原发性心肌病的影像诊断

原发性心肌病的影像诊断原发性心肌病（primarycardiomyopathies）系指一组原因不明的主要侵犯心肌的病变。过去被称为原因不明或特发性心脏扩大、特发性心肌肥厚等。本病可能是自体免疫或感染免疫的结果，有的有家族遗传因素。原发性心肌病的分类，1980年以前普遍应用的是1972年Goodwin分类法，即充血型、肥厚型（梗阻性及非梗阻性）和限制（闭塞）型。1980年世界卫生组织/国际心脏病学联合会（WHO/ISFC）基本采用了Goodwin分类法，但从病理角度将''充血型”改成''扩张型”。1995年，WHO/ISFC又公布了新的关于心肌病的定义和分类报告，在原有扩张、肥厚和限制型心肌病的基础上增加了致心律不齐性右室心肌病。一、扩张型心肌病（Dilatedcardiomyopathy，DCM）DCM最常见、约占原发性心肌病的70%，发病年龄20~49岁占80%，男:女为2.5:1。其特点为左或右或双心室严重扩张，常合并心肌肥厚及心室收缩功能减退，有或无充血性心力衰竭。常有室或房性心律紊乱，可在任何阶段死亡。病理解剖：尸解见心脏超重，心腔扩大及肌肉松软，心肌可肥厚，病程长者在心肌内层有纤维组织灶致心脏收缩功能受损。广泛的心肌病变可累及起搏传导系统致心率失常。60%的病例有血栓，易脱落产生动脉栓塞。心内膜常增厚。组织学检查见广泛性心肌纤维肥大、变性、坏死和纤维化，心内膜有平滑肌肥厚。电镜下见肥厚改变的特点是线粒体数量增加，大小形态多变，核糖体增多，细胞核膜卷曲及不同程度的糖原积聚，肌原纤维常常排列规则，也可不规则。病理生理：视受累心室而异。受累心室的收缩功能减退，射血分数及心搏量下降，心室的收缩末期容量增大，病变到一定程度便有舒张末期压上升。影像学表现：DCM无特征性影像学征象，必须密切结合临床、心电及超声检查，在排除其他心脏病的基础上，才能确定本病诊断。心脏大小形态：心腔扩张及肥厚致心脏增大，各房室均可增大、一般以左心室显著，其次为左房、右室增大；重度增大者约50%，中度增大者约30%，其余轻度增大。X线平片心影多呈、、普大"型或、、主动脉”型，主动脉结和肺动脉段多属正常；伴有右心功能不全时可见上腔静脉或/和奇静脉扩张。CT和MRI左室型可见室间隔凸向右室侧，右室型可见室间隔突向左室侧，双室型室间隔位置改变不显著；心室壁厚度基本正常，可略薄或略厚，心肌信号强度无明显改变，呈中等信号。心脏运动：X线透视下主要改变有两心缘搏动普遍减弱，左室段区域性减弱，右房段正常或增强；心脏搏动缓慢有力，为11~田°房室传导阻滞或窦性心动过缓的表现。Cine-MRI可见室壁运动减弱，收缩期室壁增厚率普遍下降，心室收缩功能明显受损致心室容积增加、射血分数和短轴缩短率显著下降。一般无心脏搏动和运动消失，可资同大量心包积液鉴别。肺血管纹理：取决于左心室的舒张末压，当有左心衰竭，心室舒张末压增高，则有肺静脉高压的表现，X线和CT表现为肺血再分配，间质性肺水肿等，也可有继发性肺动脉高压征。如果双心室同时受累，右心搏出量减少，则肺静脉高压的情况可减轻。无心衰者肺循环无异常表现。4.附壁血栓：MRI上为高信号，cine-MRI和造影增强CT4.5.心血管造影：显示心腔扩张、造影剂滞留、收缩功能普遍减弱，冠状动脉及其分支无异常或仅有轻度硬化改变。鉴别诊断：扩张性心肌病应与如下疾病进行鉴别。冠心病：冠心病有心肌梗塞或慢性心力衰竭时心脏可明显增大，影像学尤其是X线表现似心肌病。下列提示心肌病：（1）多见于40岁以下及体力劳动者，无冠心病的危险因素；（2）无典型的心绞痛或急性心肌梗塞发作史；（3）心脏显著扩大；（4）左束支或室内传导阻滞更为多见；（5）MRI上左室壁呈不均匀广泛变薄，变薄节段室壁信号减低；（6）冠脉造影无异常。心包积液：心肌病有心脏增大、搏动弱、周围静脉充血及心音低钝，与心包积液相似；心肌病心衰时也可有心包积液。下列支持心肌病：（1）病程半年以上者；（2）透视可见心影增大，同时伴有心尖搏动外移；（3）心影呈主动脉或主动脉一普大型，CT和MRI以左心室增大为主；（4）心电图、超声心动图及心包穿刺等检查对鉴别诊断帮助较大。风湿性心脏病：风湿性二尖瓣关闭不全与心肌病引起的相对性二尖瓣关闭不全应注意鉴别，鉴别要点：（1）杂音的动态观察，心肌病的心尖区收缩期杂音在心衰期出现或响度增加，随心衰控制而减弱或消失，风湿性二尖瓣关闭不全杂音随心衰控制而更加响亮；（2）肺静脉高压的改变心肌病不如风心病显著；（3）心肌病心影呈主动脉型或主动脉一普大型；左心房增大与整个心脏增大相比较不明显；风心病心影呈二尖瓣型或二尖瓣一普大型、左房增大较明显；（4）心肌病常有传导阻滞；（5）超声检查，心肌病心衰时因左心室舒张末压上升而使二尖瓣开放速度减慢出现城墙曲线，但前后叶仍呈异向运动，当心衰控制后，恢复双峰异向运动。三尖瓣下移：本病之巨大心影易与心肌病混淆，但有以下特征：（1）肺血少；（2）心影增大以右心房增大为主；（3）心电图有心房扩大、肥厚和不完全以至完全性右束支传导阻滞，部分可见预激症候群。二、肥厚性心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）HCM过去曾称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄、肌肥厚性左室流出道狭窄、非对称性间隔肥厚和梗阻型原发性心肌病。约占原发性心肌病的20%，发病年龄20~39岁占85%，男略多于女，常有家族史。特点是左心室不成比例肥厚，主要累及肌性室间隔，偶有左室游离壁的普遍肥厚及右室肥厚，左室容量减少或正常，常有收缩期压力阶差。病理解剖：心肌肥厚以左室流出道为显，室间隔肥厚呈非对称性，肌块可向两侧心腔凸出，多突向左心室引起心室排血受阻。肥厚室间隔与左室壁的厚度比超出正常的1.5:1。可有乳头肌肥厚及移位，二尖瓣前叶增厚。心腔不扩张，甚至缩小和变形。因有流出道狭窄和排血受阻，故称为梗阻型。若以游离室壁肥厚为主，无明显的流出道阻塞，称为非梗阻型。组织学检查可见肌纤维排列不规则及显著肥大，细胞较大而形态奇异，还可见心肌内灶性纤维化。心肌肥厚为原发性，而非心脏负荷加重引起继发性改变。电镜下见细胞分支增加及广泛的细胞间接连，细胞核膜严重卷曲，大量线粒体及糖原的灶性职聚。病理生理：心脏收缩期肥厚的室间隔突入左室腔，半数有二尖瓣前叶前移，中及晚收缩期二者靠近致左室流出道狭窄，在狭窄的近及远侧产生压力阶差。二尖瓣前叶前移使二尖瓣关闭不全。流出道狭窄加上二尖瓣返流、使左心室搏出量减少。左心室有压力过负荷。肥厚的心肌降低了心室的顺应性，使心室充盈量减少而损害心脏的排出功能。非梗阻型肥厚型心肌病只有因心肌病变引起的泵功能异常，而无左心室的压力过负荷。影像学表现：X线平片对HCM诊断限度较大；左室造影可显示心肌肥厚的主要部位、程度和分布范围，具有相当特征性，但属有创检查；MRI和CT无创，可直接显示心肌及心腔的形态变化和相互关系，使诊断更全面。X线平片：（1）心脏大小形态：约3/4心脏不大或仅有左心室肥厚为主的轻度增大，少数心脏呈中一高度增大，且主要累及左室，心影多呈''主动脉”型或''主动脉一普大”型或中间型，心脏的增大主要是左心室肥厚形成的左心缘圆隆，心脏中到重度增大者左房和/或右室也有增大；（2）心脏搏动：多数正常或增强（一般频率较慢），少数病例搏动减弱；（3）肺血管纹理：约2/3表现正常，少数有肺淤血，心脏重度增大者可有间质性肺水肿。左心室造影：（1）典型表现是左心室流出道呈、、倒锥形”狭窄，这种狭窄起自瓣口、愈向下愈狭窄，在距瓣口下4~5厘米的流出道与流入道的连接处最显著，狭窄前缘的压迹为肥厚室间隔的肌块所致，后缘压迹为二尖瓣前瓣前移所致，这种表现在收缩晚期及舒张早期表现更明显，肥厚室间隔的肌块可突向右室，引起心室体部及右室流出道下部压迫移位及狭窄；（2）心脏变形、缩小，可呈''砂钟”、''鞍背”或''芭蕾舞足样”，后乳头肌肥厚使左心室膈面凹入呈''鞍背”形，肥大的肌小梁可使左心腔边缘不规则或呈''锯齿”状，如果室间隔、乳头肌、左室前侧壁及心尖都有肌肥厚、左心室腔在正位上呈''芭蕾舞足样”。心腔变形在收缩期显著，舒张期轻微或正常；（3）大多数病例心室舒缩期心腔大小和形态变化明显，说明左室收缩功能增强，部分病例正常，少数病例减弱；（4）二尖瓣关闭不全见于50%~90%病例，多呈轻一中度，这和二尖瓣前叶前移和显著的室间隔肥厚影响二尖瓣的功能有关。总之室间隔的异常肥厚和左室流出道狭窄是最常见的征象，主动脉一左室（收缩）压差增大（＞20mmHg）多见于流出道狭窄较重的病例。但上述血液动力学变化和造影所见变化并不完全一致。CT和MRI：可全面观察左室游离壁和肌部间隔及其肥厚的全貌，测量心肌厚度、心脏大小，确定心肌肥厚的部位，显示病变部分与周围结构的关系。测量室壁厚度以舒张末期为准，诊断标准为肥厚室壁厚度与正常室壁厚度比值21.5。肥厚室壁收缩期增厚率下降，左室舒张受限而室壁运动增强，左室流出道狭窄时，其收缩末内径＜18mm，cine-MRI显示流出道内有异常血流信号。鉴别诊断：HCM主要应与高血压所致的心肌肥厚相鉴别。鉴别要点为：肥厚心肌病多局部增厚，普遍增厚少见，肥厚程度为重度，可有左室流出道狭窄，收缩期室壁增厚率普遍下降。高血压病心肌肥厚为普遍性肥厚，肥厚程度多轻至中度，无左室流出道狭窄，收缩期室壁增厚率正常。三、限制性心肌病（restrictivecardiomyopathy，RCM）RCM最少见，主要指心内膜心肌纤维化和心内膜嗜酸细胞增多性心肌病（或称为Loffler心内膜炎）。心内膜疤痕形成限制心脏的充盈，晚期发生心腔闭塞。病理解剖：基本病变是心内膜和内层心肌纤维化和附壁血栓形成，导致心内膜明显增厚，可达正常厚度的10倍，心壁变硬（LOffler型常见嗜酸细胞浸润）。病变主要侵犯心室流入道和心尖，引起收缩、变形以致闭塞。心室流入道内膜面可有附壁血栓，血栓和内膜可钙化呈斑片状，腱索及乳头肌常被累及。根据受累心室及病变程度不同，可分为右心型、左心型和双室型，以右心型较常见，双室型次之，左心型最少见。病理生理：心内膜纤维化及增厚主要是损害心室扩张性，心室的容积可以缩小。由于受累心室的顺应性下降，静脉回流入心室受到障碍，心室的舒张末压上升，导致肺和/或体循环静脉高压，与缩窄性心包炎的心脏填塞相似。由于心室充盈障碍，所以心搏出量减少。影像学表现：心血管造影为RCM的主要诊断依据，X线平片对左心型限度较大，MRI和超高速CT可提供重要诊断信息。X线平片：（1）右心型：心脏多呈高度普遍增大（约80%），常伴有高度右房增大和左室段上部的轻度膨隆，后者造影证实为扩张的右室流出道所致，上腔静脉扩张，心缘搏动减弱而右房段和左室段上部都见增强，肺血减少（因右室排出量降低），与''大心脏”形成鲜明对比；（2）左心型：心影外形房室增大似风湿性二间瓣病变，唯心脏及左房增大程度较轻，或心脏不大，肺郁血，甚至可见不同程度的肺循环高压征象；（3）双室型：以上两组征象的组合，常以右心损害表现为著。除上述分型表现外，RCM还可伴有心包积液或胸腔积液，偶尔可见具有特征性的心内膜钙化。心血管造影：（1）右心型：右室心尖闭塞，流入道收缩变形，两者常缩成一团，舒张功能消失。流出道扩张，舒缩功能良好。三尖瓣关闭不全，右房巨大，造影剂排空延迟；（2）左心型：左室不大但有变形，主要为心尖圆钝，该部及膈面不规则或有充盈缺损（附壁血栓表现），舒缩功能受限。二尖瓣关闭不全，左房室轻一中度增大。肺血正常或郁血，不同程度肺循环高压表现；（3）双室型：上两组征象组合，常以右心病变为著。MRI和CT：（1）右心型：右心房明显扩张，同时可见上腔及下腔静脉、肝静脉扩张。右室腔变形，流入道短缩、心尖闭塞，流出道扩张，cine-MRI可显示三尖瓣关闭不全，多为中一重度。心室体部舒张期几无大小和形态变化，而扩张的流出道收缩功能正常或增强；（2）左心型：左室腔心尖变形、圆隆或闭塞，左房扩张，伴轻度二尖瓣关闭不全。左室心尖区和长轴收缩功能减弱；（3）双室型：兼有上两型表现，以右心损害为主。心包正常。鉴别诊断：RCM右心型的临床和X线平片表现颇似缩窄性心包炎、三尖瓣下移，左心型则与风湿性或其它原因所致的二尖瓣关闭不全相似，应注意鉴别。缩窄性心包炎：缩窄性心包炎与RCM在临床上颇相似，X线所见则有差异，RCM心脏增大，但各房室与大血管交界仍保留。记波摄影波幅及形态大致正常或右房段和左室上段搏动偏强。三尖瓣下移：RCM与三尖瓣下移鉴别更为困难，心电图如出现完全或不完全性右束支传导阻滞，有利于三尖瓣下移的诊断。平片见心尖附近有钙化、左心缘上段膨凸和搏动较强则有助于RCM的诊断。右心造影见右室心尖、流入道变形缩成一团而流出道扩张则是右心型RCM的特征。二尖瓣关闭不全：RCMM脏及左房增大均远较风湿性二尖瓣损害轻。左室造影心尖及与其相连的内下壁变形、充盈缺损等有助于RCM的诊断。四、致心律失常右室心肌病(Arrhythnogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC)是一种少见的心肌损害，又称右室发育不良或右室心肌病，主要发生在青年，发病率低04%）,男女之比为2.7:1，常有家族史，相当一部分35岁以下的病人猝死，尸检证实为ARVC。病理解剖：ARVC主要的病理改变是右室游离壁心肌部分或全部被纤维脂肪或脂肪组织代替，引致右室源性心律不齐，而无原发病和致病因素。病变主要累及右室，也可累及左室及室间隔。右室心尖、漏斗部及右室膈面是ARVC的好发部位，约