肾小球肾炎病理及诊疗课件

肾小球肾炎

(Glomerulonephritis)肾小球肾炎

(Glomerulonephritis)肾小球疾病

原发性继发性家族性肾小球疾病原发性原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病临床分型1.急性肾小球肾炎（acuteglomerulonephritis）2.急进性肾小球肾炎（Rapidlyprogressiveglomerulonephritis）3.慢性肾小球肾炎（chronicglomerulonephritis）4.无症状性血尿或（和）蛋白尿（asymptomatic

hematuria

and/orproteinuria），曾称为隐匿性肾小球肾炎（latent

glomerulonephritis）5.肾病综合征（nephrotic

syndrome）原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病临床分型原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病病理分型1.轻微肾小球病变（minorglomerularabnormalities）2.局灶节段性病变（focal

segmental

lesions）3.弥漫性肾小球肾炎（diffuse

glomerulonephritis）（1）膜性肾病（membranousnephropathy）（2）增生性肾炎（proliferative

glomerulonephritis）（3）硬化性肾小球肾炎（sclerosing

glomerulonephritis）4.未分类肾小球肾炎（unclassified

glomerulonephritis）原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病病理分型肾小球肾炎临床特点

蛋白尿血尿水肿高血压肾功能异常肾小球肾炎临床特点蛋白尿肾小球肾炎临床特点

无症状血尿或蛋白尿

急性肾炎急进性肾炎慢性肾炎

肾小球肾炎临床特点无肾小球肾炎病理特点

单纯系膜增生

毛细血管内增生性肾炎

新月体肾炎慢性硬化性肾炎

肾小球肾炎病理特点急性肾小球肾炎

(Acuteglomerulonephritis)

急性起病，以血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能异常为特点

链球菌感染后肾炎(PSGN)急性肾小球肾炎

(Acuteglomerulonephr

发生率和流行病学

发病高峰在2~6岁男性高于女性

A组β溶血性链球菌感染发生率和流行病学发病高峰在2~6岁

病理表现

光镜

>

弥漫性肾小球病变，以内皮细胞和系膜细胞增生为主

>

间质水肿和灶性炎性细胞浸润

>

肾小管和血管病变不明显

病理表现光镜感染后肾小球肾炎弥漫增生伴中性粒细胞浸润感染后肾小球肾炎弥漫增生伴中性粒细胞浸润

病理表现免疫荧光

>

IgG和C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和（或）系膜区沉积病理表现免疫荧光

病理表现

电镜

>肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积病理表现电镜感染后肾小球肾炎驼峰感染后肾小球肾炎驼峰驼峰驼峰

发病机制

肾小球内的免疫复合物导致补体激活、中性粒细胞及单核细胞浸润，导致肾脏病变发病机制肾小球内的免疫复合物导致

临床表现

急性起病，血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能异常

>潜伏期咽喉炎7~21

天皮肤感染14~21天

临床表现急性起病，血尿、蛋白

临床表现

镜下或肉眼血尿

>蛋白尿

>高血压

>水肿

>肾功能损害（一过性）临床表现镜下或肉眼血尿

临床表现

90%以上病人可以完全恢复，自发性利尿时间平均4~7天血尿和蛋白尿可持续2年左右临床表现90%以上病人可以完全恢复，自发性利尿时间

实验室检查尿检异常

尿沉渣红细胞、早期可见白细胞和上皮细胞稍增多，颗粒管型和红细胞管型实验室检查尿检异常

实验室检查尿检异常

非肾病综合征范围蛋白尿

50%<500mg/d

肾病综合征范围蛋白尿(20%)

实验室检查尿检异常

实验室检查

咽拭和皮肤培养

A组β溶血性链球菌感染

抗血清溶血素O(ASO)>200Toddunits

补体C3

下降(8w)

实验室检查咽拭和皮肤培养

诊断

潜伏期链球菌感染急性肾炎综合征的临床表现实验室检查诊断潜伏期

诊断

肾活检指征持续少尿持续低补体肾病综合征临床或实验室检查提示有继发性因素诊断肾活检指征

鉴别诊断

IgA肾病急进性肾炎

SLE

急性肾盂肾炎鉴别诊断IgA肾病

治疗

一般治疗低盐饮食(<3g/d)

控制血压和容量抗菌素其他治疗一般治疗

预后大多数病人预后良好临床症状1~2周内恢复正常血尿、蛋白尿可持续数月或一年6%~18%尿检异常或高血压可持续很长时间而转为慢性预后大多数病人预后良好急进性肾小球肾炎

RPGN

是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾功能衰竭为临床特征，病理类型为新月体肾小球肾炎的一组疾病。急进性肾小球肾炎

RPGN是以急性肾炎综合征急进性肾小球肾炎

RPGNRPGN

分型TypeIAnti-GBM(+)ANCA(-)TypeIIAnti-GBM(-)ANCA(-)TypeIIIAnti-GBM(-)ANCA(+)急进性肾小球肾炎

RPGNRPGN分型

抗肾小球基底膜型肾小球肾炎（AntiGBMdisease）RPGN主要原因，约占10~20%，多见于年轻男性和老年女性。是由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原结合激活补体而致病。抗肾小球基底膜型肾小球肾炎（AntiGBMdisease

病理>光镜

弥漫增生性肾小球肾炎伴肾小球囊腔内有大新月体形成病理>光镜新月体+新月体+

病理>免疫荧光

IgG和C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布

病理>免疫荧光肾小球肾炎病理及诊疗课件

病理>电镜

无电子致密物沉积病理>电镜临床表现>

急性肾炎综合征伴少尿和无尿

>

关节痛、发热、乏力、腹痛

>Goodpasturesyndrome

临床表现>急性肾炎综合征伴少尿和无尿

实验室检查

尿沉渣红细胞、颗粒管型和红细胞管型>

蛋白尿>抗-GBM抗体(+)实验室检查尿沉渣红细胞、颗粒管型和

诊断与鉴别诊断

诊断依据：临床、实验室、病理与引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病鉴别与引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病鉴别诊断与鉴别诊断诊断依据：临床、实验室、病理

治疗>

血浆置换(2~4L)>Prednisone(1mg/kg/dx2~3月,然后减量）>Cyclophosphamide(口服2mg/kg/d或静脉0.5/m2)>肾脏替代治疗治疗>血浆置换(2~4L)免疫复合物型RPGN

是因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。占RPGN的40%左右免疫复合物型RPGN是因肾小球内循环免疫免疫复合物型RPGN

原发性肾脏疾病

PSGN,MPGN,IgG-IgA肾病继发性肾脏疾病

SLE,紫癜性肾炎,血管炎免疫复合物型RPGN原发性肾脏疾病

病理>光镜

弥漫增生性肾小球肾炎伴肾小球囊腔内有大新月体形成，毛细血管壁增厚，内皮细胞增生。

病理>光镜

病理>免疫荧光

IgG和C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。病理>免疫荧光病理>电镜

电子致密物在系膜区和内皮下沉积病理>电镜

临床表现>急性肾炎综合征伴少尿和无尿

>肾病综合征常见临床表现>急性肾炎综合征伴少尿和无尿

治疗>甲强龙/Prednisone(1mg/kg/dx2~3月,然后减量）>

加用免疫抑制剂>肾脏替代治疗治疗>甲强龙/Prednisone(1mg/

寡免疫复合物RPGN

肾小球损害是节段坏死伴新月体肾炎，免疫荧光少或无免疫复合物沉积寡免疫复合物RPGN肾小球损

病理>光镜

新月体形成局灶节段或球性纤维素样坏死肾间质细胞浸润和纤维化病理>光镜肾小球肾炎病理及诊疗课件肾小球肾炎病理及诊疗课件

病理>免疫荧光少或无免疫复合物沉积病理>免疫荧光肾小球肾炎病理及诊疗课件

病理>电镜

无电子致密物沉积病理>电镜

临床表现

>急性肾炎综合征伴少尿和无尿

>

多系统受累

眼、耳、皮肤、消化道、肺、关节、周围神经、中枢神经

临床表现>急性肾炎综合征伴少尿和无

临床特点>

P-ANCA(+)

显微性多小血管炎

>C-ANCA(+)Wegner’s肉芽肿临床特点>P-ANCA(+)100

40

C-ANCA10040C-ANCA40

100

P-ANCA40100P-ANCA

实验室检查>尿沉渣红细胞、颗粒管型和红细胞管型>

蛋白尿>血肌酐,ESR,CRP增高>血清补体正常

实验室检查>尿沉渣红细胞、颗粒管型和实验室检查两种类型ANCA>P-ANCA(核周型)

MPO>C-ANCA(胞浆型)

PR3实验室检查两种类型ANCA

治疗>

甲强龙/Prednisone(1mg/kg/dx2~3月,然后减量）>Cyclophosphamide(口服2mg/kg/d或静脉0.5/m2)治疗>甲强龙/Prednisone(1mg/kg/治疗

>

大剂量丙球

>SMZCO>肾脏替代治疗

>血浆置换治疗>大剂量丙球慢性肾小球肾炎

Chronicglomerulonephritis不同病因引起的临床综合征病理特征：不同程度的肾小球硬化临床特征：较长时间的蛋白尿、血尿、高血压、肾功能受累慢性肾小球肾炎

Chronicglomeruloneph发病机制免疫介导性炎症疾病双肾、多数小球受累补体激活电镜和免疫荧光：免疫复合物在肾小球沉积发病机制免疫介导性炎症疾病FSGSFSGSIgANIgAN肾小球肾炎病理及诊疗课件肾小球肾炎病理及诊疗课件肾小球肾炎病理及诊疗课件MPGNMPGN临床症状全身症状肾脏表现： 蛋白尿血尿高血压肾功能受累临床症状全身症状临床表现多数患者发病初期无症状，难以发现病情进展缓慢，感染、高血压控制不佳及肾毒性药物加重病情临床表现多数患者发病初期无症状，难以发现实验室检查尿检轻度异常蛋白尿（1～3g/d）血尿肾功能异常实验室检查尿检轻度异常诊断蛋白尿血尿高血压浮肿肾炎综合征肾功能不全大于1年慢性肾小球肾炎诊断蛋白尿大于1年慢性肾小球肾炎鉴别诊断继发性肾炎Alport综合征隐匿性肾炎高血压引起的肾损害鉴别诊断继发性肾炎治疗一般治疗及饮食治疗高血压控制

治疗一般治疗及饮食治疗治疗抗凝及抗血小板聚集药物避免引起或加重肾功能损害因素治疗抗凝及抗血小板聚集药物隐匿性肾小球肾炎

Latentglomerulonephritis无症状性血尿和/或蛋白尿无肾炎其他表现如：浮肿、高血压和肾功能受累隐匿性肾小球肾炎

Latentglomeruloneph病理轻度系膜增生性肾小球肾炎局灶节段肾小球病变病理轻度系膜增生性肾小球肾炎临床表现无症状性血尿肾性血尿疾病非肾性血尿疾病：肿瘤、创伤、高钙血症、泌尿道感染、血管性疾病临床表现无症状性血尿临床表现肾性血尿鉴别诊断：

IgA肾病薄基底膜肾病遗传性肾炎病理表现正常的肾小球临床表现肾性血尿鉴别诊断：临床表现孤立性蛋白尿生理性改变引起的肾小球内高压发热、运动、充血性心力衰竭排除其他原发及继发性肾小球肾炎

临床表现孤立性蛋白尿治疗无需特殊治疗监测尿检、肾功能、血压避免引起和加重肾损因素治疗无需特殊治疗IgA肾病特发性肾小球肾炎中发病率最高临床特征：发作性血尿或复发性血尿病理特征：IgA在系膜区弥漫性沉积IgA肾病特发性肾小球肾炎中发病率最高IgA肾病全球各地区发病率不同20到30岁患者多见男性多见IgA肾病全球各地区发病率不同发病机制IgA为主的免疫复合物在系膜区沉积IgA与非肾源性抗原结合形成免疫复合物发病机制IgA为主的免疫复合物在系膜区沉积病理光镜可表现为各种病理改变：常表现为局灶或弥漫系膜增生或增生性肾炎少数患者光镜下无明显病变少数患者新月体形成有时表现为慢性硬化性肾病

病理光镜病理免疫荧光免疫荧光是确诊IgA肾病的唯一方法

IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球沉积

病理免疫荧光IgAIgA病理免疫荧光

C3常为阳性

IgG和IgM阴性或弱阳性病理免疫荧光病理电镜电子致密物在系膜区沉积病理电镜临床表现40％～50％患者在上呼吸道感染后出现镜下血尿(24h~72h)常伴有全身症状：不适、疲劳、肌肉疼痛、发热、腹痛或腰痛临床表现40％～50％患者在上呼吸道感染后出现镜下血尿(24临床表现少数患者表现为恶性高血压（<5％）最重的患者可出现急性肾功能衰竭(<10%)临床表现少数患者表现为恶性高血压（<5％）临床表现第二常见临床表现为镜下血尿(30%~40%)，伴或不伴蛋白尿10%~20%患者表现为肾病综合征1%~2%的患者最终进展到终末期肾衰竭（距确诊的时间不定）临床表现第二常见临床表现为镜下血尿(30%~40%)，伴或不实验室检查尿检异常异型红细胞红细胞管型蛋白尿

实验室检查尿检异常实验室检查50%患者血清IgA水平升高部分患者发病时已存在肾功能不全实验室检查50%患者血清IgA水平升高诊断免疫荧光确诊，并排除继发性IgA肾病诊断免疫荧光确诊，并排除继发性IgA肾病鉴别诊断链球菌感染后肾小球肾炎SLEAlport综合征过敏性紫癜鉴别诊断链球菌感染后肾小球肾炎治疗血尿和/或蛋白尿(<1g/d)，无特殊治疗避免感染及可能引起或加重肾功能损害因素治疗血尿和/或蛋白尿(<1g/d)，无特殊治疗治疗蛋白尿及肾病综合征：皮质激素和/或细胞毒药物急进性肾炎和慢性肾炎，治疗同前其他：鱼油治疗蛋白尿及肾病综合征：皮质激素和/或细胞毒药物继发性肾脏病-------

糖尿病肾病糖尿病肾病（diabeticnephropathy,DN）是糖尿病最常见的微血管并发症之一，30-40%可出现肾脏损害DM中95%为2型DM，合并DN的绝对人数远多于1型DM，一旦发生肾脏损害，病情不可逆转出现持续性蛋白尿

进行性发展至ESRD目前无有效方法防止其发生和恶化继发性肾脏病-------

糖尿病肾继发性肾脏病-------

糖尿病肾病发病机制1、糖代谢异常2、肾脏血流动力学改变（高灌注、高滤过）3、氧化应激4、细胞因子作用5、遗传因素继发性肾脏病-------

糖尿病肾继发性肾脏病-------

糖尿病肾病肾脏病理1、光镜早期肾小球肥大，基底膜增厚，基质增生，形成典型的K-M结节（结节性肾小球硬化或弥漫性肾小球硬化），内皮下纤维蛋白帽、球囊滴2、荧光弥漫线状IgG沉积3、电镜

继发性肾脏病-------

糖尿病肾糖尿病肾病典型病理改变

LMEM糖尿病肾病典型病理改变LMEM104瑞金肾内科104瑞金肾内科继发性肾脏病-------

糖尿病肾病临床表现及分期1、I期：临床无肾病表现，仅血液动力学改变，GFR↑，肾脏体积增大，小球、小管肥大2、II期：持续性微量白蛋白尿3、III期：显性蛋白尿4、IV期：大量蛋白尿，肾病综合征，肾功能减退

继发性肾脏病-------

糖尿病肾继发性肾脏病-------