纯红再障病例-课件

疑难病例分享1ppt课件简要病史患者，女性，32岁，因反复乏力4月，加剧1月于2009年1月2日入院。患者4月前无明显诱因下出现乏力，双下肢行走无力，无气急胸闷，无发热，无咳嗽咳痰，无腹痛腹泻，无尿频尿痛尿急，无黑便，无四肢麻木，无酱油色尿，患者一直未就诊.2ppt课件1月前自觉乏力加剧，活动后明显，时有黑蒙和心慌，去当地医院就诊，查血常规Hb28g/L，wbc和plt无殊，输血后症状好转，并到省级医院就诊，尿Rous（-），血常规Hb52g/L，wbc和plt无殊，Ret0.3%，骨髓常规提示有核细胞数量中等，粒系明显增生，部分幼粒细胞有巨幼样变和巨幼变，原始细胞4.5%，红系缺如，G/E63：1，外铁（+），直接Coombs（+），直接抗IgG弱阳性，直接抗C3（+），间接Coombs（-）3ppt课件4ppt课件既往史99年妊娠时出现贫血，具体不详。否认肝炎和结核，否认药物过敏，有输血史，否认糖尿病史。5ppt课件体格检查生命体征平稳，神情，精神软，浅表淋巴结未及肿大，皮肤巩膜无黄染，胸骨下段压痛阴性，两肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，心律齐，未闻及病理性杂音，腹软，未及压痛和反跳痛，肝脾肋下未及，双肾区叩痛（-），NS（-）。6ppt课件入院诊断:?

7ppt课件入院后辅助检查血常规：wbc4.2×109/LHb54g/Lplt232×109/L，Ret0.1%，MCVMCHMCHC均增高血沉131mm/L尿常规（-），大便常规（-）生化Cr57μmol/L，ALT20u/L，总胆间胆直胆均无殊，ALB39.6g/L乙肝三系(-)8ppt课件肿瘤指标CA199:88.96KU/L，提示偏高铁蛋白422.5ug/L,叶酸20ug/L,维生素B121866pmol/L免疫球蛋白IgA,G,M均无殊类风湿因子,血轻链,血ß2-MG均无殊抗核抗体(+)滴度1:320柯萨奇病毒抗体和抗结合抗体弱(+)ANCA(-)9ppt课件甲丙丁戊庚肝抗体均(-)巨细胞病毒抗体(IgG)(+),EB病毒抗体(-)巨细胞病毒抗原(IE+E,PP65)(-)淋巴细胞亚群测定:总B淋巴细胞CD19:6.4%Coombs:直接(+),直接抗C3(+),间接(-)外周血CD55,59表达水平未见明显降低结核抗体(-),PPD(-)尿肾小管功能无殊,24小时尿蛋白定量(-)10ppt课件腹部B超:肝区回声增粗,脾偏大胸部CT:两下肺纤维病变,纵隔及两肺门处未见明显肿大淋巴结.头颅CT:未见明显异常.EKG(-)11ppt课件治疗入院后(1月2日)阿赛松片4毫克tid口服，同时予护胃补钾补钙和安特尔促造血。多次复查血常规提示：Hb无明显改善，最低达37g/L，wbc和plt无明显异常，网织红百分比减低。患者乏力头晕明显，呈输洗涤红细胞2次。12ppt课件1月22日骨髓常规:粒系增生活跃,以中幼粒以下阶段增生为主,细胞形态无殊,红系增生活跃,晚幼红细胞比例减低,成熟红细胞轻度大小不匀,成熟淋巴细胞比例形态无殊,巨核细胞数量增多功能尚佳.13ppt课件1.221.214ppt课件骨髓活检:骨髓造血组织增生略低下,呈灶性分布,粒红比例增大,粒系细胞多为杆,分核,红系细胞各期均见,巨核细胞散在,造血组织间见小到中等大小淋巴样细胞散在及状增生.MPO(+),LCA(+)15ppt课件16ppt课件诊断：纯红再障？

MDS？溶血性贫血？淋巴细胞增殖性疾病？进一步的检查?治疗？17ppt课件染色体:46,XX白血病细胞免疫分型:CD7:54.36CD10:0.25CD2:63.2CD45:86.2CD19:12.34CD20:12.20CD117:1.1818ppt课件治疗1月24日停阿赛松，改为DXM15mg静滴8天，再改（2月1日）阿赛松16mgqidpo复查(1.22)抗核抗体弱（+）复查(2.3)Coombs(-)19ppt课件

日期Hb(g/L)Ret(%)1.2237<0.11.2448<0.11.28486.42.36911.52.9936.82.131046.720ppt课件2月13日骨髓常规:粒系增生活跃,以中幼粒以下阶段增生为主,细胞形态无殊,红系增生活跃,以中晚幼红细胞增生为主,成熟淋巴细胞比例形态无殊,巨核细胞数量增多功能佳.21ppt课件2.131.222ppt课件骨髓活检:骨髓造血组织增生活跃,髓系细胞增生,杆分核多见,红系细胞各期均见,可见幼红细胞,巨核细胞散在,造血组织间见小到中等大小淋巴样细胞增生,特染无殊MPO(+),LCA(+),CD20(+),CD43(-)23ppt课件24ppt课件白血病细胞免疫分型:CD7:75.85CD10:2.82CD3:92.42CD5:87.15CD19:5.83CD20:6.52CD11C:9.0325ppt课件2月13日PET/CT

脾脏FDG代谢轻度均匀增高及全身所见骨髓FDG代谢轻度均匀性增高,符合血液系统疾病后脾脏骨髓反应性FDG代谢活性增高,余全身PET/CT显象未见明显FDG异常增高灶.

右肺中叶少许纤维灶,左肝小钙化灶.2月16日骨髓IgH(+),TCR(-)26ppt课件治疗满意27ppt课件5月21日骨髓活检:骨髓内见异型B淋巴细胞浸润,结合临床,符合弥漫大B细胞非霍奇金淋巴瘤

LCA(+),CD3小淋巴样细胞(+),CD20(+),Bcl-2(-),Bcl-6(-),CD23(-)28ppt课件诊断:非霍奇金淋巴瘤(弥漫大B细胞)治疗:正规的CHOP方案29ppt课件讨论纯红细胞再生障碍性贫血(Prueredcellaplasia简称纯红再障)在成人中是一种少见的疾病,特点为骨髓中单纯红系造血衰竭,粒系,巨核系大致正常的一组疾病。30ppt课件本病分原发和继发两种,原发者在儿童期既有发病。继发者多见中老年人,以胸腺瘤多见约占20%～50%,少数尚可继发自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、恶性淋巴瘤、胃癌、肺癌等恶性肿瘤;还有药物相关的纯红再障,常见药物有异烟肼、氯霉素、硫坐嘌呤及甲基多巴等;亦有病毒感染如B19微小病毒可诱发本病。31ppt课件该患者以纯红再障为首发表现,coombs(+),糖皮质激素