造血系统总论及营养性贫血

造血系统总论及营养性贫血第1页，课件共63页，创作于2023年2月造血系统总论正常造血及血象特点

HematopoiesisandHemogram贫血概述

Anemia第2页，课件共63页，创作于2023年2月营养性贫血营养性缺铁性贫血

NutritionalIronDeficiencyAnemia营养性巨幼细胞贫血

NutritionalMegaloblasticAnemia第3页，课件共63页，创作于2023年2月正常小儿造血特点

胚胎期造血

123456

78910(m)卵黄囊造血期肝脾造血期骨髓造血期第4页，课件共63页，创作于2023年2月

骨髓造血红骨髓婴幼儿期黄骨髓5~7y后潜在造血功能

髓外造血

婴幼儿“急救箱”

应激感染溶血性贫血体征肝脾淋巴结肿大外周血象有核红细胞幼稚粒细胞生后造血第5页，课件共63页，创作于2023年2月正常小儿血象特点血容量

多新生儿10%儿童8~10%成人6~8%

血细胞WBC两次交叉，七岁同成人RBC和Hb量变＋“质”变BPC

基本同成人第6页，课件共63页，创作于2023年2月正常小儿血象特点WBC数量变化初生1周婴儿期8岁15～2012104～10(x109/L)第7页，课件共63页，创作于2023年2月正常小儿血象特点

出生4~6d1~3y4~6y

学龄期NL

35%50%60%50%20~40%

65%50%40%50%50~70%WBC分类变化—四六两交叉七岁同成人第8页，课件共63页，创作于2023年2月正常小儿血象特点

RBC和Hb的量变出生10d2～3m12y

(age)

654321(180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb

RBC第9页，课件共63页，创作于2023年2月正常小儿血象特点

HbAHbFGower1Gower2Portland

HbA2

胚胎期胎儿期出生时1y2y成人Hb种类变化第10页，课件共63页，创作于2023年2月正常小儿血象特点出生时偏低正常:100~300x109/LBPC变化—基本同成人第11页，课件共63页，创作于2023年2月贫血概述

(Anemiaoutline)定义外周血中单位容积内RBC或Hb低于正常标准(g/L)<6m

(我国)新生儿<1451~4m<904~6m<100>6m(WHO)6m~6y<1106~14y<120海拔1000mHb4%第12页，课件共63页，创作于2023年2月分度

(6、9、12)

(3、6、9)

Hb(g/L)RBC(1012/L)

新生儿小儿小儿

轻度120~14590

~110/1203~4中度90~12060~902~3重度60~9030~601~2极重<60<30<1第13页，课件共63页，创作于2023年2月生理性贫血

(PhysiologicAnemia)定义特指生后2~3月且无病理性因素存在时,RBC<3.0x1012/L、Hb<100g/L轻度贫血原因自主呼吸/

EPO/RBC寿命/生长快/循环血量特点自限性，无需治疗第14页，课件共63页，创作于2023年2月贫血病因分类1.

生成不足造血物质缺乏或造血激素不足

Fe、叶酸、VtB12、EPO造血功能障碍(原发性和继发性)再生障碍性贫血其它原因

感染、炎症、癌性贫血第15页，课件共63页，创作于2023年2月贫血病因分类2.破坏过多(溶血性)红细胞内：先天性膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症酶缺乏：

葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症Hb异常：地中海贫血、血红蛋白病第16页，课件共63页，创作于2023年2月贫血病因分类

2.破坏过多(溶血性)—红细胞外：后天性免疫因素：新生儿溶血病、自身免疫性溶血非免疫因素：

感染、理化因素、DIC、脾亢第17页，课件共63页，创作于2023年2月贫血病因分类3.

丢失过多(失血性)急性：大出血慢性：消化道、寄生虫第18页，课件共63页，创作于2023年2月贫血形态分类

MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)常见病

正常值

80－9428－3232－38

大细胞性>94>3232－38巨幼细胞性贫血

正细胞性80－9428－3232－38再生障碍性贫血单纯小细胞<80<2832－38肾性贫血小细胞低色素<80<28<32

缺铁性贫血第19页，课件共63页，创作于2023年2月贫血共同临床特征一般表现造血器官反应皮肤粘膜苍白易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞第20页，课件共63页，创作于2023年2月非造血系统症状呼吸循环系统

HRRR心脏扩大充血性心衰消化系统：食欲不振、恶心、腹胀神经系统：注意力不集中、情绪激动贫血共同临床特征第21页，课件共63页，创作于2023年2月常用贫血实验室检查步骤二系以上异常仅Hb下降血常规骨髓涂片再生障碍性贫血白血病其它网织红+粪OB溶血性营养性出血性+↑－第22页，课件共63页，创作于2023年2月贫血诊断(三部曲)

外周血象病史体格检查有无贫血及程度RBC形态＋Ret计数＋WBC+BPC大致原因第23页，课件共63页，创作于2023年2月A.遗传性球形细胞增多症B.β地中海贫血C.椭圆形细胞增多症D.口形细胞增多症第24页，课件共63页，创作于2023年2月营养性溶血性失血性造血性确定诊断大致原因脆性、酶学Hb分析喂养史、生化治疗反应部位、凝血骨髓涂片地中海贫血G-6-PD缺铁性贫血巨幼细胞贫血失血性贫血再生障碍性贫血白血病第25页，课件共63页，创作于2023年2月常见贫血症状鉴别营养性贫血—缺铁性、巨幼细胞性贫血

溶血性贫血—新生儿溶血病、地中海贫血

再生不良性贫血—再生障碍性贫血

贫血＋喂养史＋生化检查＋治疗反应贫血＋黄疸＋肝脾肿大＋网织红细胞三系＋网织红细胞降低＋无肝脾肿大第26页，课件共63页，创作于2023年2月总论小结造血特点：胚胎期、生后造血血象特点：两次交叉、生理性贫血、Hb种类病因分类：三大类贫血程度及基本临床特征贫血诊断三部曲第27页，课件共63页，创作于2023年2月营养性缺铁性贫血

NutritionalIronDeficiencyAnemia

(NIDA)第28页，课件共63页，创作于2023年2月

定义由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血，其血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效第29页，课件共63页，创作于2023年2月铁代谢

铁含量及分布新生儿高于成人Hb储存铁肌红蛋白酶

65%30%5%<1%

2.来源外源性铁：食物量少(1~1.5mg/d)内源性铁：衰老RBC释放大部分第30页，课件共63页，创作于2023年2月铁代谢3.

吸收转运吸收

12指肠及空肠上部肠黏膜细胞调节作用动物性优于植物性，母乳优于牛乳VtC、果酸促进铁吸收第31页，课件共63页，创作于2023年2月铁代谢3.

吸收转运转运

Tf与TfR血清铁(SI)总铁结合力(TIBC)转铁蛋白饱和度(TS)第32页，课件共63页，创作于2023年2月铁代谢4.储存与利用储存方式

铁蛋白含铁血黄素利用

Fe2+Fe3+TfR造血组织5.需要量婴幼儿1mg/kg.d早产儿2mg/kg.d儿童<15mg/d第33页，课件共63页，创作于2023年2月病因储铁不足早产儿/双胎/产时失血/孕母缺铁

摄入不足

乳类铁少、未加辅食生长发育血容量增加>铁摄入吸收障碍搭配不合理/慢性腹泻/反复感染丢失过多长期慢性失血0.5mg/ml(牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室)第34页，课件共63页，创作于2023年2月发病机制缺铁对血液系统影响

铁原卟啉血红素珠蛋白Hb细胞分裂增殖RBC数量小细胞低色素贫血第35页，课件共63页，创作于2023年2月发病机制缺铁对非造血系统影响肌红蛋白合成含铁酶活性体力神经系统消化道免疫力第36页，课件共63页，创作于2023年2月铁缺乏演变过程红细胞生成缺铁期缺铁性贫血期铁减少期储存铁:SF骨髓外铁肠道铁吸收储存铁:SFSITSTIBCFEPHb正常临床贫血亚临床型第37页，课件共63页，创作于2023年2月临床表现

婴幼儿，起病缓慢

血液系统症状贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕髓外造血：肝脾淋巴结肿大第38页，课件共63页，创作于2023年2月3.非造血系统症状消化系统神经系统心血管系统免疫运动系统心率增快、心脏扩大食欲减退异食癖呕吐腹泻口腔炎免疫力、运动耐力下降烦躁萎靡记忆力智力第39页，课件共63页，创作于2023年2月实验室检查外周血象

小细胞低色素RBC大小不等，以小为主，中央淡染区扩大MCV、MCH、MCHCWBC、BPC多正常第40页，课件共63页，创作于2023年2月A.正常外周血象B.ID期C.IDE期D.轻度IDA期E.中度IDA期F.重度IDA期第41页，课件共63页，创作于2023年2月实验室检查2.骨髓象增生活跃，胞浆发育落后于胞核粒系、巨核系正常胞外铁减少、胞内铁粒细胞数<15%第42页，课件共63页，创作于2023年2月A.

有核细胞增生明显活跃B.浆幼核老第43页，课件共63页，创作于2023年2月实验室检查3.生化检查血清铁蛋白(SF)<12ug/L早期

敏感红细胞游离原卟啉(FEP)>500ug/dl血清铁(SI)

<60ug/dl转铁蛋白饱和度(TS)

<15%IDA期总铁结合力(TIBC)>350ug/dl第44页，课件共63页，创作于2023年2月诊断喂养史临床表现外周血象铁代谢检查铁剂治疗有效骨髓Hb电泳初步诊断确定诊断证实诊断鉴别诊断第45页，课件共63页，创作于2023年2月预防提倡母乳喂养及时添加辅食早产儿2月后补铁治疗慢性病第46页，课件共63页，创作于2023年2月治疗原则

祛除病因补充铁剂铁剂：硫酸亚铁速力菲

力蜚能剂量：铁元素4~6mg/kg.d两餐之间促进吸收：VtC疗程：Hb正常后6~8w第47页，课件共63页，创作于2023年2月治疗硫酸亚铁

含铁量20％0.3/片10－30mg/kg.d2.5%合剂1.2ml/kg.d(婴儿)速力菲

含铁量35％

0.1/片

10mg/kg.d力蜚能

含铁量46％

0.15/胶囊5mg/kg.d第48页，课件共63页，创作于2023年2月治疗治疗反应：

12~24h3d~1w1~2w3~4w继用6~8w2.无效原因：用药？病因？误诊？Hb正常HbRet精神症状增加铁储存第49页，课件共63页，创作于2023年2月间隔补铁—WHO定义

是指q3d或qw补铁一次理论基础

小肠粘膜细胞更新周期为5－6d动物实验

铁生物利用率q3d=2.6倍qd临床研究

Hb升高与胃肠道副反应推荐

小剂量(元素铁2mg/kg.d)

短疗程(12w)间隔补铁(qw)第50页，课件共63页，创作于2023年2月营养性巨幼细胞贫血

(NutritionalMegaloblasticAnemia)第51页，课件共63页，创作于2023年2月定义由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、VtB12/叶酸治疗有效第52页，课件共63页，创作于2023年2月病因摄入不足：母乳(母挑食)、羊乳(叶酸)、辅食吸收障碍:内因子＋B12、小肠病变、药物需要增加：生长发育快、慢性溶血消耗过多或代谢障碍：感染、酶缺乏第53页，课件共63页，创作于2023年2月发病机制B12、叶酸对血细胞发育影响

还原酶/B12叶酸四氢叶酸核苷酸/DNA合成巨幼细胞贫血细胞核分裂增殖障碍B12参与神经髓鞘脂蛋白形成第54页，课件共63页，创作于2023年2月临床表现婴幼儿多见，起病缓慢贫血：一般表现，髓外造血营养不良：皮肤苍黄、虚胖神经系统：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤第55页，课件共63页，创作于2023年2月实验室检查1.外周血象

大细胞正色素贫血RBC：大小不等、以大为主，嗜多色/嗜点彩中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断)Ret、BPC减少第56页，课件共63页，创作于2023年2月A.巨幼细胞贫血血象B.嗜碱性点彩红细胞第57页，课件共63页，创作于2023年2月实验室检查2.骨髓象增生明显活跃，红系为主粒红系巨幼变，巨核系过分叶3.血清B12/叶酸浓度下降第58页，课件共63页，创作于2023年2月A.有核细胞增生明显活跃B.巨中幼