人体的物质代谢-氨基酸代谢（正常人体机能课件）

氨基酸代谢-氨的来源《正常人体机能》氮平衡及营养必需氨基酸氨基酸脱氨基的四种方式（联合脱氨基）及特点NH3的来源、去路及运输形式

概述氨基酸分解的共同途径氨基酸脱氨基、脱羧基作用食物蛋白消化吸收体内合成非必需氨基酸酮体氧化供能糖脱羧胺类转变其它含氮化合物氨基酸代谢库

分解脱氨-酮酸组织蛋白质分解合成NH3尿素氨基酸代谢概况必需氨基酸：机体不能合成的氨基酸，必需从食物中摄取，有八种：赖、缬、异亮、苯丙、蛋、亮、色、苏氨酸记忆口诀：携一两本淡色书来特例半必需氨基酸：酪氨酸与半胱氨酸在体内由苯丙氨酸与甲硫氨酸转变而来，应属于半必须氨基酸。组氨酸和精氨酸在体内合成量不能满足需要，也应属于必需氨基酸。(一)

氮平衡(nitrogenbalance)1.总氮平衡摄入氮=排出氮(正常成人)。2.正氮平衡摄入氮>排出氮(儿童、孕妇等)。3.负氮平衡摄入氮<排出氮(饥饿、消耗性疾病患者)。4.氮平衡意义可反映体内蛋白质代谢的慨况。(二)需要量成人每日最低蛋白质需要量为30～50g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。一、蛋白质需要量(一)必需氨基酸(essentialaminoacid)(二)蛋白质的营养价值(nutritionvalue)蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类的比例。(三)蛋白质的互补作用

指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值的作用。谷类色氨酸多，赖氨酸少，豆类相反。二、蛋白质的营养价值三、蛋白质的消化与吸收

食物蛋白质经过胃液及胰液的消化，约1/3转化为氨基酸，2/3转化为寡肽，所以蛋白制剂的药物不能口服，但如果通过静脉用药会产生抗体，所以，蛋白制剂的药物一般通过皮下或者肌肉注射。1.是指肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用。2.腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚、硫化氢等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。3.蛋白质的摄入不宜过量，否则将加重消化器官负担，导致肠中腐败作用增加。

(一)蛋白质的腐败作用(putrefaction)组氨酸组氨赖氨酸尸氨降血压酪氨酸酪氨升血压酪氨酸苯丙氨酸酪氨苯乙胺β羟化酶β羟化酶苯乙醇胺β羟酪氨假神经递质肝性脑病氨基酸分解的共同途径氧化脱氨基转氨基作用联合脱氨基嘌呤核苷酸循环

方式

脱氨基作用

是指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。二、氨基酸的脱氨基作用2.其辅酶为NAD+或NADP+。3.GTP、ATP为其抑制剂；GDP、ADP为其激活剂。1.L-谷氨酸脱氢酶广泛存在于肝、脑、肾等组织中。L-谷氨酸α-酮戊二酸亚谷氨酸NH3H2O2CHCOOHNHCHNHCCOOHCCOOHOCCOOHCCOOH+NAD(P)+NAD(P)H+H+CH2COOHCH2CH2COOHCH2CH2COOHCH2(一)氧化脱氨基作用1.定义

在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸脱掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。3.反应式2.除甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸外，绝大多数氨基酸均可参与转氨基作用。转氨基作用并未产生游离的氨。COOHCOOHNH2CCOOHR1HNH2+CCOOHR2OCR1O+CHR2转氨酶4.转氨基作用的机制氨基酸

磷酸吡哆醛α-酮酸

磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸转氨酶(1)转氨基作用的过程是转氨酶的辅酶磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺的互变传递氨基。

(2)转氨酶的种类多，专一性强，分布广。如肝细胞含量最高的丙氨酸氨基转移酶(ALT)，以及心肌细胞含量较高的天冬氨酸氨基转移酶(AST)。

5.转氨酶

正常人各组织ALT及AST活性(单位/克湿组织)测定血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和判断预后的主要指标之一。组织(GOT)(GPT)心1560007100骼肌990004800肾9100019000胰腺脾肺血清280002000140001200100007002016ALTAST组织(GOT)(GPT)ALTAST2.联合脱氨基作用1.定义

两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+转氨酶

NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶

3.此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。苹果酸腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸

转氨酶1草酰乙酸天冬氨酸转氨酶

2腺苷酸脱氨酶H2ONH3延胡索酸此种方式主要在肌组织进行。R-5’-P次黄嘌呤核苷酸(IMP)NNNHNONNNNR-5’-PHNHCCH2COOHHOOC腺苷酸代琥珀酸NNNNR-5’-PHN2腺嘌呤核苷酸(AMP)腺苷酸代琥珀酸裂解酶NH3的代谢一、NH3的来源氨基酸分解代谢产生的氨(主要来源）肠道吸收的氨（腐败作用、尿素水解）肾脏产生的氨Pr的肠中腐败作用未被消化的Pr未被吸收的消化产物肠细菌分解胺类NH3L-谷氨酸谷氨酰胺NH3+ATPADP+Pi谷氨酰胺合成酶(脑、肌肉)H2ONH3谷氨酰酶(肝、肾)尿素、铵盐等COOHCH2COOHCHNH2CH2CHNH2CONH2COOHCH2CH2(一)谷氨酰胺的运氨作用（脑、肌组织）1.氨和谷氨酸在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解，从而进行解毒。2.谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。3.使天冬氨酸转化成天冬酰胺（合成蛋白质需要）。临床应用—白血病治疗天冬氨酸转化成天冬酰胺（合成蛋白质需要）。白血病细胞不能或很少能合成天冬酰胺，必须依赖血液从其他器官运输而来，因此临床应用天冬酰胺酶减少血液中天冬酰胺，达到治疗目的。(二)丙氨酸的运氨作用—肌组织丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucosecycle)

肌组织中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝，脱氨后生成丙酮酸异生为糖，为肌肉组织提供葡萄糖。(一)谷氨酰胺的运氨作用--脑、肌组织二、氨的转运丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途径肌丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖氨基酸代谢-氨的去路《正常人体机能》NH3的来源、去路及运输形式什么是鸟氨酸循环、参与的氨基酸及氨基的来源一、蛋白质需要量

氨是毒性物质，脑组织对氨的毒性非常敏感。动物实验证明，如给家兔注射氯化铵，当血氨浓度达到2.9mmol/L（5mg/100ml）时，立即中毒致死。正常人血氨浓度很低，＜60μmol/L（0.1mg/100ml）。二、NH3的去路在肝内合成尿素，这是最主要的去路。合成非必需氨基酸及其他含氮化合物。合成谷氨酰胺。去路尿素分子结构简式C问题：1、尿素分子中两个氨基分别来自于什么成分？2、尿素分子合成的部位在哪里？3、参与尿素合成的氨基酸分别是什么？4、尿素合成有何生理意义？NH3+CO2+H2O氨基甲酰磷酸2ATP2ADP+Pi鸟氨酸Pi瓜氨酸鸟氨酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸ATPAMP+PPi天冬氨酸（NH3)精氨酸延胡索酸苹果酸草酰乙酸谷氨酸-酮戊二酸氨基酸-酮酸线粒体胞液尿素H2O主要器官：肝脏CO2

2NH3（其中1分子来自于天冬氨酸）3个ATP的4个高能磷酸键限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶生理意义：是体内氨的主要去路，解氨毒的重要途径。过程：（合成1分子尿素)1.血氨正常参考值：5.54～65mol/L2.引起高血氨症主要原因：

肝功能严重损伤，尿素合成障碍3.机制：

脑中氨升高，消耗-酮戊二酸（转变为谷氨酸），使三羧酸循环减弱，ATP合成减少，引起大脑功能障碍，严重时昏迷。4.降低血氨的措施：

限制蛋白进食量给于肠道抑菌药物给予谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺(一)α-酮酸经氨基化生成非必需氨基酸。(三)α-酮酸转变成糖及脂类。(二)α-酮酸可通过TCA循环和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，生成ATP。甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半