弥漫性肺疾病课件

病例讨论

弥漫性肺部疾病

湖南省人民医院儿科医学中心黄寒1病例特点男，6岁，湘西永顺人,土家族反复发热、咳喘1月余，加重伴呼吸困难1周既往体质一般，发现杵状指半年否认喘息病史、无湿疹，否认特殊疾病史，否认特殊用药病史，无明显毒物接触史，按计划预防接种，无家族史2病例特点入院体查：R52次/分，SPO280-85%，Wt12kg，营养不良，强迫坐位，神清，精神差，皮肤弹性稍差，皮下脂肪薄。口唇发绀，鸡胸，呼吸困难，三凹征（+），双肺闻及中量喘鸣音及湿啰音。心率143次/分，律齐，未闻及明显心脏杂音。肝肋下2cm，脾未触及，有杵状指（趾）3实验室检查血气（12-10）PH7.4PCO237mmHgPO248mmHgHCO322.2mmol/LBE-2mmol/LA-aDO284mmHg（12-11）PH7.47PCO237mmHgPO241mmHgHCO326.9mmol/LBE3.2mmol/LA-aDO2117mmHg（12-11）PH7.45PCO244mmHgPO279mmHgHCO329.8mmol/LBE5.6mmol/LA-aDO2151mmHg（12-18）PH7.461PCO232.3mmHgPO2102.3mmHgHCO322.4mmol/LBE-0.4mmol/LA-aDO248.6mmHg实验室检查

血常规10-3011-612-912-13WBC×109/L18.713.7916.412.43

N×109/L12.269.8412.698.45Hb（g/L）10198107105

Plt×109/L497432418255CRP:8.23mg/LESR实验室检查生化12-10ALT354.4U/I,AST433.7U/L；Cr44.5umol/L，BUN17.1mmol/L；LDH994.5U/L，CK139.5U/L，CK-MB10U/L；E4A正常12-13ALT145.7u/L，AST50.29u/L；Cr29umol/L，BUN4.47mmol/L；Ca1.89mmol/L，Na129mmol/L，Cl89mmol/L12-15Ca2.16mmol/L，

Mg0.74mmol/L，Na131mmol/L，Cl93mmol/L，K4.57mmol/L实验室检查微量元素：Pb75.287ug/L免疫全套：IgG17.40g/L，

IgA2.01g/L，IgM2.34g/L病原学检查：流感病毒B型病毒抗原阳性MP-Ab1:80(+)MP-DNA（-）实验室检查过敏原筛查：屋尘2级，蚊子2级，户尘螨2级，粉尘螨2级霉菌组合阴性鸡蛋1级总IgE61.78IU/mL实验室检查自身抗体检测cANCA

（+）抗SS-A抗体弱（+）抗核小体抗体弱（+）抗组蛋白抗体（+）辅助检查腹部B超：肝表面光滑，肝实质光点稍粗心脏B超：肺动脉高压，右心大，三尖瓣中度返流，肺动脉轻-中度返流；EF:75%;FS:42%纤维支气管镜（12-12）：支气管内膜炎症（小塑型）不能完成肺功能检查胸部影像湘西自治州人民医院10-30胸部影像12-9胸部影像12-9胸部影像12-1814诊断思路近期感染发热，呼吸困难急性加重流感B（+）纤维支气管镜下见粘液塑型样分泌物基础疾病病程2月反复呼吸困难消瘦、杵状指肺动脉高压免疫缺陷？心脏疾患?弥漫性肺实质疾病15切入点弥漫性肺疾病16关于弥漫性肺疾病肺间质：肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞基底膜之间的腔隙，为肺内支持组织，包括疏松结缔组织和肺泡壁两部分，前者占2/3，由支气管血管周围鞘、小叶间隔、脏层胸膜构成，后者占1/317关于弥漫性肺疾病—从ILD到DLD肺实质：气体交换的主要部位，包括呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊18关于弥漫性肺疾病肺间质疾病（interstitiallungdisease,ILD）是一大类在临床（氧合障碍）—影像（弥漫性病变征象）—病理（炎症和纤维化）上具有共同特征，但病因不同的异质性疾病

DLDILD19关于弥漫性肺疾病—从ILD到DLD一些ILD病变在累及肺间质的同时，还可广泛累及肺泡、细支气管、小血管和内皮细胞等，而出现如肺泡炎、肺泡腔蛋白渗出等肺实质改变，在胸部影像上表现为肺泡间质疾病类型，因此认为弥漫性肺疾病更确切

1、网状影2、多发结节影3、实变影

4、囊状影5、肉芽肿影6、混合密度影21关于弥漫性肺疾病临床怀疑（非特异性）呼吸道症状:咳嗽，急促/呼吸困难呼吸征象和发育不良血氧不足胸部影像弥漫性异常（CT扫描）临床-放射-病理诊断（clinico-radiologic-pathologicdiagnosis，C-R-Pdiagnosis）22关于弥漫性肺疾病—分类Childrenarenotsmallofadult与暴露相关的ILD与全身疾病相关的ILD与肺泡结构紊乱相关的ILD婴儿期特殊的ILD肺间质糖原累及症神经内分泌细胞增生症肺泡发育简单先天性肺表面活性物质代谢缺陷23关于弥漫性肺疾病—病史采集起病情况、症状(进行性呼吸困难、干咳、咯血、胸痛及其他系统症状……)及持续时间、病情进展速度、伴随症状职业史、环境接触、吸烟史、药物史、家族史体查：肺部情况、杵状指、发绀、肺动脉高压、全身症状（消瘦、乏力、关节疼痛……）关于弥漫性肺疾病—诊断程序临床表现、影像学、肺功能是DLD不是DLDHRCT有提示或诊断作用暴露史EAALCHNEHI其他有无暴露相关DLD肺泡结构紊乱相关DLD全身疾病相关DLD婴儿期特殊类型DLD仅有肺部表现肺外表现无创检查肺活检或皮疹或其他组织器官活检诊断治疗后动态观察不能确诊无创检查代谢酶学抗原检测血清抗体病原抗体基因检测25初步诊断呼吸困难低氧血症胸部CT弥漫性异常肺功能改变弥漫性肺部疾病是否与暴露相关无机粉尘－哇沉着病、石棉肺、煤工尘肺、慢性铍肺有害气体、烟雾－二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾、烃化氧化物、二异氯甲苯和热原树脂等外源性过敏性肺泡炎胃食管反流药物相关性……暴露史不明确BALF分析过敏原检测结果胃食道PH值检测或其他？26是否与全身疾病相关感染细菌病毒EBV结核支原体真菌非感染免疫风湿类疾病血管炎相关性疾病组织细胞增生及肿瘤样疾病代谢性疾病27无肝脾淋巴结肿大等其他表现，进一步EBV-DNAJ检测无其他肺外表现ANA抗体28抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）抗中性粒细胞胞浆抗体是一种以中性粒细胞及单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，对系统性血管炎、炎性肠病、结缔组织疾病有诊断及鉴别诊断意义中性粒细胞胞浆成分蛋白酶3(PR3)髓过氧化物酶(MPO)杀菌/通透性增高蛋白（BPI）29抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）临床疾病30荧光形态与靶抗原临床疾病cANCA—蛋白酶3(PR3)韦格氏肉芽肿（WG）pANC