特发性炎性肌病诊治课件整理

多发性肌炎和皮肌炎多发性肌炎和皮肌炎1概述多发性肌炎和皮肌炎临床特点PM/DM诊断治疗概述2概迷PMDM是一组横纹肌非化脓性炎性肌病,多累及四肢近端及颈部肌群,皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害,且常伴多个内脏器官受累,可伴发肿瘤和其它结缔组织病。我国发病率尚不清楚,国外报道约为0.6-1/万,女性:男性约2:1,DM较PM多见,成人儿童均可发生呈双峰型,10-15岁,45-60岁。确切病因不明,遗传及环境因素可能与本病发生有关。概迷3发疯机制1、纟细胞免疫:在PM中发挥重要作用irusesCDBgrn阝sCAM-1CD8preventing发疯机制4发疯机制2、体液免疫:在DM中发挥重要作用:ntibodyEndothelialcellwa‖MoMacrophagetumours.viruses?命↑Cytokines4y)LFA-1(CAMDVLA-4VCAM-1Mac-1CAM发疯机制5临床特死PM骨骼肌:成人多见,隐袭起病,数周至数月内逐渐进展;对称性四肢近端肌无力,可伴肌痛或肌肉压痛;病程长者可出现肌萎缩;半数可有颈屈肌无力,眼肌及面肌很少累及临床特死6临床特死临床特死7临床特死骨骼肌外表现:1、肺部:间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎最常见;2、消化道:咽、食管上段横纹肌常见,吞咽困难、饮水呛咳;食管下端和小肠蠕动减弱与扩张引起反酸、食管炎、咽下困难等3、心脏:有症状者少见,如心肌炎、心包炎等,晚期心衰和恶性心律失常4、肾脏:少见,蛋白尿、血尿、管型尿。罕见爆发型可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿、肾衰竭。临床特死8临床特死临床特死9临床特死2、DM:典型皮肌炎:除与PM有相同的肌肉及内脏受累外,有特征性的皮损:向阳性皮疹、Gottron疹、甲周病变、技工手、皮下钙质沉着等;无肌病性皮肌炎(ADM):仅有皮肤受累而无明显肌肉病变;无皮炎的皮肌炎:有典型肌无力表现,CK升高,皮疹不确定或短暂一过性,皮肤肌肉活检符合典型DM表现临床特死10特发性炎性肌病诊治课件整理11特发性炎性肌病诊治课件整理12特发性炎性肌病诊治课件整理13特发性炎性肌病诊治课件整理14特发性炎性肌病诊治课件整理15特发性炎性肌病诊治课件整理16特发性炎性肌病诊治课件整理17特发性炎性肌病诊治课件整理18特发性炎性肌病诊治课件整理19特发性炎性肌病诊治课件整理20特发性炎性肌病诊治课件整理21特发性炎性肌病诊治课件整理22特发性炎性肌病诊治课件整理23特发性炎性肌病诊治课件整理24特发性炎性肌病诊治课件整理25特发性炎性肌病诊治课件整理26特发性炎性肌病诊治课件整理27特发性炎性肌病诊治课件整理28特发性炎性肌病诊治课件整理29特发性炎性肌病诊治课件整理30特发性炎性肌病诊治课件整理31特发性炎性肌病诊治课件整理32特发性炎性肌病诊治课件整理33特发性炎性肌病诊治课件整理34特发性炎性肌病诊治课件整理35特发性炎性肌病诊治课件整理36特发性炎性肌病诊治课件整理37特发性炎性肌病诊治课件整理38特发性炎性肌病诊治课件整理39特发性炎性肌病诊治课件整理40特发性炎性肌病诊治课件整理41特发性炎性肌病诊治课件整理42特发性炎性肌病诊治课件整理43特发性炎性肌病诊治课件整理44特发性炎性肌病诊治课件整理45特发性炎性肌病诊治课件整理46特发性炎性肌病诊治课件整理47特发性