小儿心肌致密化不全课件

小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全武汉市儿童医院心内科孙东明LOGO小儿心肌致密化不全定义】心肌致密化不全(noncompactionofventricularmyocardium,NVM)又称海绵样心肌。是胚胎发育过程中,心内膜及心肌发育停止导致的先天性心肌病。主要特征为心室腔内存在大量粗大増生的肌小粱及深陷隐窝。常伴有心功能不全、心律失常和血栓栓塞。我国著名教育家陶行知说：智者问得巧，愚者问得笨。好的教学问题不仅可以激发学生兴趣、激活学生思维，更有利于课堂教学的展开与深入，并且能给课堂带来高效率。而新《数学课程标准》对数学的基本要求、数学教师的作用等方面都作了明确的阐述：在数学活动中，学生是学习的主体，必须改变“教师讲，学生听”“教师问，学生答”以及大量练习题的数学教学模式，教师必须转变角色，充分发挥创造性，设计开放性的问题，给学生提供自主探索的机会，让学生学会动脑思考，动手操作，动眼观察，通过这样的形式，使学生创新精神的培养得到落实。所谓开放式提问，是指教师提出问题的答案不是唯一的，或解决问题的思想与方法不是唯一的。既然答案不是唯一的，就要使学生产生尽可能多的，尽可能新，甚至是前所未有的独特想法。这样的提问，激发的正是发散思维，培养的正是想象力和创造力。它不像传统教学的提问方式，一问一答，一答一个准，只提供一种可能答案，一种解决途径，结果堵塞了学生的思路，桎梏了学生的创新意识。而在这种开放式提问的推动下，学生必然会展开多角度、多方向的思维活动。结合各方面的信息，在产生多种答案的同时，获得新奇、独特的反映，从而培养了思维的广阔性和灵活性。多年的教学实践，使我更深切地感受到课堂提问是优化课堂教学的重要手段之一，而开放式的提问更有助于提高课堂教学效果。一、巧设开放式提问，让学生的脑动起来古语云：“三个臭皮匠，顶个诸葛亮“，打开课堂思维之窗，放飞想象家的翅膀，以知识点为起跳板，让学生到太空翱翔。自主探究性学习是新课标所倡导的，也是广大师生所期望的。再如，以教学认识梯形为例，把梯形置于四边形的系统中来类比，引出梯形的概念。首先给出一组图形，其中有两边都不平行的四边形、一般平行四边形、矩形、正方形、梯形，提出如下问题：①这些图形的共同点是什么？②我们已经认识哪些图形？这些图形的共同点是什么？③最后一个图形与我们认识的图形对边不平行”的本质。教学中按学生的认知规律，由浅入深地设计了一系列问题，让学生自己去发现、探索，这样不仅突破了难点，更有利于弄清同类事物之间的区别和联系，会使学生对数学概念理解更加透彻，学生的课堂生成也显得自然流畅。二、巧设开放式提问，让学生的手动起来数学教学通过动手操作，把活动积累的经验转变成丰富的表象，促使学生自主探索发展思维，提高学生学习的兴趣。在概率的教学中，可引导学生亲自动手从事试验，收集实验数据，分析实验结果，获得事件发生的概率，消除错误感觉。比如：小明和小亮星期天去公园游玩，被公园门口的一种游戏所吸引，其游戏规则是：如图，是一个转盘，交一元钱玩十次，在转转盘之前，自己先决定按正数还是反数，然后转一下，转盘停下后，找到指针所指的数，从这个数开始，数到与该数相同个数的位置，凡数到17这个位置的交摊主3元钱，数到其他位置的得相应钱数，请你从概率的角度，并结合实际图形，说明小明和小亮玩这各游戏能赢吗？不能赢。因为若转出9和17，不论正数还是反数，必输，若转出其他数，输赢概率各为50%。但输时交3元钱，而赢时只得一元钱，其他钱数无论转出的数是多少都得不到。因此，转的次数越多，输的钱越多，有的学生很可能认为只要运气好，就能赢，要消除学生的错误感觉，“转盘”能有效的让大家体会概率的意义，在“猜测——试验并收集试验数据——分析试验结果——开放设计方案”（不是每个问题都必须进行所有的这些程序）这些有趣的活动过程中进一步了解不确定现象和确定现象的特点。使学生真正地体验到学习地快乐。这样，我们的教育才可能真正地没有负担，学习就会成为孩子们最大的快乐。三、巧设开放式提问，让学生的心动起来古诗有时反映了数学知识形成的过程和知识点的本质，引入古诗来创设题的情境，不仅能够加深学生对知识的理解，还能加深学生对数学的兴趣，提高数学的审美能力。例如，在讲解勾股定理时，我们可以引入古诗《池葭（jia）出水》“湖静风平六月天，荷花半尺出水面，忽来南风吹倒莲，荷花恰在水中淹，入秋农夫始发现，落花距根二尺整，试问水深尺若干？这是数学中的一道趣题：有一个正方形的池子，池中心一株荷花，露出水面半尺，当南风吹来时，荷花倒在池边，它的末端刚好与水面一样平，当荷花落下距根二尺，试问水有多深？巧设问题情境，不仅可以使学生容易掌握数学知识和技能，而且可以使学生更好地体验教学内容中的情感，使原来枯燥的、抽象的数学知识变得生动形象、饶有兴趣。巧设问题情境，要根据不同的教学内容有所变化。问题的方法多种多样，需要教师不断的探索，才能提高数学的教学水平。四、巧设开放式提问，让学生体会到学习的乐趣如在“平行四边形”的复习课中，设计了这样的几个问题：问题1？在平行四边形中，能作一条直线将其分成面积相等的两部分吗？学生1：只要画出它的一条对角线所在的直线即可。学生2：也可以过平行四边形一组对边中点作直线。学生3：只要过对角线的交点任意画一条直线都可以。问题2？对于矩形、菱形、正方形，是否也有类似的画法？为什么？多数学生的答案是肯定的，原因是这些图形是一个共同点特点：都是中心对称图形。问题3？你能否用两条直线把一个平行四边形分割成四个部分，使含有一对顶角的两个部分面积相等？问题4？对于问题3，满足条件的直线有多少组？从中你发现有什么规律？通过这样的提问，学生探索问题的积极性高涨，回答问题争先恐后，并且通过合作交流共同提高，让学生用自己的思想方法解决问题，在不断地成功与失败中享受学数学的乐趣，也体验到探索发现的乐趣。再如每次学生解题完成后，我都会提出以下类似问题：（1）你能用几种方法解决此题，最好的方法是什么？（2）此题用到哪些知识，运用的方法有哪些？（3）你还见过哪些题与些题类似？（4）你不能够迅速解决这个问题的主要原因是什么？（5）以后你再解决此类题时有什么经验要告诉大家？通过这类问题的逐步参透，不仅可提高学生的反思意识，促进反思习惯的养成，更能提高学生学习效率及学习的乐趣。学无止境，教无止境，在提倡创新教育的今天，教师应该领会全新的教育理念，在课堂教学中把握好提问这一重要环节。总之，巧设开放性问题，给学生提供了广阔的思维空间，学生可以根据数学现实，用自己的思维方式自由地思考，并作出各种猜想，从而激发了学生的求知欲，加深对数学学科课程的理解和热爱。在21世纪的当下，国家提出教育应回到立德树人、培养学生发展核心素养上来。学校课程改革改变了当下教育的生态，引领了新时代教学风暴。热闹之中也应冷思考，教育改革之路到底在何方？语文课堂改革的最终方向在哪里？作为一线的语文教师，我认为中学语文的教育改革还是应该凸显语用教学过程，让语文回归教育本真，回归到语文教学的始发目标，以培养学生阅读为抓手，重视课堂，重视语用积累，真正让语文学科回归本真之路。一、语文教育应重视学生的阅读，注重学生生活经验的原始积累学习语文离不开语文知识的储备，而且，课内课外联动式的阅读习惯显得非常重要。学生通过广泛阅读有益的课外书，不但有助于开阔视野、培养广泛的兴趣爱好、学会为人处世等，而且可以增长见识，做到不出家门而知天下事。博览群书，是一个积累的过程，天长日久，自然会慢慢积累写作的素材，产生写作的欲望。因为读的书越多，学生写作起来也会有信手拈来的感觉。勤读书的学生，写出来的作文大多引经据典，内容充实，而且有深度。杜甫诗曰：“读书破万卷，下笔如有神。”说的就是这个道理。教师还应重视培养学生的阅读习惯，让学生积累多样的生活经验，在学习过程中能够真正走进作者丰富的精神世界，获取更丰富的文章意境，从而能真正读懂作者，真正把握文章的主旨。读书贵在坚持，如果每天都给学生一段读书的时间，哪怕只有10分钟，日积月累也会是一个惊人的?底郑?大大提升学生的独立阅读能力和写作能力，提高准确运用个性化语言、艺术地表达独特认识和真实情感的能力。二、重视语文课堂常规教学，凸显语文课堂教学的过程性功能真正好的教学效果应当从过程和结果两方面去评价，既要看到结果，也要了解过程。有时候，听了一些优秀教师的示范课，觉得如果按照这样的思路去讲，应该也会有很好的教学效果，可是当真正按照这种思路去上课时，效果却并不理想。这是为什么呢？究其原因，我们并没有学到别人优质课的精髓，一味追求表面化的效果，特别是并没有注重教学过程的细节以及背后的匠心考虑，仅仅满足形似而非神似。我们比较注重课堂教学过程中知识教学的完整性和准确性，但忽视了学生的接受能力和自主学习的意识和方法，这样自然就达不到最好的教学效果。教学过程有一个非常重要的环节，那就是备课。要想达到好的教学效果，备课时首先不仅仅要深钻教材，把握好重难点，更重要的还要备学生，要了解学生学习的特点、心理状态和学习基础水平，以便把控教学难易程度和进度。然后是备教法，在了解学生的情况后，再来设计课堂教学过程，同时寻找适合学生的教学方法和教学手段。设计教学过程需要考虑多方面的因素。比如，教学目标中的知识与技能掌握的层次、情感态度和价值观，教学方法是讲授式还是探究式、使用多媒体教学好还是传统的教学方式好，等等。三、做好“读一读、议一议、讲一讲”，让语文素养在语文课堂落地《义务教育语文课程标准（2011年版）》要求学生“能围绕所选择的目标加强语文积累”，可见语文知识的积累是语文课程学习的重要目标之一。因此，教师应特别强调在语言实践中帮助学生有效掌握语文基础知识，加强语文知识的积累与运用。而所有这些都应该立足语文课堂来达成。当然，语文课堂可以不确定用时、不拘泥应用完整、不规定教学顺序。“读”就是在课堂教学的过程中，教师引导学生自己读书，它是课堂教学的基础；“议”就是倡导学生自觉议论，主动探究问题，是师生就教学中的教师教和学生学的过程中遇到的疑难展开讨论，其本质是对话，是学生相异构想的充分暴露；“讲”即是讲解、解惑，可由教师讲，也可由学生讲，变“一言堂”为“群言堂”，目的就是要着力培养学生的语文自学能力和习惯，更多是让学生的“潜意识”显现，这既是课堂的议论，又是学生语用知识和能力的自我建构。四、科学设计课外作业，有效实现课内课外一体化效果语言文字的习得需要语言材料的反复刺激与强化，课内是主干课程和学习方法及兴趣的培养，课外的自主研修是必不可少的，而课外作业是最重要的内容，也是对课内教学内容的有效延伸，是课堂学习的巩固和深化，是学生课外学习的重要手段。对学生来说，通过作业，可以及时巩固所学的知识，了解自己的学习情况，作业中遇到不懂的地方，可以及时请教老师，从而纠正错误，改进学习方法。对于教师来说，科学布置和实施家庭作业是教学的一个重要组成部分，是获取教学反馈信息的重要手段。教师通过批改学生的作业，可以及时获得教学的反馈信息，发现学生学习的难点和弱点，为学生后续的学习提供重要的依据。真正有经验和智慧型教师应保持一种清醒的判断，一部分学生处于似懂非懂的状态，实际还是没有真正领会到知识的内涵。此时，语文教师如何测评？又怎么处理？如何引导学生发现问题？一个重要的途径就是通过学生完成课后作业，在作业中去寻找问题，找到新的方法有效化解问题，达到事半功倍的效果。总之，学生语文素养的培养是一个长期的过程，需要教师认真研究教科书，细心研究学生，并不断地总结思考。唯有如此，学生的语文核心素养才会越来越高。小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心小儿心肌致密化不全武汉市儿童医院心内科孙东明LOGO小儿心肌致密化不全2小儿心肌致密化不全定义】心肌致密化不全(noncompactionofventricularmyocardium,NVM)又称海绵样心肌。是胚胎发育过程中,心内膜及心肌发育停止导致的先天性心肌病。主要特征为心室腔内存在大量粗大増生的肌小粱及深陷隐窝。常伴有心功能不全、心律失常和血栓栓塞。小儿心肌致密化不全3小儿心肌致密化不全【认识过程】1984年德国Engberding通过心血管造影和超声检查首次发现1985年德国Goebel等将其称为海绵样心肌病1990年美国Chin等将其正式命名为“心肌致密化不全”1995年刚HO/ISFC将其归类于“未定型心肌病”2006年AHA将其归类于“遗传性心肌病”小儿心肌致密化不全4小儿心肌致密化不全WHO/ISFC心肌病分类(1995年)心肌病(原发性)心肌病特异性心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病缩窄型心肌病致心律失常性右室心肌病未定型心肌病(心肌致密化不全等)小儿心肌致密化不全5小儿心肌致密化不全AHA心肌病分类(2006年)心肌病原发性心肌病继发性心肌病遗传型心肌病混合型心肌病获得型心肌病侵润性疾病蓄积性疾病肥厚型心肌病中毒性疾病广张型心肌病炎性反应性心肌病心内膜疾病致心律失常型心肌病服制型心肌病应激性心肌病心肌致密化不全围生期心肌病内分泌性疾病神经肌肉疾病原发心肌糖原累积病心动过速性心肌病营养缺乏性疾病心脏传导系统痪病乙醇性心肌病自身免疫性疾戋粒体疾病离子通道病电解质平衡紊乱肿瘤化疗并发症小儿心肌致密化不全6小儿心肌致密化不全【发生机制】胚胎发育冠状动脉尚未形成,心肌呈海绵状,心腔内第1个月血液通过隐窝供应相应心肌。心肌致密化过程失败,导致心腔内隐窝的续存在,肌小梁发育异常粗大,致密化心肌形成减少心肌逐渐致密化(心外膜→心内膜;基底→心胚胎发育5-6周尖),陷窝压缩成毛细血管,形成冠状动脉微循环系统。小儿心肌致密化不全7小儿心肌致密化不全(遗传学基础】致病基因及突变位点表现多样发生染色体连锁隐性遗传,定位于Ⅺq28上的G4.5基因突变。近年研究发现亦可发生常染色体显性或隐形遗传,致病基因主要有DTNA、FKBP212、1amina/C、LIM域结合蛋白3、肌节蛋白基因等。文献报道12%~50%患者存在家族史。小儿心肌致密化不全8小儿心肌致密化不全病理】Compacted心室壁分为两星,非致密层(主要是肌小梁)致密层小儿心肌致密化不全9小儿心肌致密化不全病理】NVM主要病理特征:非致密层明显增厚1.大量粗大增生的肌小梁,形成网状结构2肌小梁间有深陷隐窝,与心室腔相通小儿