法洛氏四联症(TOF)-【精美】课件

法洛四联症(TOF)湖南中医药大学SPQ

&HNULY二〇一二年八月八日法洛四联症(TOF)目录Contents病理生理1症状体征2辅助检查3手术护理4目录Contents病理生理1症状体征2辅助检查3手术护1.病理生理疾病简介简要介绍定义及发病原因解剖特征四联症即四畸形的介绍病理生理从血流动力学方面进行介绍（重点与难点）1.病理生理疾病简介简要介绍定义及发病原因解剖特征四联症即病理生理——疾病简介法洛四联症是最常见的在青紫型先天性心脏病，由法国医生法乐最早全面地描述，因此被命名为“法乐氏四联症”，由于音译的不同，也有称为“法鲁氏四联症”或“法洛四联症”。法洛四联症发病率约占所有先天性心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%。病理生理——疾病简介法洛四联症是最常见的在青紫型先天性心脏病病理生理——疾病简介发病原因环境因素(1)感染，母亲妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒、柯萨奇病毒等，胎儿先天性心脏病的发病率升高；(2)诸如羊膜病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产保胎治疗，母体患营养不良、糖尿病、苯酮尿症、高血钙，妊娠早期接触放射线和细胞毒性药物，母亲年龄过大等使胎儿发生先天性心脏病的可能性增加。遗传因素

先天性心脏病具有一定程度的家族聚集趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起。

遗传学认为先天性心脏病是由基因与环境因素相互作用形成。病理生理——疾病简介发病原因遗传学认为先天性心脏病是由病理生理——解剖特征肺动脉狭窄主动脉骑跨室间隔缺损右心室肥大解剖特征病理生理——解剖特征肺动脉狭窄主动脉骑跨室间隔缺损右心室肥大病理生理右心室流出道梗阻右室收缩期负荷增加右室代偿性肥厚右向左分流左室血氧饱和度↓室间隔缺损全身血氧含量↓紫绀代偿性红细胞↑、血红蛋白↑血液粘滞度↑肺血流量减少氧交换减少↓病理生理右心室流出道梗阻右室收缩期右室代偿性肥厚右向左分流左病理生理病理生理2.症状体征——症状紫绀蹲踞现象缺氧发作紫绀1.通常出生后六个月发作；2.其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关；3.多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。（见下页图1）蹲踞现象——缺氧缓解1.下肢屈曲——回右心血量减少；2.下肢受压——体循环阻力增加；3.行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。（见下页图2)缺氧发作1.突然发作、紫绀加重；2.呼吸困难、抽搐3.意识障碍、昏迷、死亡；4.婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时。（见下页图3）2.症状体征——症状紫绀蹲踞现象缺氧发作紫症状体征——症状图1图2图3症状体征——症状图1图2图3症状体征——体征P2减弱或消失紫绀、杵状指趾心界大小基本正常胸骨左缘2-4肋间III级左右喷射性收缩期杂音(右室流出道狭窄)心前区可隆起部分患儿有收缩期细震颤体征症状体征——体征P2减弱或消失紫绀、杵状指趾心界大小基本正症状体征——症状紫绀发育差，胸前部隆起症状体征——症状紫绀发育差，胸前部隆起症状体征——症状杵状趾杵状指症状体征——症状杵状趾杵状指症状体征——症状症状体征——症状3.辅助检查

X-ray症状图片及描述ECG心电图及描述超声心动图超声心动图及描述实验室检查血常规检查及分析心导管检查肺动脉狭窄心导管压力曲线图3.辅助检查X-ray症状图片及描述ECG心电图及描述超声辅助检查

X-ray症状图片及描述*肺叶异常清晰，肺动脉段凹陷*右心室增大，心尖圆钝上翘靴状；*肺纹理减少*近1/4的病人可见右位主动脉弓辅助检查X-ray症状图片及描述*肺叶异常清晰，肺动脉段辅助检查ECG心电图及描述*右心室肥大和劳损，右侧心前区各导联的R波明显增高，T波倒置。部分病人标准导联和右侧心前区导联中P波高而尖，示右心房肥大。心电轴右偏*Tv1直立*V1R,qR,Rs辅助检查ECG心电图及描述*右心室肥大和劳损，右侧心前区各辅助检查超声心动图超声心动图及描述*主动脉扩张、骑跨在室间隔上*主动脉前壁与室间隔连续中断*右室流出道狭窄或肺动脉狭窄*右室壁增厚、内径增大*可见湍流信号从右室到主动脉辅助检查超声心动图超声心动图及描述*主动脉扩张、骑跨在室间辅助检查心导管检查肺动脉狭窄心导管压力曲线图*股动脉氧含量减低*右室压增加、肺动脉压减低*导管尖端从右室进入骑跨的主动脉*选择性右室造影显示狭窄的肺动脉和骑跨的主动脉辅助检查心导管检查肺动脉狭窄心导管压力曲线图*股动脉氧含量辅助检查实验室检查血常规检查*血红蛋白量明显增高*红细胞计数明显增高*红细胞压积明显增高*血黏度增加辅助检查实验室检查血常规检查*血红蛋白量明显增高4.手术护理术前护理主要从饮水、吸氧及加强营养三个方面进行（重点）术后护理从呼吸道管理、循环功能维护等八个方面进行（重点）4.手术护理术前护理主要从饮水、吸氧及加强营养三个方面进行（手术护理——术前护理多饮水吸氧加强营养避免低氧发作，常规吸氧2—3次/天，每次15—30分钟，监视吸氧的时间及效果，适当限制患儿的活动，必要时注射吗啡，防止缺氧晕厥饮食要适合患儿口味，易消化；以普食，半流质高蛋白低盐高纤维素饮食为主，少量多餐，勿暴饮暴食预防感染，避免脱水防止血液过于浓缩以致脱水导致血液的粘稠度增加，诱发缺氧发作手术护理——术前护理多饮水吸氧加强营养避免低氧发作，常规吸手术护理——术后护理循环功能的维护密切监测心律、心率变化观察心纵引流的量及性质呼吸道管理尿管的护理预防感染精神、神经系统监测心理护理及其他手术护理——术后护理循环功能的维护密切监测心律、心率变化观察手术护理——术后护理

NO.1呼吸道管理1.实行辅助通气，用PEEP(呼气未正压通气)，从4CmH2O开始，每次增加2CmH2O；2.密切检测呼吸机的各项参数。（分钟通气量，气道压力，吸入氧浓度、呼吸次数，潮气量等）；3.保持呼吸道通畅，及时吸痰，吸痰次数不要过频，设法在吸痰过程中使病儿充分镇静，防止躁动；4.鼓励病人在床上或早期活动，早期活动防止肺不张等并发症。并且听诊双肺呼吸音。手术护理——术后护理NO.1呼吸道管理1.实行辅助通气，用手术护理——术后护理

NO.2观察心纵引流的量及性质1.每小时测量并记录；2.观察引流液的颜色及性质；3.保持引流管的通畅；4.有无活动性出血及心包填塞表现；5.找出出血的原因。手术护理——术后护理NO.2观察心纵引流的量及性质1.每小手术护理——术后护理

NO.3密切监测心律、心率变化带有临时起搏器的病儿应固定好起搏器导线及按起搏器常规护理1.心率监测；2.血压监测；3.体温监测；4.CVP监测：法四患者术后需要保持略高的CVP，因为法四患者术前存在肺动脉狭窄，术后可能会发生肺动脉挛缩，肺循环阻力较高，只有保持略高的CVP，才有利于右心室的血液射入肺循环系统，从而保证正常的肺循环，进而保证正常的血压。因此法四的患者术后需要保持一定较多的血容量。手术护理——术后护理NO.3密切监测心律、心率变化带有临时手术护理——术后护理

NO.4循环功能的维护1.重症法四跨环补片或心功能差，常用多巴胺及多酚丁胺。但在维护心功能的同时，还要注意调整血容量，使病人的动脉压，中心静脉压维持在一个最佳状态，观察用药效果；2.注意观察外周末梢循环及血压低、心率快、脉细弱、面色苍白、皮肤花斑、尿少等低心排征象；3.严格控制出入量，保持水电解质平衡。手术护理——术后护理NO.4循环功能的维护1.重症法四跨环手术护理——术后护理

NO.5预防感染术后不必要的气管插管及辅助通气，及血管内插管监测等，应尽可能及早地拔掉或停用，这对小儿的健康及减少呼吸并发症，预防感染极其有利。术后最重要的就是要预防感染，注意体温变化，按气温改变及时加减衣服，避免受凉引起呼吸系统感染。注意保护性隔离，以免交叉感染。手术护理——术后护理NO.5预防感染术后不必要的气管插管及手术护理——术后护理

NO.6精神、神经系统监测注意精神、神经系统的观察，主要是意识、精神状态，及时发现嗜睡、意识模糊、表情淡漠等异常，观察瞳孔的大小、对光反射、结膜有无水肿，机体肌张力等。手术护理——术后护理NO.6精神、神经系统监测注意精神、神手术护理——术后护理

NO.7尿管的护理注意观察尿量有无浓缩、浑浊、血红蛋白尿、血尿，并准确记录；注意有无呕血、黑便、恶心、呕吐等情况手术护理——术后护理NO.7尿管的护理注意观察尿量有无浓缩手术护理——术后护理

NO.8心理护理及其他1.社会因素、心理因素的影响；2.耐心疏导，对患者，尤其是对患儿关心爱护、态度和蔼，对家长和患儿解释病情和检查治疗过程，建立良好的护患关系；3.做心理护理的同时，巩固和坚定病人的自我价值，自我能力和自信心。其他方面：1.建立合理