14例长QT综合征的诊疗观察

14例长QT综合征的诊疗观察内容摘要】目的：观察长qt间期综合征〔lqts〕患者单用β-阻滞剂治疗与β-阻滞剂联合起搏器治疗的疗效比照。方法：对14例20岁下面心电图〔ecg〕qtc≥0.44s，有不能解释的晕厥症状或室性心律失常、心脏暂停伴有lqts家族史的患者，采用了单用β-阻滞治疗〔7例〕和起搏器联合β-阻滞剂治疗〔7例〕，并对其疗效进行了10年比照观察。结果：在10年的观察中，7例单用β-阻滞剂治疗的患者，ecg平均qtc仅缩短至〔0.46±0.01〕s，3例qtc≥0.44(0.50)s者中有1例发生晕厥及心脏猝死〔死亡〕事件，2例发生晕厥及心脏暂停事件，其余4例tqc≥0.50(0.60)s者发生晕厥或心脏猝死事件；7例qtc≥0.60s者采取了起搏器联合β-阻滞剂治疗，ecg平均qtc均缩短至0.44s以内的正常范围，无1例发生心脏骤停或猝死事件〔p0.01〕。结论：对于出现不明原因反复发作的晕厥，ecg表现室性心动过速，伴有lqts家族史，并有ecgqtc延长〔≥0.44s〕患者可采取起搏器联合β-阻滞剂治疗。【本文关键词语】qt延长综合征；心律失常；晕厥；猝死effectoftreatedwithbetablockersandbeta-blockerscombinedimplantedpacingon14patientswithlongqtsyndromehuangzuogui，duguoweithecentralhospitalofsanxiainchongqing，chongqing，404000，chinaabstract：objective:tostudiedtheeffectoftreatedwithbeta-blockersandbetablockerscombinedimplantedpacingon14petientswithlongqtsyndrome〔lqts〕.methods:the14lqtspatientslessthan20yearsoldwereincluded,theywerewithlqts〔ecgqtc≥0.44s〕,unexplainedsyncopeandventriculararrhythmia.sevenpatientsonlyusedwithbetablockers〔betablockersgroup〕and7patientsusedwithbetablockerscombinedimplantedpacing〔betablockers+pacinggroup〕,10yearsfollows:theqtconlydecreasedto〔0.46±0.01〕s，allhappensyncope，cardiacarrestorsudden，cardiacdeathinbetablockersgroup,butinbetablockers+pacinggroup,theqtcdecreasedto＜0.044s〔normalrange〕,noonehappencardiacarrestorsuddencardiacdeath〔p0.01〕.conclusion:theeffectofbeta-blockerscombinedimplantedpacingismorethanthatofonlywithbeta-blockersforlqtspatients.keywords：longqtsyndrome；arrhythmia；syncope；deathsudden长qt间期综合征〔lqts〕是由于心室动作电位的复极时间延长导致的疾病，分先天性和后天性两种。先天性lqts为遗传性离子通道疾病，是由于编码跨膜钠离子通道蛋白的基因突变，降低了除极时钠离子内流活性，或者使复极时钾离子外流延迟缓慢，导致除极后经过延长和复极弥散，两者共同作用构成了此综合征的表现。后天获得性因素包含：药物作用，低血钾、低镁、严重心动过缓等[1]。先天性lqts是儿童和青年反复发生室性心律失常性晕厥和猝死的重要原因之一[2]。本研究采集确诊的20岁下面的14例先天性lqts患者，进行单用β-阻滞剂药物治疗和起搏器联合β-阻滞剂治疗，比照结果如下。1资料与方法1.1一般资料我院自1975～2008年间采集确诊的14例先天性lqts患者中男4例〔28.57%〕，女10例〔71.43%〕，年龄5～20岁。其中先天性耳聋伴黑朦、心悸、活动性晕厥或抽搐12例〔85.71%〕，听力丧失8例〔57.14%〕。14例平均qtc≥0.44s，均曾反复发生心律失常[二度以上房室传导阻滞4例〔28.57%〕，室性心动过速或尖端扭转室性心动过速10例〔71.42%〕]，有lqts家族史者12例〔85.71%〕。1.2方法〔1〕qtc间期的测量方法：记录12导联心电图〔ecg〕、至少测量ⅰ、ⅱ、avf、v1～v69个导联的qtc〔qtc=qt/r-r〕、走纸速度25mm/s，电压1.0mv，确定qtc≥0.44s为延长；〔2〕lqts的诊断：根据1993年国际lqts协作组提出的lqts诊断标准：重要根据患者反复发生晕厥或心脏暂停等临床症状、家族史(lqts遗传病史)和心电图(室性心动过速，ⅱ度以上房室传导阻滞，qtc≥0.44s)表现[1]。本组患者的qtc值男性≥0.44s，女性≥0.48s为延长，除外超声及x线胸片等物理学诊断心脏构造病变，药物及急性心肌损伤和神经系统病变。14例平均qtc≥0.44s患者，均发生过晕厥，10例发生过尖端扭转室性心动过速，7例发生过心脏暂停；〔3〕治疗方法与观察：入选的14例中7例〔50.00%〕单用β-阻滞剂(普萘洛尔小儿剂量1mg/kg·d，分三次口服，成人10～20mg，3次/d)治疗。7例〔50.00%〕承受起搏器联合β阻滞剂治疗。起搏器植入及程控：在普萘洛尔治疗经过中，出现窦性心动过缓、二度以上房室传导阻滞、qtc≥0.60s者植入房室全能型起搏器〔ddd〕起搏器〔medtronicprodigyd7864，therad7964，sigmasd303〕。在起搏器植入后程控起搏频率［调设低限频率为〔80±4.8〕次/min］要高于窦性心率，使起搏器心率、qt间期在正常范围。每例观察10年，每半年随访登记一次〔用电话或家访，询问患儿脉搏，有无晕厥或非致命性心脏停搏发生，需要时作心电图测量qtc值〕，将采集的资料进行回首分析。1.3统计学分析计量资料以均数±标准差(±s)表示，其比较采取t检验。p0.05为差别有显著性。2结果根据治疗结果分析，单用β-阻滞剂的7例平均qtc仅缩短到〔0.46±0.01〕s，每例晕厥症状每年至少发作1～2次，尖端扭转室性心动过速发生虽有所减少，但在10年随访期间每例曾至少发生过3～5次，而且同时发生致命性〔猝死〕或非致命性的心脏停搏事件；而β-阻滞剂联合起搏器治疗的7例qtc均缩短到0.44s以内〔正常范围〕，10年间有1例发生较轻的晕厥症状2次和室性心动过速发作2次，而无1例发生心脏停搏事件及死亡事件，与单用β阻滞剂组相比有显著差别〔p0.01〕。3讨论心电图qtc≥0.44s，伴有典型反复发作的晕厥症状，或室性心动过速，并有lqts家族史是诊断lqts的标准[1，2]。在我们观察的14例lqts患者中qtc≥0.44s并明确有家族史者12例〔85.71%〕。14例〔100.00%〕均曾发生晕厥，且反复发生室性心动速或尖端扭转室性心动过速或心脏骤停。qt间期综合征者未经过治疗的死亡率较高。有研究报道β-阻滞剂与起搏器联合治疗9例lqts患者中8例无不良症状发生，提示这种联合治疗方法对lqts高危患者可提供长期合理的控制[3]。本研究结果与之一致，β-阻滞剂合并起搏器植入使qtc缩短至0.44s，无1例发生心脏骤停或猝死，显著优于单纯用β阻滞剂治疗。所以qts≥0.60s者应视为心脏猝死事件的一项高危指标，在β-阻滞剂治疗的同时，应安设起搏器或除颤器，而且