小儿内科资料：胆道闭锁儿科讲课课件

先天性胆道闭锁什么是胆道闭锁？(先天性胆道闭锁是小儿外科最黑暗的一页)胆道闭锁给患儿带来怎样的后果？如何诊断胆道闭锁？难吗？治疗胆道闭锁有什么方法？先天性胆道闭锁1小儿内科资料：胆道闭锁儿科讲课课件2胆汁由肝细胞分泌胆汁成分：胆红素、胆盐、胆固醇

胆红素死亡的红细胞

胆盐参与消化功能胆汁由肝细胞分泌3小儿内科资料：胆道闭锁儿科讲课课件4小儿内科资料：胆道闭锁儿科讲课课件5病因

目前不明与炎症、感染尤其是病毒感染有关（巨细胞病毒）病因6病理与分型

分型按梗阻部位不同可分为6型

不能吻合型Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型约占80％－90％

能手术吻合型Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型约占10％－20％

病理与分型7小儿内科资料：胆道闭锁儿科讲课课件8胆道闭锁后果胆汁排不出血胆红素升高尤其是直接胆红素升高皮肤、巩膜黄染消化功能下降胆汁性肝硬化门脉高压消化道出血肝功能衰竭胆道闭锁后果胆汁排不出9

病理肝脏呈胆汁性肝硬化改变

胆小管增生管内可见胆栓

肝门区大量纤维组织增生录像

病理录像10小儿内科资料：胆道闭锁儿科讲课课件11小儿内科资料：胆道闭锁儿科讲课课件12临床表现

进行性黄疸灰白或浅黄色大便深茶色尿肝大硬足月产患儿初生无异常黄疸在生后2－3周开始（生理性黄疸消退后又出现黄疸）进行性加深大便颜色开始正常以后浅黄或陶土色晚期少量胆色素经肠粘膜入肠腔渗入粪便可使粪便略呈黄色尿深黄如浓茶肝脏明显肿大质硬以后脾肿大引起门脉高压消化道出血未经治疗多在1岁内死亡临床表现13小儿内科资料：胆道闭锁儿科讲课课件14小儿内科资料：胆道闭锁儿科讲课课件15诊断（1）

早期诊断早期手术手术日龄在60天以内术后胆汁排出率可达82％

－90％黄疸消退55％

－60％手术后肝脏仍进行性纤维化手术延迟效果差3个月后肝脏病变已不可逆4个月手术的无长期存活因此争取60天内手术最好在40天内诊断（1）16诊断（2）主要与新生儿肝炎鉴别(早期非常困难)

均有阻塞性黄疸临床表现

血清胆红素动态观察直接胆红素升高B超检查：观察餐前后胆囊大小变化及肝门纤维块

MRI：磁共振胰胆管检查

肝胆道核素检查：DIDA排泄试验

十二指肠引流

腹腔镜检查肝活检诊断（2）17B超检查：不能靠肝外胆道是否存在、有无扩张作诊断●多数“未见胆囊”“胆囊发育不良”掌握B超检查这一特征对诊断有帮助●观察进食前后胆囊的收缩率胆囊收缩超过50%可排除胆道闭锁●胆道闭锁患儿多可在肝门部见纤维块B超检查：18小儿内科资料：胆道闭锁儿科讲课课件19小儿内科资料：胆道闭锁儿科讲课课件20优点无创伤性可重复进行特别是观察肝门纤维块准确率较高能较早期地做出正确诊断缺点肝门纤维块较小（年龄）仍难见纤维块难以作出诊断优点21MRI（磁共振）：★不控制呼吸的MRCP★MRCP能清楚显示正常新生儿胆道解剖胆囊胆囊管总胆管总肝管左右肝管肝内二级肝管的胆道★胆道闭锁仅能显示空瘪的胆囊可见门静脉周围纤维性增厚MRI（磁共振）：22小儿内科资料：胆道闭锁儿科讲课课件23正常新生儿胆道磁共振检查扫描图和示意图正常新生儿胆道磁共振检查扫描图和示意图24小儿内科资料：胆道闭锁儿科讲课课件25婴儿肝炎的MRI图像胆总管左肝管未见胆囊婴儿肝炎的MRI图像胆总管左肝管26小儿内科资料：胆道闭锁儿科讲课课件27小儿内科资料：胆道闭锁儿科讲课课件28诊断胆道闭锁准确率98%灵敏度100%特异性96%诊断胆道闭锁29◆MRCP是一种可靠非损伤性诊断方法◆门静脉周围纤维性增厚为重要特征◆在诊断技术上还需不断改进◆因成像时间长噪音大使患儿保持安静不动的状态有困难

◆经济费用高

◆MRCP是一种可靠非损伤性诊断方法30放射性核素肝胆显像：●正常情况10分钟后肝外胆管和肠道显影出现胆道阻塞时可经肾异途径排出●婴儿肝炎肠道显影较晚梗阻较重时亦会24小时仍不显影可误诊为胆道闭锁●胆道闭锁患儿则24小时也不见肠道显影放射性核素肝胆显像：31小儿内科资料：胆道闭锁儿科讲课课件32小儿内科资料：胆道闭锁儿科讲课课件33优点★IDA显像剂迅速通过肝脏胆汁中浓度高★年龄在30天前效果理想对早期的患儿有较高诊断率优点34

缺点◆血胆红素对IDA被肝细胞摄取有抑制作用使婴儿肝炎患儿肝外胆道和肠道无放射性物质出现◆婴儿肝外胆道口径小肝炎累及肝外胆道可出现炎症水肿和胆汁粘稠使胆道阻塞可出现误诊缺点35◆为减少误诊应进行检查前口服苯巴比妥钠5mg/kg/d用药＞五天◆若能静脉滴注皮质激素增加胆汁排出减轻胆道水肿则效果更好◆为减少误诊应进行检查前口服苯巴36十二指肠引流：十二指肠液无胆红素胆红素和γ-谷氨酰转肽酶测定胆道闭锁患儿胆红素<8.5μmol/Lγ-GT<5IU/L婴儿肝炎胆红素值≥8.5μmol/Lγ-GT≥20IU/L十二指肠引流：37十二指肠引流：收集十二指肠液进行胆红素测定优点十二指肠引流具有无创伤可重复进行诊断率较高缺点无消化道梗阻有时不易收集十二指肠液

十二指肠引流：38ERCP（内镜逆行胰胆管造影）：

收集十二指肠液通过造影显示胆道系统胆管不显影或仅部分显影则考虑为胆道闭锁缺点：操作有难度需特殊十二指肠镜麻醉ERCP（内镜逆行胰胆管造影）：39腹腔镜检查：观察肝脏及肝外胆道行肝活检穿刺胆囊肝外胆道冲洗

胆道闭锁：肝门区空虚胆囊塌陷胆管及左右肝管显示不清优点：微创手术创伤小直接观察到肝外胆管胆囊

注意：特殊类型的胆道闭锁腹腔镜检查：40影响早期诊治的因素有：★影像学无一绝对可靠★本病早期临床表现不典型婴儿肝炎患儿不易鉴别★家长缺乏认识对手术有顾虑造成延误来诊和手术治疗的时间★医生认识不够被血胆红素检查结果误导对大便颜色改变无认识拖延了诊治时间影响早期诊治的因素有：41对策★使儿科医生和家长认识胆道闭锁早期手术的必要性迟诊治的危害性★主诊医生应掌握临床第一手材料亲自观察大便颜色了解大便衍变过程★对影像学结果应综合分析掌握胆道闭锁的临床特点（黄疸早大便颜色肝大而硬疝）对策42临床表现对诊断胆道闭锁有帮助◆出现黄疸的时间早◆较早排浅黄色或白陶土色大便◆肝脏明显硬于肝炎

临床表现对诊断胆道闭锁有帮助43大便颜色综合分析◆吃母乳深◆胆道闭锁不会出现含有绿色的粪便◆药物干扰观察结果大便颜色综合分析44小儿内科资料：胆道闭锁儿科讲课课件45小儿内科资料：胆道闭锁儿科讲课课件46小儿内科资料：胆道闭锁儿科讲课课件47

胆道闭锁需手术治疗肝移植术和葛西(Kasai)手术胆道闭锁需手术治疗48治疗（1）

1、Kasai手术（葛西手术肝门空肠Roux-Y吻合术）Kasai手术1959年Kasai手术成功为胆道闭锁患儿带来希望治疗（1）49我国治疗胆道闭锁的现状诊断晚Kasai手术年龄迟Kasai手术治疗效果不满意远期疗效差肝移植因观念、经济问题手术病例数少我国治疗胆道闭锁的现状50Kasai(葛西)手术取得好疗效（三个关键）●早期诊断和早期手术治疗●手术中充分解剖肝门部恰当剪除肝门纤维块●手术后充分利胆防治胆管炎Kasai(葛西)手术取得好疗效（三个关键）51治疗（2）

手术要点大横切口游离肝周韧带正确解剖肝门切除肝门纤维块重建胆道录像治疗（2）录像52正确地解剖肝门部剪开肝左叶的三角和冠状韧带把肝脏托出切口并稍微翻转使肝门部朝上而变浅利于操作剪除肝门时既不能太浅也不能过深正确地解剖肝门部53小儿内科资料：胆道闭锁儿科讲课课件54录像录像55录像录像56小儿内科资料：胆道闭锁儿科讲课课件57小儿内科资料：胆道闭锁儿科讲课课件58小儿内科资料：胆道闭锁儿科讲课课件59手术后影响因素和应注意的问题

手术后充分利胆防治胆管炎

影响因素

●术后胆管炎尤其早期胆管炎可使肝门部的吻合口出现梗阻重新出现黄疸导致手术失败●晚期胆管炎门脉高压肝功能衰竭手术后影响因素和应注意的问题60对策★术后防止返流引起的胆管炎★定期更换抗生素必要时加用抗真菌药物★提高患儿的免疫力★认识胆管炎前征兆出现前征兆时积极治疗★因胆管炎后出现肝门部胆管梗阻炎症控制后再手术恢复肝门吻合口的通畅对策61

胆管炎前征兆

●腹胀●不明原因哭闹、烦燥●血白细胞升高、中性粒细胞明显增加●大便颜色变浅●胆汁量变少、颜色变淡（有胆支造瘘时）●胆汁中胆红素量低、直胆减少（有胆支造瘘时）胆管炎前征兆62葛西手术后第二周是胆管炎的高峰期应主动更换抗生素静脉滴免疫球蛋白葛西手术后第二周63

治疗（3）

术后并发症术后胆管炎发生率达50－100％早期胆管炎术后一个月内危害大晚期胆管炎术后3个月以上反复发作胆管炎损害肝功能肝门部胆管阻塞直接影响预后

吻合口梗阻

肝内纤维化继续发展出现门脉高压治疗（3）64治疗（4）

术后治疗

护肝

利胆治疗

防治胆管炎术后2周为胆管炎发作高峰期

抗生素治疗（4）65治疗（5）2、

肝移植

小儿肝移植主要对象为胆道闭锁

胆道闭锁－－肝移植(>3个月)质量好存活

胆道闭锁－－Kasai手术