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文档简介
瘢痕性类天疱疮病因及发病机制新闻报道类天疱疮是一类在临床上以黏膜皮肤的厚壁张力性大疱为特征的疾病。分类:与口腔相关的两类瘢痕性类天疱疮2)大疱性类天疱疮1)瘢痕性类天疱疮(1)病因自身免疫性疾病
抗基底膜抗体成线性沉积:
常为免疫球蛋白G和C3(2)病理
上皮下疱
无棘层松解。
免疫荧光直接法(右图)
基底膜区连续细长荧光带天疱疮分型及临床表现新闻报道病因
病因
自身免疫学说临床表现分为4类寻常型——口腔内最常见增殖型——偶尔可见
落叶型
红斑型1234一、寻常型天疱疮
是一种严重的、慢性皮肤黏膜的自身免疫性疾病,不易愈合,病因不明
病理特点:棘层松解和上皮内泡
9棘层松解和上皮内泡104大特点揭皮试验阳性
棘层松解尼氏征阳性23411-2个或广泛性水疱,疱壁薄而透明,易破,出现糜烂面11121、揭皮实验阳性
将疱壁撕去或者提取时连同邻近外观正常的粘膜一并无痛性地撕去,并遗留下一个鲜红色的创面,这种现象被称为揭皮实验阳性。122、棘层松解
在糜烂面的边缘处将探针轻轻置于粘膜下方,探针可无痛性深入,这是棘层松解现象,对诊断有一定的意义。133、尼氏征阳性
在口腔内,用舌舔粘膜,可使外观正常的粘膜脱落或撕去,这些现象称尼氏征阳性。14类型二、增殖性天疱疮增殖性天疱疮1类型类型唇红显著增殖外生殖器粘膜2发生部位水疱和糜烂面,及瘙痒3类型特点增殖性天疱疮1类型类型落叶型天疱疮1类型类型头面部及躯干口腔黏膜少见2发生部位松弛大疱,疱壁薄易破,叶状薄膜,有腥臭3类型特点三、落叶型天疱疮类型红斑型天疱疮1类型类型头面部,躯干上肢等,一般不累及下肢及粘膜2发生部位水疱和糜烂面,及红斑鳞屑损害3类型特点四、红斑型天疱疮头
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