蚕豆病患儿疾病查房

蚕豆病患儿疾病查房

蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病。由于G6PD酶缺乏属遗传性，所以40%以上的病例有家族史。除有G6PD酶缺乏和蚕豆中的致病因素外，还与其他未知因素，如遗传、环境或蚕豆代谢异常有关。医生提醒，婴幼儿的有些疾病如蚕豆病就是通过母乳传染的，隐匿性非常大。蚕豆患者通常于进食蚕豆后24～48小时内发病，其发病与否，病情轻重与吃蚕豆的数量无关，有时吃1～2粒也难幸免，有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病，甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁

而致病。

临床表现急性血管内溶血全身不适，发热、恶心、呕吐血红蛋白尿溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭症状迅速贫血、黄疸本病的贫血程度和症状大多很严重。一般病例症状持续2～6天。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如果及时得到救治，能摆脱危险而康复。在低发地区，本病易被忽视而漏诊。本人或家族中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆，并避免接触蚕豆花粉。凡患过本病或家族成员患过本病者，无论是成人，还是小孩，均应禁止食生、熟蚕豆；哺乳期的妇女，不管是否发生过本病，在哺乳期间最好不要食生、熟蚕豆，以免乳儿通过吮奶而发病。对患者，除终生禁食蚕豆外，在每年3～5月蚕豆成熟季节，最好远离蚕豆花粉，以免诱发本病，尽量不穿用万樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺及解热镇痛药物。

虽然有蚕豆病的存在，也有相关人员忌食的医学提示，但蚕豆毕竟是人们喜爱的食品之一，不仅因其味美，营养价值高，而且还因其是一味良药。蚕豆中含有调节大脑和神经组织的重要成分钙、锌、锰等，并含有丰富的胆碱，有增强记忆力、健脑的作用；蚕豆中含有大量钙、钾、镁、维生素C等，并且氨基酸种类较为齐全；蚕豆皮中的粗纤维有降低胆固醇、促进肠蠕动的作用；蚕豆种子富含蛋白质，是豆类中仅次于大豆的高蛋白作物，维生素含量超过大米和小麦。蚕豆性味甘平，有健脾利湿的功效，特别适合脾虚腹泻者食用。但蚕豆不可生吃，也不可多吃，以防腹胀。中国蚕豆病的发现杜顺德，儿科学专家，华西医科大学儿科创始人。在降低新生儿破伤风病死率方面取得突出成就，是中国蚕豆病的最先发现者和命名人。最早发现四川省存在黑热病。在寄生虫病、传染病及其他儿科疾病方面亦有不少研究成果。1951年4月～5月间，四川医学院儿科收治了8例病儿，其共同临床特点是突然尿呈酱油色，贫血及脾大。杜顺德联想到1944年他见过的2例和1947年见过的1例。他诊断为急性溶血性贫血，但病因是什么不得而知。于是他查阅了大量文献资料，终于在《不列颠百科全书》中，查到地中海地区有一种类似的急性溶血性贫血是由于食用马豆（favabean）引起的。马豆就是中国的蚕豆。

接着杜顺德对8名病儿的家属补问了病史，得知8名病儿病前2～3天都吃过未煮熟的蚕豆，其中一例吃母乳的婴儿曾吃过保姆嚼烂的蚕豆。这样杜顺德在中国最先将吃蚕豆引起的急性溶血性贫血命名为蚕豆病（俗称胡豆病）。他将这8例病案加上过去收治的3例，共11例，详细写成论文发表在1954年的ChineseMedicalJournal（《中华医学杂志英文版）上。这一研究成果很快引起了国内医学界的重视，随后四川各地、贵州、广东、广西、福建、湖南及浙江等省，陆续有蚕豆病的报告。截至1980年，华西儿科共报告蚕豆病500例以上。杜顺德总结了蚕豆病的特点：发病多在3月～5月蚕豆成熟之季节，男孩多，婴幼儿多见，大多在吃蚕豆后2天发生急性溶血性贫血。杜顺德当时认为蚕豆中有一种蚕豆素，能使个别人发生过敏而生病。但发病的内因是什么，他一直在探索中。1955年粤东地区发生蚕豆病大流行，患者达1000人以上。广东省很重视这一问题，特邀杜顺德及其在中山医学院的长子杜传书，进行现场调查。杜传书对蚕豆成分进行了研究，并证实患者红细胞内缺乏6－磷酸葡萄糖脱氢酶，因而发生急性溶血。杜传书将研究成果写成《蚕豆病》一书，该书1987年由人民卫生出版社出版。杜顺德对该书进行了评审，并写了前言。他们父子的研究成果在全国推广以后，蚕豆病的防治取得了显著效果，病死率普遍下降到1％以下。

蚕豆病的易发人群：这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。蚕豆病的预防：那么怎么预防呢，专家说只要不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。但是有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕豆。临床观察与护理1生命体征的观察溶血是一个逐渐加重的过程，入院后应严密进行生命体征观察和T、P、R测定，防止因贫血缺氧引起重要器官的损伤。患儿出现嗜睡、昏迷、抽搐、头痛、呕吐、气急、呼吸不规则、脉搏细弱或尿少、尿闭，均提示合并有脑水肿、急性心力衰竭、肾功能衰竭，应及时报告医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重要脏器的生理功能。2贫血的观察应协助医生，密切观察贫血的进展和速度，做好血红蛋白的测定与记录，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。3尿的观察主要观察血红蛋白尿的排除状况。大量溶血时，尿呈浓茶或酱油色。随着溶血的终止，尿逐渐由浓变淡而恢复正常。观察尿的颜色，可预示溶血的程度和转归。同时应做好尿量的记录。若出现尿少或尿闭，预示有可能出现溶血尿毒症。故入院后给予碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管，引起急性肾功能衰竭。4输血观察与护理危象的主要处理是紧急输血。入院后应积极做好输血准备，及时交叉配血和血型鉴定。输血前查对受血与供血是否一致，防止错输或血液污染。在输血过程中根据年龄、贫血程度，严格控制滴速和血量，防止输血过快而诱发急性心力衰竭。在输血过程中，除防止血液污染，还应积极地做好输血反应的应急抢救准备。如出现高热、寒颤、皮疹、心累、气急或哮喘发作，临床症状进一步加重，过敏性休克表现，应立即停止输血并报告医生，进行进一步处理。5饮食及一般护理本组病例提示，溶血危象发生主要与进食蚕豆，蚕豆制品有关。入院后立即终止进食蚕豆或蚕豆制品，给予与溶血无关的饮食。严格卧床休息、避免活动，病房要保持安静，对于极度烦躁的患儿给予镇静治疗。对于发热的患儿，应进行物理降温，避免药物降温，尤其是解热镇痛药物的应用，防止解热药物引起再次溶血发生，而使病情加重。6心理护理由于起病突然，可在无任何

前驱症状下大量溶血、贫血，年长儿及其家属易引起恐慌。应向患儿及其家属讲明发病原因。避免诱发因素，通过输血一般愈后较好。护理要点严密观察记录神志、生命体征、药物效应特别对严重贫血、高热、休克患儿，发现异常及时报告医生给予处理（1）观察患儿贫血进展和速度，定时测量血红蛋白并且记录，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。（2）严密观察尿的颜色，大量溶血时尿呈浓茶或酱油色，随着溶血停止，尿液逐渐由浓变淡至正常，同时要做好尿量记录，出现尿少或尿闭，预示可能出现溶血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。（3）输血是处理溶血危象的主要手段，可以输G-6-PD正常的新鲜血或者输成分血（浓集红细胞），因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血。操作时严格执行无菌技术，认真执行三查七对。（4）给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。（5）饮食因给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物。鼓励患儿多饮水。（6）做好心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽然严重，但现代医学对此病可防也可治，并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐惧，得到最佳配合。护师分析:此次查房的患儿是17床汪雨鑫，责任护士汇报病史较完整，该患儿家长在治疗期间较配合，对我们的护理工作比较满意，因该患儿年龄较小，未进行体格检查，但我需要补充的是做好详细的出院指导。蚕豆病的发病机理:蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆(viciafaba)又名胡豆黄。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性患者占90％。成