出血性疾病【血液科】-课件

血液科出血性疾病HemorrhagicDisorders1ppt课件内容 第一节 概述 第二节 特发性血小板减少性紫癜 第三节 过敏性紫癜 第四节 弥散性血管内凝血2ppt课件重点和难点：

重点：出血性疾病（总论及各论）的概念、 临床表现、治疗原则及护理要点。

难点：出血性疾病的病因及发病机制3ppt课件

第一节概述

出血性疾病是指因正常止血功能障碍，出现以自发性出血或轻微创伤后出血不止为主要表现的一组疾病。

第一节概述4ppt课件

一.正常止血、凝血与抗凝机制（一）止血机制（二）凝血机制血液凝固是一系列无活性的酶原被激活后，转化为具有活性的酶的连锁反应。5ppt课件

接触胶原或异物ⅫⅫaⅪⅪaⅨⅨaCaCa、ⅧⅩ组织损伤组织因子、Ca、Ⅶ凝血酶原凝血酶ⅩⅢa纤维蛋白原可溶性纤维蛋白稳定纤维蛋白ⅩⅢ磷脂、Ⅹa、Ca、V血液凝固示意图ⅫⅫaⅪⅪaⅨⅨaCa磷脂、Ⅷ、CaⅫⅫaⅪⅪaⅨⅨaCa第1阶段凝血活酶第2阶段凝血酶第3阶段纤维蛋白凝血活酶+Ca6ppt课件（三）抗凝机制抗凝系统主要包括抗凝物质和纤维蛋白溶解系统

1.抗凝物质

以抗凝血酶III(AT-III）最重要，占血浆抗凝血酶总活性的75%。

2.纤维蛋白溶解系统抗凝机制7ppt课件纤维蛋白原降解示意

纤溶酶原激活物（血、组织、尿）纤溶酶原纤溶酶

纤维蛋白原碎片X碎片Y碎片E小分子多肽碎片D碎片DD-二聚体A、B、C纤维蛋白原降解产物FDP8ppt课件二.出血性疾病的分类（一）血管壁功能异常：遗传性、获得性、过敏性（过敏性紫癜）（二）血小板质和量异常：血小板减少（特发性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血）、血小板增多、血小板功能缺陷9ppt课件

（三）凝血功能障碍 1.遗传性 2.获得性（四）循环中抗凝物质增多或纤溶亢进二.出血性疾病的分类10ppt课件三.出血性疾病的病情判断（一）临床表现 询问和观察出血的诱因、发生的时间、出血的部位、程度及止血效果。

11ppt课件项目血小板及血管性疾病凝血性疾病

性别女性多见 男性多见（血友病）

家族史少有 多有

疾病过程短暂 遗传性常为终身性

淤点淤斑多见 罕见

内脏出血较少 较多见

肌肉出血少见 多见

关节腔出血罕见 多见（血友病）

出血诱因自发性较多 外伤较多血小板、血管性疾病与凝血性疾病的临床特点12ppt课件

（二）辅助检查

1.筛选试验：束臂试验、血小板计数、出血时间、凝血时间、血块收缩试验、凝血酶原时间、部分凝血酶原时间2.特殊检查：血小板异常的检查、凝血功能障碍的检查三.出血性疾病的病情判断血管异常与血小板异常凝血功能障碍13ppt课件（三）诊断要点 1.病史

2.体格检查

3.实验室检查三.出血性疾病的病情判断14ppt课件（四）常见护理问题 1.潜在出血

与血小板质和量、凝血因

子缺乏、血管壁病变有关

2.疼痛

与关节腔等部位出血有关 3.恐惧

与惧怕出血的危险有关三.出血性疾病的病情判断15ppt课件四、出血性疾病的治疗原则

（一）病因治疗

（二）止血措施

1.止血药

2.凝血因子和血小板

3.局部止血16ppt课件五、出血性疾病的护理措施

（一）一般护理

1.保持皮肤清洁、避免受损

注意休息、饮食

17ppt课件 2.护理观察： （1）出血的特点： 皮肤、粘膜 内脏出血 颅内出血 （2）出血的程度： 轻度：小于500ml

中度：500-1000ml

重度：大于1000ml五、出血性疾病的护理措施18ppt课件（二）健康教育1.预防出血措施防受伤、避免用力使用软牙刷，血小板<50109/L慎刷牙，可行口腔护理保持鼻腔湿润，勿用力擤鼻养成良好的排便习惯，多食蔬菜、水果

女病人注意经期卫生、男病人注意剃须安全

五、出血性疾病的护理措施19ppt课件2.简易应急措施鼻出血：呋麻棉球填塞、冷敷牙龈出血：止血纤维、云南白药局部血肿：加压包扎、冰敷锐器受伤：加压止血时间宜长五、出血性疾病的护理措施20ppt课件

定义：特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）是一种自身免疫性疾病。临床特征为自发性出血、血小板减少、骨髓巨核细胞增生伴成熟障碍。

第二节

特发性血小板减少性紫癜21ppt课件 好发于儿童、青少年；分急，慢性两型； 急性多见于儿童，为自限性； 慢性多见于成年女性，为反复发作性。发病情况22ppt课件（一）感染因素：感染后病人血中检测到抗病毒 抗体。（二）免疫因素：80%以上病人血清中存在抗血小 板抗体。一.病因23ppt课件（三）脾脏因素：

1.ITP患者的脾脏参与血小板抗体的生成；

2.脾脏清除带有抗体血小板的场所。（四）其他因素

雌激素：抑制血小板生成，提高脾脏对血 小板的吞噬作用。一.病因24ppt课件二、病情判断（一）临床表现

25ppt课件

急、慢性ITP区别

急性型 慢性型病程半年以内半年以上起病急，病前1-3W常有缓，病前无明显感感染史，好发冬春染史，无季节性年龄多见儿童（2-6岁）多见成人（20-50岁）性别无明显性别之差男女比例为1：326ppt课件

急性型 慢性型

出血 症状严重，如内脏 症状较轻，以皮肤粘

出血、颅内出血膜出血多见，且反复

发作，女性月经过多

脾脏多不肿大可轻度肿大

血小板 常20×109/L多在30-80×

109/L

预后 80%病例于半年内自然缓解率低，慢性

缓解，10-20%转为过程，反复发作。

慢性型。

急、慢性ITP区别27ppt课件（二）辅助检查1.血象 血小板数量减少：①急性型＜20×109/L， ②慢性型＜50×

109/L，③血小板形体积偏 大，④血小板功能一般正常。2.骨髓象 ①急性巨核细胞增加或正常，慢性明显增加。 ②巨核细胞成熟障碍。③有血小板形成的 巨核细胞显著减少。二、病情判断28ppt课件3.血小板相关抗体

血小板相关抗体（PAIG）阳性率达＞80%。4.其他 血小板寿命缩短，出血时间延长、毛细血管脆性试验阳性、但凝血时间正常。二、病情判断29ppt课件（三）诊断

①有皮肤、粘膜及内脏出血；②血小板计数减少；③脾脏不大或轻度肿大；④骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍⑤具有5项中1项：激素有效；脾切有效；PAIg（+）；PAC3（+）；血小板生存时间缩短。二、病情判断30ppt课件

（四）护理问题1.焦虑与随时有出血症状有关

2.有外伤的危险与血小板减少、出血时间延长有关。

3.知识缺乏病人及家属对疾病的知识缺乏。

二、病情判断31ppt课件三.治疗原则常规治疗（一）糖皮质激素

是治疗本病的首选药。其机制:①抑制血小板抗体形成;②降低毛细血管通透性;③减轻抗原、抗体反应；④抑制单核-巨噬细胞吞噬带抗体的血小板。32ppt课件三.治疗原则（二）免疫抑制剂

对皮质激素及脾切除无效者使用。（三）脾切除急症处理（四）输血及血小板（五）大剂量免疫球蛋白治疗（六）血浆置换33ppt课件四、护理措施

（一）出血预防与护理（略）（二）治疗与护理 激素应用： 免疫抑制剂应用： 输丙种球蛋白： 输血小板： 血浆置换：34ppt课件（四）健康教育（略）1.预防出血2.应急措施四、护理措施35ppt课件

定义：过敏性紫癜（allergicpurpura）是一种常见的血管变态反应性出血性疾病。临床表现为皮肤紫癜、粘膜出血、关节痛、腹痛及肾脏损害。本病好发于春秋季节，以青少年为多见，男性多见。

第三节

过敏性紫癜36ppt课件一.病因与发病机理（一）病因 1.感染：细菌、病毒、寄生虫等 2.食物：动物异性蛋白 3.药物：抗生素、磺胺药、解热镇痛药 4.其他：虫咬、花粉、疫苗等37ppt课件（二）发病机制38ppt课件二.病情判断（一）临床表现 1.紫癜型 最常见 2.腹型 主要表现为腹痛 3.关节型 以关节肿胀、疼痛为主 4.肾型 多见于青少年 5.混合型 两型或两型以上39ppt课件（二）辅助检查

血小板计数、出血时间、凝血时间、束臂试验、白细胞计数、血红蛋白计数（三）诊断（四）常见护理问题 1.舒适改变 2.接触过敏物质二.病情判断40ppt课件三.治疗原则（一）病因治疗 控制感染、驱除寄生虫、避免致敏因素（二）药物治疗 1.一般治疗：抗组织胺类药物 2.糖皮质激素：腹型和关节型疗效较好 3.免疫抑制剂：主要用于肾病型41ppt课件四.护理措施（一）一般护理 1.病情观察 2.休息与饮食（二）健康教育 1.避免致病因素 2.定期复查42ppt课件

定义：弥散性血管内凝血是多种疾病发展过程中的一种复杂的病理过程，并非是一个独立的疾病。

DisseminatedIntravascularCoagulation,DIC

第四节弥散性血管内凝血43ppt课件DIC特点

以弥散性毛细血管微血栓形成及继发性纤维蛋白溶解亢进为主要病理变化；以广泛出血、微循环衰竭、多发性栓塞及微血管病性溶血为临床表现。44ppt课件一.病因与发病机制（一）病因 1.感染： 31~43% 2.恶性肿瘤： 24~34% 3.组织创伤： 1~5%

4.产科意外： 4~12% 5.其他： 全身各系统疾病

（休克、肺梗塞、肝硬化、肾衰等）

45ppt课件（二）发病机制 1.出血发生机制 （1）初发性高凝期 （2）消耗性低凝期 （3）继发性纤溶亢进期

一.病因与发病机制46ppt课件2.休克发生机制微血栓形成血容量减少心血管功能失调微循环障碍3.栓塞发生机制微血栓形成是DIC的基本和特异性病变。4.溶血发生机制纤维蛋白网中的红细胞破坏，致微血管病性溶血。

一.病因与发病机制47ppt课件DIC发病机制图示血管内皮损伤组织损伤

内源性凝血系统 外源性凝血系统血小板活化，启动凝血系统------高凝状态

血栓

RBC变形破坏血小板血栓

溶血纤维蛋白血栓消耗血小板及凝血因子

出血

-------低凝状态 继发性纤维蛋白溶解亢进

回心血量、小血管扩张休克

48ppt课件（一）临床分类 急性型 慢性型 早期 根据生理病理过程分：中期

晚期二.病情判断根据发病的缓急分：49ppt课件二.病情判断（二）临床表现1.出血：发生率84~95%。特点为自发性、多发性。皮肤、粘膜多见，内脏次之，重者颅内出血。2.低血压与休克：发生率30~80%。为一过性或持续血压下降，早期即出现肾、肺、脑等重要脏器的损害。

50ppt课件3.栓塞：发生率40~70%皮肤栓塞：表现为皮肤发绀、坏死、脱落，常见 于指、趾、鼻、颊及耳。粘膜栓塞：表现为灶性、斑块或溃疡，常见于口 腔、肛门及消化道。

内脏栓塞：表现为肾衰、呼衰、意识障碍等，常 见于肾、肺、脑等。二.病情判断51ppt课件4.微血管性溶血发生率约25%。早期不明显，大量溶血时进行性贫血、发热、皮肤、巩膜的黄染、血红蛋白尿。二.病情判断52ppt课件

（三）辅助检查

1.消耗性凝血障碍的指标（血小板、凝血酶元时间、凝血活酶时间、纤维蛋白元） 2.纤溶亢进的指标（纤维蛋白降解产物——FDT、降解碎片——D-二聚体） （四）诊断 1.临床表现 2.