突发性聋与特发性突聋诊疗规范

突发性聋与特发性突聋诊疗规范一、突发性聋突发性聋（suddendeafness）指突然发生的感音神经性听力损失，故又称突发性感音神经性聋（suddensensorineuralhearingloss,SSNHL）。通常在数分钟、数小时或一天之内（一般在12h左右），患者听力下降至最低点，至少在相连的频率听力下降大于30dB。至今，对SSNHL尚无统一的定义，近年有人认为SSNHL是一个综合征，许多疾病都可以引起SSNHL。【流行病学】SSNHL临床并不少见，发病率约为5～20／10(万·年)。任何年龄都可能患病，但患病的高峰年龄为50岁～60岁，近年来有发病年龄向年轻偏移的趋势。发病无明显性别差异。双侧耳患病者罕见，而双耳同时患病者更罕见。【病因】SSNHL可为多种不同病因所引起，但大多数患者之病因不详。1．感染（1）病毒感染：病毒性神经炎或耳蜗炎（cochleitis）被认为是SSNHL最常见的原因。（2）脑膜炎。（3）梅毒：约2‰的梅毒患者伴有SSNHL，单耳或双耳受累。（4）AIDS：文献报道AIDS患者可发生SSNHL，其中部分病因可能为巨细胞病毒感染。2．肿瘤或瘤样病变约10.2％的听神经瘤患者以SSNHL为首发症状。3．颅脑外伤及窗膜破裂。4．药物中毒除一些已知耳毒性药物外，亦有丙氧芬、吡氧噻嗪、以及甲氧萘丙酸引起SSNHL的报道。5．自身免疫反应许多患自身免疫病如Cogan综合征、系统性红斑狼疮、颞动脉炎以及多发性结节动脉炎患者伴感音神经性聋。提示自身免疫反应因素可能参与SSNHL。6．内耳供血障碍因小脑前下动脉或后下动脉远端栓塞导致小脑微小栓塞灶，可出现类似迷路炎的症状。7．先天性发育异常如大前庭水管综合征可引起感音神经性聋。8．特发性疾病、部分梅尼埃病、多发性硬化以及结节病患者可表现有SSNHL。9．精神心理因素。【诊断】根据SSNHL的定义，对SSNHL作出诊断并不困难，但应仔细收集SSNHL患者病史和发病情况，并进行全面的耳科学、神经耳科学、听力学、前庭功能、影像和实验室检查，以期找到可能的病因。【治疗】1．病因治疗针对所查到的不同病因，进行相应的治疗。如感染性病因者用抗感染治疗，肿瘤患者采取手术或其他相应治疗，药物中毒者停用耳毒性药物，并采用营养神经、改善微循环、激素等治疗。2．经验疗法由于多数SSNHL患者病因不清，属于特发性突聋，其治疗可参见本节有关内容。二、特发性突聋特发性突聋（idiopathicsuddendeafness）指病因不明的突发性感音神经性聋，故又称特发性突发性感音神经性聋（idiopathicsuddensensorineuralhearingloss,ISSNHL），属于SSNHL中的亚群，其临床症状与SSNHL类似，部分患者有自愈倾向。【病因】病因未明，主要学说有二：1．病毒感染学说临床上观察到，约28％的ISSNHL患者约在发病1个月前有上呼吸道病毒样感染的症状。其血清学检查常示抗病毒抗体滴度增高。Cumming等（1990）报道，西非流行的拉沙热病常伴SSNHL，而其临床表现与ISSNHL非常类似（Liao,etal,1992）。有直接证据表明某些病毒可引起ISSNHL。2．内耳供血障碍学说由于内耳迷路动脉为终末动脉，而且ISSNHL表现为突然发生的感音神经性听力损失，故内耳血供障碍（vascularocclusion）学说受到重视。Wilson等（1982）报道，糖尿病患者发生ISSNHL后，其高频听力损失不易恢复。Jaffee和Penner（1968）报道6例ISSNHL患者中，有5例表现高凝血性。Ciuffetti等（1991）报道一组ISSNHL患者之全血滤过率和红细胞滤过率受损。然而，内耳血供障碍学说至今尚有争议。【治疗】由于病因未明，ISSNHL的治疗乃经验疗法。1．糖皮质激素强的松冲击治疗，成人60mg／d，5d后逐渐减量，一般10d为一疗程。注意激素治疗的禁忌证。2．改善血液流变学、扩管以及纤溶治疗（1）10％低分子右旋糖酐（dextran）500ml，静脉滴注，5d～7d。（2）活血化瘀中药：如复方丹参8ml～16ml／d；或川芎嗪40mg～80mg／d，葛根黄酮400mg／d静脉滴注。（3）钙离子通道拮抗剂：如尼莫地平30mg，2～3次／d；西比灵5mg，1次／d。（4）组胺衍生物：倍他定（β-histine）4mg～8mg，3次／d；敏使朗6mg～12mg，3次／d。（5）抗血栓形成剂和促血栓降解剂：可选用东菱克栓酶（单一成分巴曲酶）等治疗，但应住院用药，动态监测患者凝血功能状态。3．抗病毒治疗在有直接病毒感染证据时可采用。4．低钠饮食有利于减轻可能的膜迷路积水。5．混合氧或高压氧舱治疗临床观察到有一定疗效，但尚有争议。6．其它银杏制剂、维生素类，以及改善内耳能量代谢的药物等。附：疗效分级（中华医学会耳鼻咽喉科学分会、中华耳鼻咽喉科杂志编辑委员会1996年上海会议《突发性聋诊断依据和疗效分级》）：