现，三尖瓣听诊区域可闻及收缩期杂音，部分患者可出现瘤体导致三尖瓣狭窄，若病情继续进展，可引发右心功能衰竭，导致肝淤血、腹水、双下肢水肿等症状［12］。当然，右心房粘液瘤也可脱落，经右心室进入肺动脉造成肺栓塞，患者可出现呼吸困难、咯血、胸痛等症状［13］，脱落的小栓子也可通过未闭合的卵圆孔进入主动脉，造成体循环栓塞［14］。少数患者可出现心律失常，其机制可能与肿瘤侵及心肌细胞，引起心脏传导纤维细胞异常［12］。右心房粘液瘤的超声特征：粘液瘤最常附于房间隔，其次为腔静脉汇入口处，或者靠近冠状静脉处［11］。瘤体生长缓慢，其直径一般在2-6cm［15］，瘤体呈规则圆形或椭圆形，向心腔内生长，包膜完整、边界规则，内部多为均一的等回声或低回声，也可表现为高回声，约10%的瘤体内可发现钙化灶，瘤体借蒂附于右心房壁，粘液瘤的蒂一般较长，故瘤体的活动度较好，舒张期瘤体可至三尖瓣口甚至右室流出道，收缩期回缩至右房内。粘液瘤为良性肿瘤，不侵犯心包，故一般无心包积液。粘液瘤能合成大量血管内皮细胞生长因子，因此其内部血管较为丰富，但经胸超声心动图通常因为CDFI血彩敏感性欠佳而显示不满意［13,16-19］。当瘤体造成三尖瓣口狭窄时，CDFI可见三尖瓣口有细窄的高速花色血彩，右房增大，当发展至右心衰竭时，可出现下腔静脉、肝静脉内径增宽，肝淤血、腹水、双下肢水肿等症状；粘液瘤组织较脆，易脱落，脱落的栓子若经右室进入肺动脉，部分患者可在右室流出道、主肺动脉或左/右肺动脉根部发现团块充填，右心增大，肺动脉压增高，病情进展可出现右心衰竭症状；右心房细小栓子可经过未闭的卵圆孔进入左房，进而进入体循环，造成血管栓塞，此类并发症一般难以通过超声确诊，部分患者需结合血管造影。心房粘液瘤一经发现，治疗以外科手术为主，散发病例一般预后较好，有家族史患者术后复发率较无家族史患者高［8,11］。二、 右心房原发恶性肿瘤：血管肉瘤血管肉瘤是最常见的心脏原发恶性肿瘤，约占心脏原发恶性肿瘤的30%［20］。心脏血管肉瘤多见于男性，男、女发病率约2-3/1［21］，患者年龄范围波动比较大，但大多小于65岁［22］。部分患者早期无症状，临床最常见的主诉为呼吸困难，约46%患者主诉为胸痛，其他主诉还包括体重减轻、头晕等［23］。心脏血管肉瘤恶性程度高，病情进展快，易发生周边组织器官的侵蚀及远处器官转移。如肿瘤细胞累及心脏传导纤维，易引发心律失常［24］。当肿瘤细胞侵及心肌细胞，肿瘤细胞发生坏死后可发生心脏破裂［25］。肿瘤组织侵及心包时，可发生心包填塞。此外，肿瘤还常常转移至肺、肝、淋巴结、骨等组织器官从而引起相关症状［26］。心脏血管肉瘤超声的特点：约75%心脏血管肉瘤发生在右心，其中右心房多见［27］；肿块大小波动范围较大，主要取决于病程及肿瘤细胞分裂速度［23］；肿块多为多发；形态多不规则；多为低回声，内部回声分布不均匀；肿瘤细胞一方面向心肌细胞侵蚀，故无蒂，基底宽，与心肌细胞分界不清，且肿块活动度差，一方面可快速向心腔方向生长［28］；约56%患者可出现心包积液［29］；肿块血流信号较丰富［30］。当肿瘤造成三尖瓣口狭窄、右心功能衰竭、肺循环或体循环栓塞时，心脏的超声特点基本同粘液瘤表现。由于心脏血管肉瘤进展快，且患者早期常常没有临床症状或症状不典型，因此，约66-89%确诊为血管肉瘤的同时已经发生了远处转移，总体预后很差［31］。心脏血管肉瘤一经确诊，主要依靠手术治疗，研究表明术后患者的生存期为2-55月，中位生存期约14月［21］。未行手术治疗患者的生存期约3.8+-2.5月［26,32］。化疗及放疗的疗效尚无明确定论。三、 右心房转移瘤心脏转移瘤较原发肿瘤更为常见，肿瘤细胞通过血液、淋巴液、血管及直接侵犯四个途径累及心脏。心脏转移瘤的原发灶最常见的部位为心包肿瘤（约占所有原发肿瘤的60%），肝癌、肺癌、乳腺癌、肾癌转移至心脏也较为常见。一项尸检结果表明：约48.4%间皮瘤及27.8%黑色素瘤转移至心脏。除了原发灶的症状外，与心脏转移灶相关的最常见的症状是呼吸困难，其它包括心衰症状等［33］。部分患者还可出现心律失常，肺动脉栓塞等［34］。右心房转移性超声心动图特点：肿块形态边界不规则；体积较大，一般发现时均占满右心房，部分可至右心室；内部为实性肿块，回声与肿块成分有关；大部分肿块体积大，肿块基底大，与心房壁粘连严重，活动度差，小部分体积较小的转移灶活动度好；除心包转移癌以外，其他器官来源的转移灶多伴有腔静脉癌栓，这一点对于有原发恶性肿瘤患者的特异性较高；可伴有心包积液；CDFI显示多数肿物周边及其内出现血流信号，频谱证实以动脉为主［30,35-40］。当肿瘤造成三尖瓣狭窄、右心功能衰竭、肺循环或体循环栓塞时，心脏的超声特点基本同粘液瘤表现。当肿瘤转移至心脏时，多数患者已经失去了手术时机，预后取决于原发肿瘤的恶性程度及治疗疗效，总体预后较差。四、右心房血栓血栓多见于左心房，尤其是风湿性心脏病伴二尖瓣狭窄的患者。右心房血栓少见，多来源于下腔静脉或下肢深静脉血栓，还可见于房颤、右心房排空障碍性疾病(如三尖瓣狭窄、肺源性心脏病)、右心腔内有导管等[41]。右心房血栓尚未脱落时，大多数患者无明显临床症状，部分患者可出现胸闷或呼吸困难、乏力等症状。右心房血栓一旦脱落，则容易造成肺循环或体循环栓塞。血栓的超声心动图特点：血栓的大小不一、形态不规则；早期多呈低回声，随着时间的延长，血栓可呈等回声或高回声团块，甚至血栓内可出现钙化；团块的基底部一般较宽、无蒂，大多不活动或活动较小[32,42]；但对于腔静脉来源的浮游血栓，活动度大[43]；血栓患者多无明显心包积液。CDFI显示肿物内部及周边无血流信号。若心房肿块经抗凝或溶栓治疗后，肿块消失则可进一步佐证该肿块为血栓性病变。右心房内血栓一般经抗凝治疗后可消失，很少需要介入或手术治疗取栓，一般预后较好，复发率主要取决于原发疾病的治疗情况[44-45]。虽然超声心动图能够发现右心房肿块，清楚的观察其位置、大小、形态及对肿块的性状的初步诊断与鉴别诊断方面有重要意义，但超声仍有它的局限性，比如严重肺脏疾病的病人，或肥胖病人缺乏良好的透声窗，导致图像的清晰度欠佳;对与心脏相连续的大血管的观察欠佳；不能观察肿块软组织特点等[46]。因此，必要时将超声心动图结合心脏CT、MRI有助于提高右心房肿块性病变性质的准确率[47]。总结：超声心动图具有价廉、安全、实时动态、敏感性高等优点；超声检查能够通过敏锐的观察到肿块的位置、大小、形态、内部回声、边界、肿块血供及肿块对心脏周边有无侵犯等来初步判断定性诊断与鉴别诊断，为临床医师提供重要的信息及治疗方案。虽然最后确诊仍需要病理学检查，但超声心动图仍是目前术前能向临床提供较为可靠依据的重要的无创性检查手段。参考文献DalalL,SanaaH,YasminaR,etal.Tuberculomemyocardique:localisationinhabituelledelatuberculoseaproposd'unenouvelleobservationavecunerevuedelalitterature:[J].PanAfricanMedicalJournal,2016,24.FathalaA,AbouziedM,AlsugairAA.Cardiacandpericardialtumors:Apotentialapplicationofpositronemissiontomography-magneticresonanceimaging[J].Worldjournalofcardiology,2017,9(7):600.3.SinghalP,LukA,RaoV,etal.MolecularBasisofCardiacMyxomas[J].InternationalJournalofMolecularSciences,2014,15(1):1315-37.BarrettM,VigliantiBL,HansonCA,etal.ACaseofRightAtrialObliterationCausedbyIntracardiacExtensionofHepatocellularCarcinoma[J].CaseReportsinOncology,2017,10(1):8.AlfakhouriA,HwangI,AlsafwahSF.Giantrightatrialmassobliteratingtherightatrium.[J].JournalofCommunityHospitalInternalMedicinePerspectives,2015,5(5):29607.SernichS,ChauhanA,SinghD,etal.Leftatrialmyxomainachild:achallengingdiagnosisofararelesion[J].WorldJournalforPediatric&CongenitalHeartSurgery,2013,4(2):220.YoonDH,RobertsW.Sexdistributionincardiacmyxomas.[J].AmericanJournalofCardiology,2002,90(5):563.SatyajitS,PrasadTM,BihariMB,etal.SporadicMulticentricRightAtrialandRightVentricularMyxomaPresentingasAcutePulmonaryThromboembolism:[J].HeartViewstheOfficialJournaloftheGulfHeartAssociation,2016,17(1):19-22.DoigJC,RayS,SrikrishnaSV,etal.Transthoracicandtransoesophagealechocardiographyinthediagnosisandmanagementofabiatrialmyxoma[J].EuropeanHeartJournal,1993,14(12):1719-20.BurkeA,VirmaniR,BattiforaH,etal.Tumorsoftheheartandgreatvessels[M].ArmedForcesInstituteofPathology,1996.LiH,GuoH,XiongH,etal.ClinicalFeaturesandSurgicalResultsofRightAtrialMyxoma[J].JournalofCardiacSurgery,2015,31(1):15.ThyagarajanB,KumarMP,PatelS,etal.Extracardiacmanifestationsofatrialmyxomas[J].JournaloftheSaudiHeartAssociation,2016,29(1):37.AbdelazizA,AbdelgawadA,RamadanMM,etal.Anewcomplicationoftransesophagealechocardiography:Pulmonaryembolizationofarightatrialmyxoma[J].JournalofThoracic&CardiovascularSurgery,2015,149(5):79-81.14.SurabhiSK,FasseasP,VandeckerWA,etal.Rightatrialmyxomainapatientpresentingwithsyncope.[J].TexasHeartInstituteJournal,2001,28(3):228.AsaiY,IchimuraK,KanekoM,etal.Treatmentoflife-threateninghugeatrialmyxoma:reportoftwocases.[J].SurgeryToday,1999,29(8):813.AmanoJ,KonoT,WadaY,etal.Cardiacmyxoma:itsoriginandtumorcharacteristics」」].AnnalsofThoracic&CardiovascularSurgeryOfficialJournaloftheAssociationofThoracic&CardiovascularSurgeonsofAsia,2003,9(4):215.周启昌，范平，高梅，等.胎儿心脏肿瘤的产前超声诊断[J].中华超声影像学杂志,2001,10(10):602-604.TzaniA,DoulamisIP,MylonasKS,etal.CardiacTumorsinPediatricPatients:ASystematicReview[J].WorldJPediatrCongenitHeartSurg,2017,8(5):624-632.YinL,YuSS,WuHL,etal.AnAtypicalRightAtrialMyxomaWithSpontaneousRupture[J].InternationalHeartJournal,2016,57⑵:262.FergusonER,WalshGL:Sarcomasoftheheartandgreatvessels.In:Pollock,RE.Softtissuesarcomas.Hamilton:CBDeckerInc.,2002;155-56,158-60.AntonuzzoL,RotellaV,MazzoniFetal:Primarycardiacangiosarcoma:afataldisease.CaseRepMed,2009:591512.HamidiM,MoodyJS,WeigelTL,KozakKR:Primarycardiacsarcoma.AnnThoracSurg,2010;90:176-81.DilipPS,AshleyP,ArturB,etal.Primarycardiacangiosarcoma-areview[J].MedicalScienceMonitorInternationalMedicalJournalofExperimental&ClinicalResearch,2014,20(3):103-9.AnanthasubramaniamK,FarhaA:Primaryrightatrialangiosarcomamimick-ingacutepericarditis,pulmonaryembolism,andtricuspidstenosis.Heart,1999;81:556-58.TruongPT,JonesSO,MartensBetal:Treatmentandoutcomesinadultpa-tientswithprimarycardiacsarcoma:theBritishColumbiaCancerAgencyexperience.AnnSurgOncol,2009;6:3358-65.ButanyJ,YuW:Cardiacangiosarcoma:twocasesandareviewofthelit-erature.CanJCardiol,2000;16:197-205.FukunagaN.MD,PhdKT,PhdIY,etal.Three-yearsurvivalinprimarycardiacangiosarcoma[J].JournalofMedicalInvestigation,2017,64(1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