过敏性紫癜个人整理1课件

过敏性紫癜发病年龄儿童和青年，2-6岁儿童多见,75%患者小于8岁，最小病例报道为6个月患儿。性别男：女=1.4-2︰1季节四季均可，春秋季多见概述病因：尚不明确1.感染：细菌（A组β溶菌性链球菌多见，也见于幽门螺杆菌及金黄色葡萄球菌等感染）、病毒（也可见副流感病毒、微小病毒等）、其他病原体（肺炎支原体等）；2.疫苗接种：如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗等；3.食物和药物因素：有个案报道某些药物如:克拉霉素、头孢呋辛、米诺环素、环丙沙星、双氯芬酸、丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪、别嘌呤醇、苯妥英钠、卡马西平、异维A酸、阿糖胞苷、阿达木单克隆抗体()、依那西普()等的使用也可能触发发生。目前尚无明确证据证明食物过敏可导致4．遗传因素：存在遗传好发倾向，不同种族人群的发病率也不同，白种人的发病率明显高于黑种人。近年来有关遗传学方面的研究涉及的基因主要有基因、家族性地中海基因、血管紧张素转换酶基因(基因)、甘露糖结合凝集素基因、血管内皮生长因子基因、2基因、1基因等。各种刺激因子（感染原、过敏原）敏感个体(具有遗传背景的个)激发B淋巴细胞克隆扩增大量和系统性血管炎病因和发病机理遗传免疫异常环境发病病因和发病机理基础病理改变：全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症血管壁胶原纤维肿胀、坏死，血管壁白细胞浸润，中性粒细胞核碎裂片间质水肿，有浆液渗出，可见红细胞渗出内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏：荧光显微镜下可见为主的免疫复合物沉积病理免疫荧光可见：颗粒纤维蛋白沉积病理临床表现发病期1-3周多有上呼吸道感染病史皮肤紫癜（多为首发症状）消化道症状关节症状肾脏受累的症状其他：循环、神经、呼吸系统皮肤紫癜（特征性表现）血小板计数正常

部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见，性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。可融合成片。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹-消退伴随症状：荨麻疹和血管神经性水肿，严重者可有坏死、水疱4-6周后消退

消化道症状半数以上的患儿会出现反复的阵发性腹痛，以脐周及下腹部为主，可伴有呕吐，呕血少见，部分可出现血便、黑便，可先于皮肤紫癜出现，可作为首发症状。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。胃肠道受累发病率50-75%，轻度腹痛和/或呕吐，但有时为剧烈腹痛。偶尔有大量出血。肠套叠是一个很少见的并发症少见的胰腺炎、胆囊积水及蛋白丢失性肠病

关节症状约占1/3疼痛、肿胀,可出现关节腔积液，多累及踝、膝、腕、肘等大关节；数日内消失，不留后遗症。关节受累发病率82%，单个为主，主要累及双下肢，尤其是踝关节及膝关节。无后遗症肾脏受累（决定远期预后）

儿童最常见的继发性肾小球疾病多在病程2~4周内出现,也可为首发症状多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿，伴血压增高及浮肿——紫癜性肾炎少数可呈肾病综合征：三高一低可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。临床特征肾脏器官受累发病率20-60%镜下血尿和/或蛋白尿；肉眼血尿也常见高血压可单发或合并肾脏病变急性肾小球肾炎或肾病综合症或肾炎型肾病综合症（占患儿6-7%）急性肾衰竭病程6周内91%有肾脏受损，6个月内有97%肾损害可为暂时性和持续性*紫癜性肾炎（临床分型）单纯肾小球性血尿或蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合征急进性肾炎慢性肾炎临床特征泌尿生殖道受累占男孩27%，睾丸炎常见，但要注意与精索假性扭转鉴别；有相关性输尿管结石（常见于双侧）的个案报道神经系统受累占2%：常见头痛，有颅内占位、出血或血管炎报道，但少见肺部受累<1%：肺泡出血导致的间质性肺炎临床分型皮肤型紫癜：即单纯性紫癜，仅有皮肤症状。关节型紫癜：又称风湿性紫癜，为非游走性多关节受累，发生率50%；特点：大多在紫癜后发生，膝、踝、肘、腕关节等出现疼痛和肿胀，不伴关节畸形，可反复发作。

胃肠型紫癜：又称腹型紫癜，儿童常见，小儿90%，成人50%在病程中发生。表现为突发的痉挛性腹痛，反复发作，以脐周和腹下区为主，无固定位置，无反跳痛和肌紧张，多在皮疹后发生，（也可在皮疹之前）随皮疹增多而加重，常伴恶心、呕吐、腹泻和粘液性便，重症可有呕吐、便血、肠套叠及梗阻等急腹症，偶尔有肠穿孔。腹痛、恶心、呕吐，甚至呕血、便血。

肾型紫癜：通常在紫癜后4-8周约20-60%患者伴有肾脏损害。表现为镜下或肉眼血尿、蛋白尿、高血压、水肿和肾功能不全，一般持续1-6周，部分转为慢性。混合型紫癜：除单纯性外伴有其他3型中的2型或以上。辅助检查非特异性实验室检查外周血象：、、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。部分脆性实验阳性。尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。免疫学检查血清、多增高和多正常C3C4正常或升高抗核抗体及类风湿因子阴性。其它腹部B超有助早期诊断肠套叠；、、头颅对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。

肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。诊断标准2006年欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会制定了儿童血管炎新的分类标准，本指南参照此标准。的诊断标准(／统一标准)：可触性(必要条件)皮疹伴如下任何一条：①弥漫性腹痛；②任何部位活检示沉积；③关节炎／关节痛；④肾脏受损表现[血尿和(或)蛋白尿]。部分患儿仅表现为单纯皮疹而无其他症状，2012年长沙儿童过敏性紫癜诊治专家座谈会根据国内情况建议：对于典型皮疹急性发作的患儿排除相关疾病可以临床诊断，对于皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者，仍需严格按标准诊断，必要时行皮肤活检。分型诊断：单纯皮肤型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道症状关节型：典型皮疹+关节症状肾型：典型皮疹+肾损害混合型：典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状过敏性紫癜的病情评估轻度：皮肤紫癜或者瘀点同时伴有一个或多个以下症状或体征：腹痛和(或)呕吐，关节痛(肿或者活动受限)，肾炎[(蛋白尿<1.0g/L和(或)血尿)]中度：在轻度表现的基础上,同时伴有一个或多个以下症状或体征:胃肠道出血(便潜血阳性或便血)，尿蛋白1~2L或急性肾炎综合征重度：在中度表现的基础上，同时伴有一个或多个以下症状或者体征：尿蛋白>2.0L，急进性肾小球肾炎，肾病综合征或者肾活检提示细胞新月体形成鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜皮肤型皮损形态：不高出皮肤、分布不对称辅助检查：血小板减少、抗体升高、骨髓产血小板巨核细胞减少风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎关节型症状：无紫癜可有心脏炎表现自身抗体：、可阳性败血症肠套叠阑尾炎鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症（脑膜炎双球菌）症状：中毒症状重、有脑膜炎表现辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液改变肠套叠阑尾炎鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张，无紫癜辅助检查：钡剂灌肠、B超阑尾炎治疗具有自限性，单纯皮疹通常不需要治疗干预。治疗包括控制患儿急性症状和影响预后的因素，如急性关节痛、腹痛及肾损害。1．一般治疗：目前尚无明确证据证明食物过敏是导致的病因，故仅在胃肠道损害时需注意控制饮食，以免加重胃肠道症状。严重腹痛或呕吐者需要营养要素饮食或暂时禁食并胃肠外营养支持治疗。2．抗感染治疗：急性期呼吸道及胃肠道等感染可适当给予抗感染治疗，注意急性期感染控制后抗感染治疗对的发生并无治疗和预防作用。3．皮疹治疗：皮疹很少需要治疗，目前尚无证据证明糖皮质激素治疗对皮疹的消退及复发有效，但有报道糖皮质激素用于皮肤疱疹和坏死性皮疹治疗。4．关节症状治疗：关节痛患儿可使用非甾体类抗炎药止痛治疗。另外，口服泼尼松1／(·d)，2周后减量。5．胃肠道症状治疗：糖皮质激素治疗可较快缓解急性的胃肠道症状，缩短腹痛续时间。腹痛明显时需要严密监测患儿出血情况(如呕血、黑便或血便)，出血严重时需行内镜进一步检查。严重胃肠道血管炎，有应用丙种球蛋白、甲泼尼龙静滴及血浆置换或联合治疗有效的报道。研究表明，胃肠道受累可能是影响肾脏的的一个重要危险因素，但如果于病初的3周内至少使用1周的激素治疗，不但可以缓解腹痛，并可降低肾脏的受累风险。对于腹部症状严重的患儿早期使用激素是有益的，但对于激素使用的剂量，剂型，时机以及方法并无统一建议。6．紫癜性肾炎治疗：紫癜性肾炎诊疗参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定的相应诊疗指南。主要药物：雷公藤、泼尼松、环磷酰胺、阿司匹林、抗组胺类等。7．糖皮质激素的应用：糖皮质激素适用于胃肠道症状、关节炎、血管神经性水肿、肾损害较重及表现为其他器官的急性血管炎患儿。泼尼松治疗，2／(最大剂量60)1-2周，后1-2周减量；氢化可的松琥珀酸钠5-10／(·次)，根据病情可间断4-8h重复使用；甲泼尼龙5-10／·d甲泼尼松龙冲击15~30(·d),每日或隔日1次,3次为1疗程静滴>1.5~2h,防止心脏传导抑制、心脏停搏,治疗前常规做心电图冲击间隙及完成后,继续泼尼松1,渐减量停用8．其他免疫抑制剂的应用：糖皮质激素治疗反应不佳或依赖者加用或改用吗替麦考酚酯后可改善胃肠道症状(包括腹痛和肠出血)、关节炎症状及皮疹反复发作(0.5-1.0g，二次/日，空腹)。近年吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、咪唑立宾、环孢霉素A、他克莫司等免疫抑制剂常用于严重患者的治疗，但目前尚无较高的证据水平研究证明对肾脏以外症状治疗的有效性，尚需进一步研究证实。9．静脉用丙种球蛋白()：能明显改善坏死性皮疹、严重胃肠道症状(包括腹痛、肠m血、肠梗阻)、脑血管炎(包括抽搐、颅内出血)的症状，推荐剂量1(·d)，连用2d，或2/(·d)用1d，或400／(·d)连用4d。由于缺乏良好的临床研究证据，对于应用于治疗适应证和剂量还不确定。10．血浆置换：血浆置换适用于治疗急进性紫癜性肾炎(病理提示新月体肾炎)，伴有严重合并症患者。血浆置换可缓解神经系统症状，可作为合并严重神经系统并发症的一线治疗。11．白细胞去除法：对于糖皮质激素及治疗无效时使用，可改善皮疹及胃肠道症状，由于病例少，确切疗效需进一步证实。新观点抗过敏、抑酸治疗：原治疗常用，现不推荐使用。是一种自身免疫性小血管炎，从已知发生机制上抗过敏及抑酸治疗并无理论基础来支持。通过检索关于的抗过敏治疗后发现，大多数文献将抗过敏治疗作为的基础治疗，却对研究对象几乎均没有给出过敏的基本定义标准，按量表评价文献均为低质量文献，结论的可靠性低，所以抗过敏治疗的作用缺乏相应的高质量试验依据证实。目前临床上采用的抑酸剂多为H2受体拮抗剂，同样，由于研究文献总体文献质量过低，抑酸治疗的作用尚不明确。新观点肝素、双嘧达莫、阿司匹林治疗：1项研究证实肝素有预防肾损害的作用，确切疗效还需更多的研究证实。但小样本的研究未证实抗血小板药物双嘧达莫、阿司匹林有预防肾损害的作用，研究的证据水平不高。预防积极控制口腔、耳鼻喉感染，以及进行扁桃体及腺样体切除术对皮疹反复复发及紫癜性肾