氨基酸的代谢培训课件

氨基酸的代谢第九章氨基酸的代谢第一节蛋白质的营养作用第二节氨基酸的一般代谢第三节个别氨基酸的代谢第四节氨基酸、糖和脂肪在代谢上的联系2氨基酸的代谢三大营养物质：糖、脂肪、蛋白质蛋白质组织细胞→主要成份→主要成份氨基酸蛋白质的分解代谢实际上也是氨基酸的分解代谢3氨基酸的代谢第一节蛋白质的营养作用一、氮平衡氮平衡：人体每天摄入的氮量与排出的氮量之间的关系。氮平衡的3种情况：氮总平衡：摄入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：摄入氮>排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：摄入氮<排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的概况。二、蛋白质的需要量成人每日最低蛋白质需要量为30～50g。我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。60kg体重的成人每天需要更新蛋白质140-300g。4氨基酸的代谢食物蛋白质的营养价值

主要取决于其在人体内的消化吸收率和利用率

2

3提高蛋白质营养价值的方法食物蛋白质的互补作用

将几种营养价值低的蛋白质混合食用，则必需氨基酸互相补充而提高营养价值，为蛋白质的互补作用。

例如：谷类蛋白质（赖氨酸少色氨酸多）豆类蛋白质（赖氨酸多色氨酸少）提高蛋白质的消化率和利用率

加工或者烹调三、食物蛋白质的营养价值1决定蛋白质营养价值的因素取决于蛋白质所含氨基酸的种类、数量与其比例是否与人体组织蛋白质接近。比例越接近，营养价值越高。尤其是必需氨基酸。5氨基酸的代谢一、氨基酸代谢概况二、氨基酸的脱氨基作用三、氨的代谢四、α-酮酸的去路第二节氨基酸的一般代谢6氨基酸的代谢一、氨基酸代谢概况代谢库中的氨基酸①根本来源消化道的吸收②人体组织蛋白分解的氨基酸

④氧化分解供能③转变为糖和脂肪①合成人体所需蛋白质最主要最重要的去路③体内合成的氨基酸②转变为许多有重要生理功能的含氮物质7氨基酸的代谢（一）氧化脱氨基作用（二）转氨基作用（三）联合脱氨基作用（四）嘌呤核苷酸循环二、氨基酸的脱氨基作用8氨基酸的代谢(一)氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化作用下，脱氢氧化的同时脱去氨的过程。部位：肝，肾，脑方式：不需氧脱氢酶：L-谷氨酸脱氢酶反应：L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O脱氢水解9氨基酸的代谢（二）转氨基作用氨基酸的转氨基作用是指在转氨酶的催化作用下，某一氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸和酮酸的过程。特点：没有游离的氨产生，但改变了氨基酸代谢库中各种氨基酸的比例。大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。10氨基酸的代谢又称为天冬氨酸氨基转移酶（AST）。催化天冬氨酸与α-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在心肌中活性较高，故在心肌疾患时，血清中AST活性明显升高。（二）转氨基作用体内存在多种转氨酶，以L-谷氨酸与酮酸的转氨酶最为重要。如：谷丙转氨酶（GPT）和谷草转氨酶（GOT）

转氨酶以磷酸吡哆醛（胺）为辅酶。谷丙转氨酶（GPT）又称为丙氨酸氨基转移酶(ALT)。催化丙氨酸与α-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在肝脏中活性较高，在肝脏疾病时，可引起血清中ALT活性明显升高。

谷草转氨酶（GOT）11氨基酸的代谢（三）联合脱氨基作用转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行，从而使氨基酸脱去氨基并氧化为α-酮酸的过程，称为联合脱氨基作用。氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸转氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶H2O+NAD+联合脱氨基既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。12氨基酸的代谢（四）嘌呤核苷酸循环存在于骨骼肌和心肌中的一种特殊的联合脱氨基作用方式。在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脱氢酶的活性较低，而腺苷酸脱氨酶的活性较高，故采用此方式进行脱氨基。13氨基酸的代谢（二）高血氨与氨中毒三、氨的代谢（一）氨的来源与去路2、氨的去路1、氨的来源氨气是有毒气体。体内的氨主要来源于氨基酸的代谢。正常人血氨的浓度很低（27-82μmol/L）14氨基酸的代谢（1）内源性氨：组织中氨基酸脱氨基作用是体内氨的主要来源。（2）外源性氨：由肠道吸收的氨。包括：自由食物蛋白质在肠道腐败产生的氨；血中尿素渗透至肠腔在细菌作用下分解产生的氨。（1）尿素的合成（2）谷氨酰胺的合成（3）氨的其他代谢途径（一）氨的来源与去路氨的来源氨的去路15氨基酸的代谢（1）尿素的生成NH3在肝中合成尿素；占排氮总量80~90%；肝在NH3解毒上非常重要，体内NH3来源与去路保持平衡，血NH3浓度低、稳定。生成部位：主要在肝细胞的线粒体及胞液中。16氨基酸的代谢生成过程尿素生成的过程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，称为鸟氨酸循环，又称尿素循环。通过鸟氨酸循环，2分子氨与1分子CO2结合生成1分子尿素及1分子水。尿素是中性、无毒、水溶性很强的物质，由血液运输至肾，从尿中排出。

17氨基酸的代谢18氨基酸的代谢①氨基甲酰磷酸的合成

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO

~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸

反应在线粒体中进行19氨基酸的代谢

反应由氨基甲酰磷酸合成酶CPS-Ⅰ)催化。

N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)20氨基酸的代谢②瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸21氨基酸的代谢

由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。

反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。22氨基酸的代谢③精氨酸的合成

反应在胞液中进行。

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸（限速酶）23氨基酸的代谢精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸24氨基酸的代谢④精氨酸水解生成尿素

反应在胞液中进行尿素鸟氨酸精氨酸25氨基酸的代谢鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体胞液26氨基酸的代谢反应小结

原料：2分子氨，一个来自于游离氨（氨基甲酰磷酸），另一个来自天冬氨酸。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：4个高能磷酸键。27氨基酸的代谢（1）一种产物：尿素，尿素是人体内蛋白质分解代谢的终产物。（2）两个原料：2NH3、CO2，合成尿素的两个氨，一个来自氨基酸脱氨生成，另一个由天冬氨酸提供，而天冬氨酸又可由多种氨基酸通过转氨基而生成。（3）三个ATP：实际是消耗4个高能磷酸键。（4）四步反应：前两步（氨基甲酰磷酸合成、瓜氨酸合成）在线粒体，后两步（精氨酸合成、精氨酸水解）在胞液。28氨基酸的代谢（5）五种酶参与：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（CPS-Ⅰ）、鸟氨酸氨基甲酰转移酶（OCT）、精氨酸代琥珀酸合成酶、精氨酸代琥珀酸裂解酶、精氨酸酶，其中酶精氨酸代琥珀酸合成酶尿素合成的是限速酶。（6）六种氨基酸：N－乙酰谷氨酸（变构激动剂）、天冬氨酸（供氨体，可与腺嘌呤核苷酸循环连接）、鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸（催化剂，构成循环）、精氨酸代琥珀酸（中间产物）。29氨基酸的代谢尿素生成的调节1.食物蛋白质的影响高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓2.氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-Ⅰ)的调节：AGA(N-乙酰谷氨酸)、精氨酸为其激活剂3.尿素生成酶系的调节：30氨基酸的代谢（二）高氨血症和氨中毒

血氨浓度升高称高氨血症，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。

高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒，也称肝昏迷。31氨基酸的代谢TAC

脑供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3

脑内α-酮戊二酸↓氨中毒的可能机制（肝昏迷）↓32氨基酸的代谢生成非必需氨基酸氧化供能转变为糖、酮体和脂肪α-酮酸的3条去路四、α-酮酸的去路33氨基酸的代谢一、氨基酸的脱羧基作用二、一碳单位的代谢三、含硫氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢第三节个别氨基酸的代谢34氨基酸的代谢一个车夫，赶着一辆马车，车上坐着7个人，每个人背着7个袋，每个袋里装7只大猫，每只大猫带着7只小猫，每个小猫带着7只老鼠作为干粮，问：一共多少条腿？求腿数！！！35氨基酸的代谢一、氨基酸的脱羧基作用抑制性神经递质，对中枢神经系统具有广泛的抑制作用。此酶在脑及肾组织中活性强。γ-氨基丁酸(GABA)由组氨酸经组氨酸脱羧酶催化脱羧生成。①组胺作用血管舒张剂②可使平滑肌收缩引发哮喘③刺激胃蛋白酶和胃酸分泌组氨色氨酸在脑组织中经色氨酸羟化酶催化生成5-羟色氨酸，后者在5-羟色氨酸脱羧酶的作用下生成5-羟色胺，又名血清素。是一种神经递质。

5-羟色胺5-HT某些氨基酸在体内经脱羧作用可产生多胺。包括：腐胺、亚精胺、精氨。

多胺几种重要的胺类物质36氨基酸的代谢二、一碳单位的代谢1、一碳单位的概念某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位。

2、一碳单位的来源主要由丝氨酸、组氨酸、甘氨酸、色氨酸代谢产生。

3、一碳单位的载体四氢叶酸（FH4）和S-腺苷蛋氨酸（SAM）

37氨基酸的代谢作为合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来FH4是一碳单位转移酶的辅酶，作为一碳单位载体。功能部位：N5,N10

一碳单位缺乏症：巨幼红细胞性贫血 缺乏叶酸→“-C”传递障碍→核苷酸/核酸合成受阻→影响红细胞发育和成熟→使细胞体积增大而不分裂→巨幼红细胞性贫血4、一碳单位代谢的生理意义38氨基酸的代谢

三、含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸（蛋氨酸）半胱氨酸

含硫氨基酸40氨基酸的代谢（一）蛋氨酸（甲硫氨酸）的代谢1.甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)41氨基酸的代谢甲基转移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体42氨基酸的代谢2.甲硫氨酸循环甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH343氨基酸的代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1.半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2半胱氨酸上的巯基（-SH）与许多酶分子的活性有关，这些酶统称“巯基酶”。44氨基酸的代谢谷胱甘肽:由谷氨酸（Glu）、甘氨酸（Gly）、半胱氨酸（Cys）构成的三肽。Cys的-SH构成活性基团，具还原性，可保护蛋白质中的巯基；并可消除过氧化物、自由基及毒物、药物的毒性。NADP+NADPH+H+

GSH还原酶2GSHGSSG保护蛋白质的巯基还原高铁血红蛋白过氧化物、自由基的消除保肝药谷胱甘肽的功用：45氨基酸的代谢（三）活性硫酸的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5´-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3´-磷酸腺苷-5´-磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体46氨基酸的代谢

四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸

苯丙氨酸

酪氨酸

色氨酸47氨基酸的代谢氨基酸代谢紊乱所致疾病

举例48氨基酸的代谢苯丙酮尿症苯丙酮尿症是一种先天性常染色体遗传疾病，分为数型，其中最典型的一型是由苯丙氨酸羟化酶的缺失或活性不足引起的。约20,000个新生儿中有1人存在苯丙氨酸羟化酶的缺乏。苯丙氨酸羟化酶的缺乏导致体内苯丙氨酸不能生成酪氨酸，引起苯丙氨酸的积聚，生成苯丙酮酸及其他代谢产物在尿中出现。苯丙酮酸对脑部有毒性作用。苯丙酮尿症的新生儿存在严重的智能发育障碍，甚至致死。最好的